Addisons sykdom: symptomer og årsaker til binyrebarksvikt?

Hypokortisisme, som sykdommen ellers kalles, kjennetegnes av utilstrekkelig aktivitet i binyrebarken. Dette fører til at det produseres for lite hormoner der. Det dreier seg spesielt om hormonene kortisol og aldosteron.

Denne formen kalles også primær binyrebarksvikt.

For at produksjonen skal være utilstrekkelig, må opptil nesten 90 prosent av binyrebarken være skadet. Dette er en alvorlig svikt i organets funksjon. Hvis denne tilstanden ikke behandles, kan kroppen til og med bli dødelig svekket på grunn av fraværet av disse hormonene.

Sekundær binyrebarksvikt skyldes utilstrekkelig hormonproduksjon fra hypofysen. Hypofysen produserer et hormon som påvirker binyrebarkens funksjon. Dette hormonet kalles ACTH, og dermed adrenokortikotropt hormon.

Det finnes også en såkalt iatrogen form, som skyldes en nedgang i binyrenes funksjon. Denne tilstanden er forbigående. Den forårsakes av langvarig administrering av legemidler, spesielt glukokortikoider.

Sykdommen er ikke særlig utbredt, og rammer omtrent én av 25 000 personer i befolkningen. Oftest oppstår den mellom 30 og 50 år. Den rammer menn og kvinner i like stor grad.

Sykdommen kan oppstå som følge av arvelige disposisjoner, men den kan også oppstå i løpet av livet på grunn av flere risikofaktorer. Disse kan føre til ødeleggelse av binyrene, for eksempel som følge av betennelse, stoffskiftesykdommer eller overdreven bruk av visse legemidler.

Hva er binyrene?

Binyrene er et sammenkoblet organ. De ligger på toppen av nyrene, der de også trykker på nyrene. Binyrene er endokrine kjertler. Det betyr at de skiller ut hormoner i blodet og dermed i hele kroppen.

Binyrene består av en binyrebark og en marg, og hver av dem har sin egen funksjon:

• binyrebarken utgjør ca. 70 % av binyrene og produserer steroider (kortikosteroider)
  • mineralokortikosteroider, dvs. kortisol, som regulerer sukker- og proteinmetabolismen.
  • glukokortikosteroider, f.eks. aldosteron, regulerer mineraler og vann i kroppen.
  • hjernebarken produserer også små mengder kjønnshormoner.
• margen produserer katekolaminer, nemlig adrenalin og noradrenalin.

Årsaken til Addisons sykdom er utilstrekkelig produksjon av hormoner i binyrebarken, nærmere bestemt hormonene kortisol og aldosteron. Det kalles også primær binyrebarksvikt, men også den perifere formen.

Oftest er binyrenes funksjon svekket på grunnlag av en autoimmun prosess, i opptil 80 prosent av tilfellene. Noen ganger oppstår den utilstrekkelige funksjonen som følge av betennelse. Og dette kan også være TB (tuberkulose).

Et annet tilfelle er meningokokkinfeksjon og det alvorlige livstruende Waterhouse-Friderichse-syndromet, som er en sjelden komplikasjon til meningokokkinfeksjon. Det resulterer i en sjokktilstand som kan føre til organsvikt.

En annen, mindre vanlig årsak er svulst, men også metastasering av en annen svulst til binyrene. Det kan også forårsakes av binyreblødning og for eksempel AIDS. Genetisk disposisjon (HLA D3) kan også ha betydning.

Den sentrale formen er den som har sin årsak i hypothalamus. Den kalles også sekundær binyrebarksvikt. Binyrene er i orden, men mangler regulering av hormonet ACTH. Årsaken til denne formen kan være svulst, skade, infeksjon eller hypofysedvergvekst.

Addisons sykdom viser seg ved svakhet, tretthet og ulike psykiske forstyrrelser som atferdsforstyrrelser eller depresjon, hukommelsesforstyrrelser og rastløshet. Søvnløshet kan også forekomme. Dette skyldes hovedsakelig fraværet av hormoner i kroppen som har en betydelig effekt på disse aktivitetene.

Økt pigmentering over hele kroppen er også et typisk symptom. Huden kan se mer solbrun ut, selv uten forutgående soleksponering, dvs. også om vinteren. Årsaken er økt produksjon av CRH og ACTH, som igjen utløser økt produksjon av stoffer som fremmer hyperpigmentering.

Den er imidlertid mest synlig på områder som er mer pigmenterte selv hos friske personer, for eksempel rundt anus, rundt kjønnsorganene, rundt brystene, i håndflatene, på hendene eller i ansiktet. Grafittflekker kan også forekomme i munnhulen i området rundt de første øvre jekslene. Typiske symptomer er manglende appetitt, kvalme, oppkast, magesmerter og diaré.

