Aortakarktasjon: årsaker og symptomer på innsnevring av aorta?

Koarktasjon av aorta er en medfødt sykdom i hjerte- og karsystemet som skyldes innsnevring av hjertets hovedblodåre - aorta. I de fleste tilfeller diagnostiseres koarktasjon i barndommen. Omtrent dobbelt så ofte rammer det mannlige kjønn.

Etiologi, symptomer, diagnose og nåværende behandlingsalternativer finner du i artikkelen.

Hjertets aorta i et nøtteskall

Aorta, også kalt hjerterøret, er det største blodkaret i menneskekroppen.

Den springer ut fra venstre hjertekammer og oppover, danner en karakteristisk bue og bøyer seg nedover. Den fortsetter inn i buk- og bekkenregionen hos den enkelte. Underveis danner den direkte karforgreninger som forsyner organene med blod og næringsstoffer.

Aorta er anatomisk inndelt i tre grunnleggende deler:

• Den oppstigende delen (aorta ascendens), som utgår fra venstre hjertekammer og gradvis passerer rundt aortabuen.
• Aortabuen (arcus aortae ) er den buede delen som deretter bøyer seg nedover. Fra buen kommer også kargrenene som forsyner hjernen.
• Den nedadstigende delen (aorta descendens ) er den delen av blodåren som går nedover i kroppens buk- og bekkenhule.

Hva er aortakarktasjon?

Koarktasjon (medfødt innsnevring) av aorta er en utviklingsmessig generalisert sykdom i menneskets hjerte- og karsystem. Den kalles også CoA. Den utgjør ca. 8 % av alle medfødte hjertefeil.

Sykdommen rammer menn 2 til 3 ganger oftere.

Hovedtrekket er en medfødt innsnevring av en del av aortabuen (oftest den nedadgående delen). Den nøyaktige plasseringen og omfanget av innsnevringen er individuell og bestemmer alvorlighetsgraden av selve sykdommen.

Sykdommens patofysiologi er obstruksjon av utstrømningen av blod fra venstre hjertekammer. Konsekvensen er utvikling av hypertensjon (høyt blodtrykk) og hypotensjon (lavt blodtrykk) i områdene etter koarktasjonen.

Dette fører til venstre ventrikkelhypertrofi (forstørrelse) og dysfunksjon, overbelastning av hjertet, utvikling av akselerert aterosklerose og nedsatt koronar blodstrøm.

I de fleste tilfeller diagnostiseres og opereres/behandles aortakarktasjon i barneårene, men i sjeldne tilfeller stilles diagnosen først i voksen alder.

Senere indikasjoner for operasjon omfatter hovedsakelig hypertensjon (høyt blodtrykk), rekoarktasjon og aortapseudoaneurisme.

Den største helserisikoen ved aortakarktasjon er høyt blodtrykk, åreforkalkning og påfølgende utvikling av vaskulært (iskemisk) hjerneslag.

Den utviklingsmessige defekten av innsnevring av aorta oppstår allerede før fødselen av barnet selv.

Botalls kanal er den vaskulære forbindelsen mellom aorta og hovedpulmonalarterien og er en av de vanligste årsakene til aortakarktasjon.

Hos friske nyfødte er den arterielle forbindelsen mellom aorta og lungearterien lukket. Dette sikrer tilstrekkelig blodgjennomstrømning i hele kroppen og forhindrer tilbakestrømning av blod til lungene.

Ved koarktasjon av aorta skjer ikke denne lukkingen, og det oppstår en innsnevring av en del av aorta. Det er en betydelig strøm av blod fra aorta til lungeårene og samtidig en reduksjon i blodstrømmen til resten av underkroppen.

Konsekvensen er utilstrekkelig blodtilførsel til underkroppen og overbelastning av hjertet. Blodtilførselen til overkroppen er imidlertid ikke svekket.

De kliniske symptomene og helserisikoen for pasienten avhenger av den nøyaktige plasseringen av innsnevringen.

Det vanligste er at den nedadgående (descenderende) delen av aorta er innsnevret.

I sjeldne tilfeller kan det også forekomme i den stigende delen eller i selve aortabuen.

Aortakarktasjon er en isolert defekt, men den kan også forekomme sammen med assosierte lesjoner og hjertefeil. De vanligste assosierte defektene er bikuspid aortaklaff, ventrikkelseptumdefekt eller aortastenose.

I fosterlivet og etter fødselen kan det oppstå underutvikling av en del av aorta, endringer i den intrauterine blodstrømmen, for tidlig innsnevring av arteriene og andre hjertelidelser.

Aortakarktasjon er også vanligere hos personer som har andre genetiske sykdommer, for eksempel Turners syndrom.

