Alzheimers sykdom er en av de vanligste degenerative sykdommene i hjernen.

Hva er Alzheimers og hva er demens?
Er det noen forskjell på dem?
Hvordan oppstår Alzheimers og hvorfor?
Hvordan manifesterer sykdommen seg, hvilke stadier er den i?
Svar på disse spørsmålene og annen interessant informasjon finner du i denne artikkelen.

Demens er en sykdom som rammer anslagsvis 25 millioner mennesker på verdensbasis, hvorav 5 millioner i Europa, og antallet øker hvert år.

Det er en sykdom som innebærer et sett av symptomer forårsaket av flere forstyrrelser på ulike nivåer i hjernen.

Det mest kjente kjennetegnet ved demens er gradvis tap av hukommelse. Det er imidlertid viktig å være klar over at ikke alle hukommelsesforstyrrelser er demens. I tillegg har "Alzheimers" andre alvorlige symptomer som gjør både pasienten og de nærmeste pårørende uføre.

Begrepet demens er en samlebetegnelse for flere typer degenerative sykdommer:

1. Alzheimers demens (AD)
2. multiinfarkt demens, også kalt vaskulær demens
3. subkortikal aterosklerotisk encefalopati (Binswangers sykdom)
4. Lewy Body-demens
5. frontotemporal demens
6. blandet type demens
7. demens som følge av en annen kronisk sykdom, for eksempel stoffskiftesykdom

Alzheimers sykdom er helt klart en av de vanligste degenerative hjernesykdommene.

Rundt 4 % av personer over 65 år har en eller annen form for degenerativ hjernesykdom.
Opptil 60 % har Alzheimers sykdom.

Grunnlaget for Alzheimers sykdom er at nerveceller i hjernen dør, og at det dannes plakk og nevrofibrillære floker. Disse forandringene gir det karakteristiske kliniske bildet av demens.

For å få diagnosen demens må visse kriterier være oppfylt

Pasientens hukommelse, tankefunksjon, orienteringsevne, emosjonelle nivå og fysiske evne vurderes.

Hukommelse

Hukommelsessvikten er mest påfallende når det gjelder å huske ny informasjon.

I en mer fremskreden tilstand er det også utfordrende å gjenkalle eldre minner. Informasjon fra pasienten må alltid objektiviseres og konfronteres med informasjon fra en nær person, oftest familien.

Det finnes også spesifikke nevropsykologiske tester som objektiverer hukommelsessvikten.

Tenkning

Et annet tegn er tap av kognitiv funksjon. Pasienten mister dømmekraften, tenker langsommere, blir klønete i planlegging, organisering og bearbeiding av vanlig informasjon.

Kognitive forstyrrelser inkluderer følgende:

1. afasi - tap av forståelse og evne til å forklare ideer gjennom ord
2. apraksi - manglende evne til å utføre fysiske handlinger, komplekse bevegelser når man blir utfordret, selv om motoriske ferdigheter ikke er svekket
3. agnosi - pasienten er ikke i stand til å identifisere vanlige gjenstander, selv om syn, berøring og andre sanseorganer ikke er svekket
4. manglende evne til planlegging, sekvensering av trinn og organisering av rutineaktiviteter.

Bevissthet

Bevissthetskvaliteten har en tendens til å være svært god over lang tid, dvs. at bevisstheten ikke er tilslørt.

Følelser

AD-pasienter kjennetegnes av et gradvis tap av emosjonell kontroll og motivasjon.

Følelsesmessig labilitet, irritabilitet, apati og uinteresse eller uhøflighet er til stede.

Hukommelsestap er ikke en indikasjon på demens.

Vi anser ikke demens for å være:

• Aldersrelatert kognitiv svikt - aldersrelatert svekkelse av tenkningen med mild hukommelsessvikt og reduksjon i hjernevolum.
• Mild kognitiv svikt - hukommelsestap og svekket tenkning er ikke betydelig nok til å kvalifisere som demens, men er også verre enn ved normal aldring.

Alzheimers sykdom er fortsatt gjenstand for studier og forskning, og derfor er forklaringen på årsakene til sykdommen i stadig endring.

I dag finnes det flere teorier om sykdommens opprinnelse, noen er klinisk bevist, mens andre bare er under utforskning.

Reduksjon av hjernevolumet

Reduksjon av hjernevolumet eller atrofi er det mest slående trekket ved Alzheimers sykdom på hjerneavbildning. Reduksjonen er særlig tydelig i tinninglappen.