Nedsatt blodtrykk kan også forekomme, noe som kan medføre risiko for kollaps og dermed skade. Hos kvinner kan menstruasjonsforstyrrelser eller fullstendig fravær av menstruasjon forekomme. Dehydrering og vekttap forekommer også ved aldosteronmangel. Den sentrale formen har de samme symptomene, men har ikke flekker på huden, slimhinner og hyperpigmentering. Symptomene er generelt mildere ved den sentrale formen av sykdommen.

Oppsummering av symptomer ved Addisons sykdom:

• generell tretthet
• lavt blodtrykk (hypotensjon)
• vekttap
• hyperpigmentering av huden, ansiktet, hudfolder, håndflater, brystområdet
• grafittflekker på slimhinnen i munnhulen
• tørste
• økt appetitt for salt mat
• magesmerter
• diaré (på grunn av økt kaliumnivå i blodet)
• hjerterytmeforstyrrelser er årsaken til for høyt kalium i blodet
• psykiske lidelser
• smerter i ledd og muskler
• svimmelhet og en følelse av ustabilitet

Ved Addisons sykdom kan det oppstå en kritisk hormonmangel. Dette manifesterer seg typisk ved en addisonsk krise, som også kan kalles adrenokortikal krise. Dette er en tilstand som kan være livstruende. Krisen manifesterer seg som følger:

• svakhet
• apati
• forvirring
• feber
• væsketap på grunn av dehydrering
• hypotensjon
• takykardi, økt puls
• i blodet er påvist, for eksempel:
  • hyperkalemi (forhøyede kaliumnivåer)
  • hyponatremi (redusert natriumnivå)
  • hypoglykemi (redusert sukkernivå)
• kvalme, en følelse av kvalmhet eller oppkast
• overdreven trang til salt mat

Diagnosen er basert på evaluering av kliniske symptomer, som hovedsakelig er tretthet, svakhet, kvalme, mangel på appetitt, vekttap eller magesmerter, i tillegg til økt appetitt for salt mat og, selvfølgelig, tilstedeværelsen av hyperpigmentering. Laboratorieblodprøver brukes til å bekrefte diagnosen.

I blodet evalueres nivået av hormoner og også ioner (natrium, kalium). Nivået av kortisol og aldosteron er funnet å være redusert. ACTH vil bli redusert i den sentrale typen. I den perifere formen økes nivået av ACTH. Andre parametere evalueres deretter i blodet.

Ved Addisons sykdom er også et redusert glukose- eller natriumnivå til stede. Og omvendt, et økt kaliumnivå, som skyldes en reduksjon i aldosteronkonsentrasjonen. Ved den autoimmune årsaken er det et økt nivå av antistoffer (mot 21-hydroksylase, hos opptil 90 prosent av de berørte).

CT-skanning av buk og binyrer eller magnetisk resonanstomografi (MR) av hypofysen brukes også. USG, eller ultralyd av binyrene, kan også være til hjelp.

Sykdommen begynner vanligvis å manifestere seg etter fylte 30 år. Som et resultat av reduserte nivåer av binyrehormoner, lider en person av generell tretthet og ubehag. Det er forbundet med mangel på appetitt, kvalme, vekttap, selv som tilstedeværelse av anoreksi.

Med forhøyede kaliumnivåer oppstår diaré, men mer alvorlig er risikoen for hjerterytmeforstyrrelser. Blant symptomene er magesmerter, økt appetitt for salt og tørst, som en konsekvens av reduksjonen i natriumnivået. Sistnevnte kan være årsaken til dehydrering, hypotensjon. Lavt blodtrykk er deretter en risiko for kollaps, og derfor for skade.

Økt pigmentering oppstår også som følge av økt produksjon av hormoner (ACTH og CRH, som er kortikoliberin). Disse induserer i sin tur økte nivåer av andre stoffer som forårsaker denne hyperpigmenteringen. Man gir inntrykk av å være solbrent, uten forutgående soleksponering, selv om vinteren.

Pigmenteringen øker hovedsakelig i ansiktet, i hudfolder og folder, i områder som hender, håndflater, knær, albuer, men også i brystvorteområdet. Det dannes grå grafittflekker på slimhinnen i munnhulen. Disse hudmanifestasjonene forekommer imidlertid ikke i den sentrale formen.

I tillegg ledsages Addisons sykdom av psykiske forandringer, som atferdsforstyrrelser, den nevnte anoreksien og depresjonen, samt hukommelsesproblemer og generell rastløshet. Tretthet forverres av søvnløshet. Hos kvinner er dysmenoré forbundet med menstruasjonsforstyrrelser og til og med fullstendig fravær av menstruasjon.

Addisonkrise er en alvorlig form for hormonmangel. I den akutte formen kan den true liv og helse. Barn er spesielt utsatt. Symptomene forverres av kvalme og oppkast, dehydrering, hypotensjon og forvirring.

Forhøyede kaliumnivåer eller hyperkalemi forårsaker diaré, noe som forverrer dehydrering og hypotensjon. Den største risikoen ved hyperkalemi er imidlertid hjerterytmeforstyrrelser. Kroppen risikerer hypoglykemi, sjokk, svikt i ulike organer eller sirkulasjonssvikt.