CoA kan også være en del av komplekse medfødte hjertefeil som transposisjon av de store arteriene med ventrikkelseptumdefekt eller hypoplastisk venstre hjertesyndrom.

Genetiske faktorer spiller en viktig rolle i utviklingen av aortakarktasjon og hjertefeil.

Symptomer på aortakarktasjon blir i de fleste tilfeller diagnostisert og behandlet i tidlig barndom etter fødselen. I voksen alder kan man støte på intervensjonssykdom eller pasienter etter aortakirurgi.

Hovedsymptomet er kortpustethet på grunn av dekompensert hypertensjon og vaskulære problemer i underekstremitetene på grunn av utilstrekkelig blodtilførsel til området. Pasienten kan oppleve svakhet og tretthet i underekstremitetene eller en følelse av kalde føtter.

Det kan også forekomme hodepine, tinnitus (øresus) og bihuleblødning.

Objektive symptomer kan omfatte hypertrofi(forstørrelse/kardiomyopati) av venstre ventrikkel, systolisk bilyd over stedet for aortaforsnævring eller svak femoralpuls i underekstremitetene.

Høyt blodtrykk er til stede i øvre halvdel av kroppen og omvendt lavt blodtrykk i nedre halvdel av kroppen.

Mulige manifestasjoner av koarktasjon av aorta:

• Kortpustethet (pustevansker, dyspné)
• hodepine
• tinnitus (øresus og piping i ørene)
• svimmelhet
• Økt svetting
• Neseblod
• Følelse av kalde føtter
• Muskelsvakhet i underekstremitetene
• Økt tretthet

De fleste tilfeller av aortakarktasjon diagnostiseres i tidlig barndom.

Den grunnleggende diagnosen består i å måle blodtrykket, som varierer i øvre og nedre halvdel av pasientens kropp.

Den grunnleggende diagnosen inkluderer instrumentell ekkokardiografi, som registrerer de elektriske impulsene i hjertemuskelen. Resultatet er en EKG-kurve som bestemmer de nøyaktige bølgene, svingningene og intervallene i hjerteslagene.

Ved koarktasjon av aorta kan venstre ventrikkelhypertrofi observeres. En korrigert gradient måles.

Angiografi, røntgen, computertomografi CT eller magnetisk resonansavbildning MR kan være indikert for å se de indre strukturene i detalj, for å bestemme det nøyaktige stedet for patologi og selve segmentet av aorta innsnevring.

Det diagnostiske programmet omfatter også regelmessig Holter-blodtrykksmåling for å fastslå og overvåke pasientens hypertensjon.

Prognose etter behandling av aortakoarktasjon

I dag er prognosen for behandlede pasienter mye bedre enn tidligere på grunn av tidlig kirurgi i barneårene og utviklingen av kirurgiske teknikker. Omtrent 84 % av de opererte pasientene overlever, og av disse gjennomgår 11 % en ny aortaoperasjon.

Akselerert aterosklerose i blodårene før koarktasjonen er årsaken til koronare hendelser og plutselig hjertedød, som er den vanligste dødsårsaken hos pasienter med aortakarktasjon. Gjennomsnittsalderen for dødelig hjerteinfarkt er 48 år.

Pasienter som er operert for aortakoarktasjon, bør følges opp av en kardiolog livet ut.

Aortakarktasjon og graviditet hos kvinner

Graviditet hos kvinner med ikke-operert aortakoarktasjon eller rekoarktasjon er risikabelt på grunn av muligheten for aortadisseksjon.

Graviditet hos kvinner etter vellykket aortakarktasjonskirurgi tolereres godt, og sannsynligheten for spontanabort er ca. 16 %.

På grunn av høyt blodtrykk er det nødvendig med hyppig oppfølging av både kardiolog og gynekolog og overholdelse av medisinske forholdsregler.

Forebygging av kardiovaskulær helse

Sykdommer i det kardiovaskulære systemet er blant de alvorligste årsakene til uførhet på verdensbasis og er også en av de viktigste årsakene til sykehusinnleggelse.

Forebyggende faktorer:

• Regelmessige forebyggende kontroller hos kardiolog
• Oppsøke lege tidlig når symptomene forverres
• Eliminering av stressfaktorer
• Sunt og næringsrikt kosthold
• Eliminering av fet og fettholdig mat
• Kontroll av optimal vekt
• Begrensning av tobakksprodukter
• Begrensning av alkoholforbruket
• Regelmessig og tilstrekkelig mosjon som en del av diagnosen
• Regelmessig søvn av god kvalitet
• Måling av blodtrykket hjemme

Les også: Hvordan forebygge hjerte- og karsykdommer?