Hjernen er mindre, men også lettere.
Den veier mellom 900 og 1150 gram.
En frisk hjerne veier opptil 1350 gram.

Denne krympingen skyldes tap av nerveceller i hjernebarken og demyelinisering (tap av myelin, som dekker nervene) i de subkortikale områdene av hjernen.

Senile plakk og nevrofibrillær disorganisering

Primære demenssykdommer er proteinopatier. I dette tilfellet finnes det en bestemt patologisk proteintype i hjernen. Dette proteinet er nevrotoksisk og skader nerveceller ved å indusere ikke-smittsom betennelse i omgivelsene.

Ved Alzheimers sykdom er det en opphopning av det patologiske proteinet beta-amyloid, som danner de karakteristiske senile plakk. Disse plakk oppstår ekstracellulært, dvs. utenfor nervecellen.

Det andre proteinet er Tau-proteinet, som avleires i nevrofibrillære floker. Disse dannes inne i nervecellen, altså intracellulært.

Resultatet er direkte skade på nervecellene og gradvis tap av nerveceller.

Lav aktivitet av kolinacetyltransferase

Kolinacetyltransferase er et enzym som syntetiserer acetylkolin fra kolin.

Acetylkolin er et viktig stoff i nervesystemet som brukes til å spre informasjon mellom nervecellene.

Det kalles en nevrotransmitter.

Mangel på acetylkolin i hjernebarken og hippocampus er assosiert med utviklingen av kognitiv svikt ved Alzheimers sykdom, særlig taleforstyrrelser.

Det forårsaker ikke strukturelle endringer i hjernen.

Immunologiske sykdommer

Tilstedeværelsen av hyppige betennelser, spesielt i middelalderen, øker risikoen for å utvikle Alzheimers sykdom i høy alder.

Denne hypotesen har oppstått nylig, og sammenhengen er ennå ikke direkte bevist.

Genetikk

Alzheimers sykdom har også en genetisk overførbar form. Det er en familiær demens som er en autosomal dominant sykdom.

Det betyr at sykdommen nedarves fra foreldre til barn, og begge kjønn kan rammes. Hvis en av foreldrene har denne demenssykdommen, er sannsynligheten for at et barn fødes med mutasjonen til stede mellom 50-75 %.

Sykdommen forårsakes av mutasjoner i tre gener:

• genet for amyloid forløperprotein, som befinner seg på kromosom 21.
• genet for presenilin-1, som befinner seg på kromosom 14
• genet for presenilin-2, lokalisert på kromosom 1.

Risikofaktorer

Den sporadiske formen for Alzheimers sykdom skyldes en kombinasjon av visse genetiske disposisjoner og miljøfaktorer som vi kaller risikofaktorer for Alzheimers sykdom.

Noen av disse kan vi ikke kontrollere, andre kan vi.

Ukontrollerbare risikofaktorer:

• Alder
• Å være bærer av spesifikk genetisk informasjon for "aliprotein E". Dette er et gen som kun forårsaker mottakelighet for AD, det er ikke en direkte årsak til sykdommen.

Påvirkbare risikofaktorer:

• høyt kolesterol med forhøyet LDL
• forhøyet glycerol
• fedme
• høyt blodtrykk
• hjerte- og karsykdommer
• diabetes
• røyking
• alkoholisme
• lav utdanning
• utilstrekkelig fysisk og mental aktivitet

De grunnleggende symptomene på demens er todelt.

For det første er det kognitive utfall, men i tillegg til disse kommer ikke-kognitive utfall (såkalte nevropsykiatriske), fysiske symptomer og symptomer på funksjonssvikt.

Kognitive symptomer:

• gradvis tap av hukommelse
• svekket tenkning
• dømmekraft
• dårlig orientering i rom, tid, desorientering av person
• nedsatt taleevne
• manglende evne til å lære nye ting
• kognitiv svikt
• manglende evne til å utføre komplekse motoriske oppgaver
• manglende evne til å navngi kjente gjenstander

Nevropsykiatriske symptomer:

• Depresjon
• rastløshet
• apati og uinteresse
• Mani
• vrangforestillinger
• hallusinasjoner
• oppstemthet
• aggresjon
• søvnløshet eller søvnrytmeforstyrrelser
• uhøflig sosial atferd
• upassende motoriske manifestasjoner

Fysiske symptomer:

• urinlekkasje, sengevæting
• vekttap, matvegring
• tap av muskelmasse
• ekstrapyramidale symptomer, dvs. skjelving, stivhet, gangforstyrrelser osv.

