Behandling av cystisk fibrose: legemidler, inhalasjon og støttende behandling

Cystisk fibrose er en sykdom som påvirker mange organer i menneskekroppen. Det er en sykdom som rammer flere organer. Derfor er det viktig å ta tak i behandlingen på en helhetlig måte og utføre behandling rettet mot hvert organsystem separat.

Behandling av lungeskader

• Ved CF er den viktigste behandlingen å tynne ut slimet i luftveiene. Å redusere tettheten av slim vil forbedre slimhinnens rensefunksjon. Ulike inhalasjonsprodukter som gjør slimet flytende, brukes i behandlingen.

For eksempel brukes acetylcystein eller karbocystein. Når de tas oralt, reduserer de også slimets viskositet i mage-tarmkanalen.

• Inhalerte betamimetika brukes også, for eksempel ved astma. De lindrer obstruksjon av de nedre luftveiene - bronkiene.

Inhalasjonsløsninger som en 6 % NaCl-løsning eller en amiloridløsning fukter effektivt oppspyttet. Dette letter oppspyttets oppspytt.

• DNA-molekyler frigjøres fra kjernene i døde bakterier, slimhinneceller og leukocytter, som også gjør oppspyttet tykkere. Enzymet som løser opp DNA-fibrene, kalles DNAase eller alfa-dornase. Dette er et enzym som er fremstilt av forskere ved hjelp av genteknologiske metoder.

• Antimikrobiell behandling er en viktig del av behandlingen. CF-pasienter har luftveier som er kolonisert med resistente kloner av bakterier som Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas, Burkholderia cepacia eller Stenotrophomonas.

Vedvarende profylaktisk administrering av orale antibiotika er bare mulig for visse stammer. Antibiotika absorberes annerledes hos CF-pasienter enn hos friske pasienter. Derfor er det nødvendig med lengre tids bruk.

Intravenøs administrering er mest effektivt, spesielt for patogener som Pseudomonas, Burkholderia cepacia og Stenotrophomonas. Ved kronisk kolonisering med disse stammene anbefales profylaktisk intravenøs behandling hver tredje måned i 14 dager.

Ved kolonisering av luftveiene med sopp og gjærsopp inngår soppdrepende midler i behandlingen.

Analgetika, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og kortikosteroider, f.eks. prednison, er støttebehandling ved luftveisinfeksjoner.

• Den ene inneholder en lumafaktor og en ivafaktor, mens den andre inneholder tre virkestoffer, en ivafaktor, en terafaktor og en elexafaktor.
  • Disse legemidlene forbedrer lungefunksjonen ved å øke antallet kloridkanaler.
  • Kombinasjonen av virkestoffene forbedrer også funksjonen til allerede eksisterende kanaler. Disse såkalte CFTR-proteinmodulatorene reduserer antall sykehusinnleggelser og behovet for antibiotikabehandling hos CF-pasienter.
  • Det finnes til og med studier som viser at de forbedrer funksjonen til andre organer, for eksempel leveren.

Behandling av fordøyelsesproblemer og underernæring

• Inntak av bukspyttkjertelenzymer i gastro-resistente tabletter (tabletter som motstår magesyre) forbedrer fordøyelsen og opptaket av viktige næringsstoffer, spesielt fett og proteiner.
• Skader på bukspyttkjertelen forårsaker diabetes som kalles diabetes mellitus relatert til CF. Når diabetes er diagnostisert, vil diabetesspesialisten starte behandling med insulin.
• Leverbeskyttende midler er legemidler som beskytter levervevet og gjør det lettere for leveren å skille ut gallesyrer. For eksempel brukes ursodeoksykolsyre.
• Slimløsende midler, som acetylcystein, er slimfortynnende og kan, når de gis oralt, forbedre opptaket av viktige næringsstoffer og redusere risikoen for tarmobstruksjon.
• Pasienter med CF trenger et kaloririkt kosthold og vitaminerstatning. Vitaminbehandlingen består først og fremst av kosttilskudd som inneholder fettløselige vitaminer (vitamin A, D, E og K).

Et høyt kaloriinntak sikres gjennom en diett som inneholder proteiner og fett av høy kvalitet, med begrensning av sukker som absorberes raskt. Nutridriner er egnede kosttilskudd som øker kaloriverdien og er beriket med verdifulle sporstoffer.

Når konservativ farmakoterapi mislykkes, er det nødvendig med organtransplantasjon hos pasienter med CF. Hos noen individer planlegges transplantasjon tidlig, f.eks. i ungdomsårene.