Behandling av amyloidose: legemidler, cellegiftbehandling og transplantasjon

Det finnes ennå ikke noe spesifikt legemiddel mot amyloidose.

Siden det finnes flere typer amyloidose som har ulike årsaker, vil også behandlingen av denne tilstanden variere.

Behandlingen av selve sykdommen går ut på å redusere symptomene og lindre sykdomssymptomene ved å forhindre ytterligere produksjon av amyloidprotein og dermed organskade.

Cellegiftbehandling

AL-amyloidose behandles med de samme eller lignende legemidler som enkelte kreftformer. Målet med behandlingen er å stoppe veksten av unormale celler og eliminere klonen av plasmaceller som produserer proteinet som fører til amyloiddannelse.

Behandlingen resulterer derfor i en total remisjon av sykdommen. Hvis produksjonen og lagringen av amyloid stopper, kan kroppen til og med kvitte seg helt med det overskytende amyloidet som er akkumulert i organene.

På denne måten kan organer som ennå ikke er permanent skadet, reddes.

Transplantasjon

Cellegiftbehandling kombineres ofte med en autolog hematopoietisk celletransplantasjon for å forsterke effekten av behandlingen.

Denne prosedyren innebærer at pasientens egne stamceller samles inn fra blodet gjennom en blodåre og lagres i en kort periode. I løpet av denne perioden får pasienten høye doser cellegift.

Stamcellene føres deretter tilbake til pasientens kropp gjennom en blodåre.

Transplantasjonen er bare egnet for pasienter som ikke allerede har alvorlige organskader, spesielt på hjertet.

Understøttende behandling

Understøttende behandling er en viktig del av en god behandling. Den lindrer symptomer som skyldes organskader.

Når nyrene er skadet og det nefrotiske syndromet (urinering av store mengder protein) utvikler seg, anbefales salt- og væskerestriksjon, diuretika (vanndrivende midler), albuminerstatning og, ved remisjon av amyloidose, nyretransplantasjon.

Hos pasienter som ikke egner seg for nyretransplantasjon, er dialyse et alternativ.

Dialyse foregår ved hjelp av en maskin som med jevne mellomrom filtrerer ut alt stoffskifteavfall, salter og væske fra blodet.

På denne måten erstatter den nyrenes funksjon.

Ved hjerteskade og påfølgende hjertesvikt settes det inn behandling med diuretika og aldosteronantagonister.

Alvorlige hjerterytmeforstyrrelser (arytmier) behandles ved å administrere for eksempel amiodaron. Digoksin er uegnet i dette tilfellet. Hvis hjerterytmen ikke korrigeres, er kirurgisk pacemakertransplantasjon indisert.

Hos pasienter med alvorlig, men isolert hjerteskade er det aktuelt å vurdere hjertetransplantasjon.

Noen typer amyloid dannes i leveren, slik at levertransplantasjon kan stoppe denne produksjonen.