Pasientens funksjonalitet:

• vanskeligheter med komplekse oppgaver, f.eks. bilkjøring, arbeidsvaner
• manglende evne til å utføre husarbeid
• problemer med personlig hygiene, noe som krever en sekvens av trinn
• begrensninger i daglige rutineaktiviteter som spising, påkledning, kjemming osv.
• nedsatt evne til å kommunisere, uttrykke egne behov og tanker
• det er nesten helt umulig å bevege seg selvstendig

Diagnosen Alzheimers demens stilles i tre trinn.

1. innledende klinisk undersøkelse

Førstekontaktlegen spiller en viktig rolle og kan legge merke til de første tegnene. Han eller hun kan også bli konsultert av et familiemedlem som følger pasienten.

Undersøkelsen fokuserer på kognitive symptomer, nevropsykiatriske symptomer og deres innvirkning på pasientens dagligliv.

Den utføres av en spesialist, enten en nevrolog eller en psykiater.

Det tas også hensyn til hvordan symptomene har oppstått, om de har oppstått plutselig eller om de har endret seg gradvis og etter hvert.

Sykehistorien bør også inneholde informasjon om utløsende eller forverrende faktorer og forløpet av de mistenkte hendelsene.

Deretter gjennomføres kognitive screeningtester, hvorav de mest brukte er MiniMental State Examination (MMSE), Montreal Cognitive Assessment (MoCA), Clock Drawing Test (CDT), verbale flyt-tester og eventuelt andre. 2.

2. Det andre trinnet er testing for å utelukke sekundære demenssykdommer.

Dette er demenssykdommer som skyldes pasientens andre kroniske sykdommer. Disse sekundære demenssykdommene er potensielt reversible, dvs. kurerbare, med riktig behandling.

Det starter med en enkel laboratorietest som kan avdekke en rekke sykdommer, ikke bare stoffskiftesykdommer.

Dette omfatter blodtelling, differensialblodtelling, blodbiokjemi (mineraler, glykemi, nyreparametere, leverfunksjonstester, albumin, inflammasjonsmarkører osv.), sediment- og urinbiokjemi, hormonprofil, spesielt skjoldbruskkjertelhormoner (TSH og fT4), vitamin B12- og folinsyrenivåer, og sist, men ikke minst serologiske tester for syfilisinfeksjon.

Det tas EKG og røntgen av brystkassen for å vurdere tilstanden til det kardiovaskulære systemet, dvs. hjertet og blodårene.

Et utvidet panel av tester omfatter blant annet testing av andre B-vitaminer og D-vitaminnivåer, toksikologiske tester, nivåer av visse nevrotoksiske legemidler, tester for tilstedeværelse av HIV- og Borrelia-infeksjon eller bestemmelse av tungmetallnivåer.

3. Det tredje trinnet er å diagnostisere selve Alzheimers sykdom og skille den fra andre primære demenssykdommer.

Spesialisten ser etter karakteristiske symptomer i henhold til spesialiserte kriterier. Han eller hun inviterer familie og andre nærstående til undersøkelsen.

En strukturell MR-undersøkelse av hjernen viser hjerneatrofi på de karakteristiske stedene for Alzheimers sykdom, nemlig tinning- og parietallappene i hjernebarken. Den gjør det også mulig å vurdere tilstanden til blodårene og endringene i disse, som også kan være involvert i utviklingen av demens.

CT-skanning av hjernen brukes til å utelukke andre prosesser i hjernen, som blødning, svulst, hydrocephalus osv.

Genetisk testing er spesielt nødvendig når det er en historie med rask sykdomsprogresjon og når sykdommen forekommer hos en yngre pasient. Tilstedeværelsen av en genetisk mutasjon i genet for amyloid forløperprotein, presenilin-1-genet eller presenilin-2-genet påvises.

Differensialdiagnose

Det er viktig å skille andre hukommelsessykdommer fra demens.

Ved mild kognitiv svikt evalueres for eksempel den kognitive komponenten av lidelsen for å avgjøre om det foreligger en betydelig svekkelse av pasientens livskvalitet og forstyrrelse av dagliglivets aktiviteter.

Det er også nødvendig å utelukke andre diagnoser med et lignende klinisk bilde:

• Delirium
• depresjon
• Annen primær degenerativ demens
• Vaskulær demens
• Sekundær demens

Fra begynnelsen av kjennetegnes sykdommen av et klinisk bilde med hukommelsestap, tale- og intellektuell svikt. Den utvikler seg i flere stadier og ledsages av andre symptomer.

1.

I den innledende fasen er det hyppig hodepine, svimmelhet, en lett reduksjon i intellekt, langsommere tenkning og lettere hukommelsessvikt.

Pasienten har først vansker med mer komplekse operasjoner, f.eks. telling, og økonomiske feil ved håndtering av penger er vanlig.

Ekkolali er ikke sjelden det første symptomet, det vil si gjentakelse av ord og lyder som høres.

På dette stadiet er motoriske manifestasjoner ennå ikke til stede, men depresjon og rastløshet kommer allerede til uttrykk.

2.

I det andre stadiet utvikler hukommelsessvikten seg, og kognitive forstyrrelser kommer i tillegg.

Pasienten husker ikke hvor han var, hva han gjorde eller hva han spiste til lunsj. Han glemmer gjenstander, mister dem eller legger dem bort på uvanlige steder.

Pasienten kan også glemme kjente navn, for eksempel favorittskuespillere, men også bekjente eller til og med familiemedlemmer.

Orienteringen i tid og rom svekkes også. Pasientene går seg ofte vill i en kjent by, i en kjent gate, vet ikke hvilken buss de reiser med eller hvor de skal. Slike episoder kan være svært opprivende, og de er ofte forvirret, noe som bidrar til å forsterke angst og depresjon.

På dette stadiet merker selv familiemedlemmer, bekjente eller arbeidskolleger forandringen. Pasienten er fortsatt klar over situasjonen.

Denne fasen varer i 1-3 år.

Det er etter denne perioden at Alzheimers sykdom oftest blir diagnostisert.

3.

I neste fase utvikler forstyrrelsene seg raskere.

Pasientene fikserer nesten ikke på ny informasjon i det hele tatt, og hvis de gjør det, er det bare i svært kort tid.

Langtidshukommelsen er også svekket: De husker ikke fødselsdato, adresse, hvor de bor, de kjenner ikke igjen kjente steder, personer, familie, partner, barn, de snakker i munnen på hverandre, og de tenker ofte på ulogiske ting.

Emosjonell ustabilitet, atferds- og tankeforstyrrelser er også fullt utviklet. Spesielt dårlig søvn, forstyrret søvnrytme, hyppig oppvåkning om natten, vandring rundt i rommet, til og med å forlate rommet eller hjemmet, er en stor psykisk belastning for familien eller pleieren.

På dette stadiet av sykdommen er pasienten allerede helt avhengig av pleie.

4.

I det siste stadiet mister pasienten fullstendig hukommelsen og evnen til å ta vare på seg selv.

Pasientene klarer ikke å utføre grunnleggende hygiene, glemmer å spise eller drikke, urinere, lekke avføring, hallusinasjoner, vrangforestillinger, paranoia, emosjonell ustabilitet og aggresjon.

Det terminale stadiet omfatter fullstendig immobilitet, ubevegelighet, inkontinens. De ledsages av verbale og auditive skrik, aggressive angrep og uverdig oppførsel og behandling, ofte med kroppen og avfallsprodukter.

Pasientene dør oftest av infeksjonssykdommer som er vanskelige å håndtere i denne tilstanden.

Forebygging

Alzheimers sykdom er en sykdom med flere årsaker som fortsatt ikke er fullt ut forstått.

Det vi imidlertid vet, er at en medfødt disposisjon forbundet med risikofaktorer spiller en betydelig rolle. Derfor er en av mulighetene for forebygging å påvirke disse risikofaktorene.

Faktorer som har en beskyttende effekt på nervecellene og hjernen er:

• høyere utdanning
• en aktiv livsstil
• jobbtilfredshet og jobbplassering
• rike sosiale interaksjoner
• deltakelse i sosiale arrangementer
• aktiviteter som stimulerer de mentale og fysiske evnene.

Alle disse aktivitetene kan forbedre intellektet og bidra til å holde tankevirksomheten i gang.

Regelmessig fysisk aktivitet er et forebyggende tiltak mot tidlig demens hos eldre, spesielt hos personer med arvelig disposisjon.

Livsstilen er også viktig for å opprettholde den generelle helsen og unngå utvikling av folkesykdommer som høyt kolesterol, høyt blodtrykk, overvekt, diabetes, høyt alkoholforbruk og røyking.