Hva er hemangiom, hvorfor oppstår det, symptomer og forløp?

Et hemangiom er en godartet svulst som utgår fra blodårer. Den kan dannes overalt hvor det finnes blodårer.

Man finner dem ofte på hud og slimhinner, og siden de er overfladiske, er de også svært raske å oppdage og diagnostisere.

Hemangiomer kan imidlertid også forekomme i indre organer som lever, nyrer, hjerne, milt og lunger. De kan være intramuskulære, dvs. inn i muskulaturen. Ettersom bein også har blodkar som forsyner det med næring, kan hemangiomer også dannes i bein.

Det finnes mange former for hemangiomer. De er enten solitære eller multiple. Hvis det er flere hemangiomer i kroppen, er det en sykdom som kalles hemangiomatose.

Hemangiomer etter type blodkar

Kapillære og kavernøse hemangiomer oppstår i voksen alder. Hvis det oppstår flere hemangiomer, er det den nevnte hemangiomatosen.

Kapillære hemangiomer oppstår fra de tynneste blodkarene - kapillærene. Disse blodkarene har et svært smalt lumen og forsyner de tynneste delene av kroppen med næring, dvs. hud og slimhinner. De fleste kapillære hemangiomer forekommer på hode og hals.

På grunn av den rikelige blodtilførselen er de dyprøde og bare noen få millimeter store.

Kavernøse hemangiomer oppstår fra blodkar som har et stort lumen. Navnet er avledet av ordet "cavern", som betyr hulrom. De finnes vanligvis på huden på brystet og er røde eller blå i fargen.

Hemangiomer etter opprinnelsessted

Intramuskulære hemangiomer er lokalisert i muskelvev og kan oppstå i alle aldre, men er vanligst hos unge voksne.

Kapillære hemangiomer forekommer i muskelvev, mer sjelden kavernøse hemangiomer. Alle muskler i kroppen kan rammes.

Fordi de ligger inne i muskelen, er de ikke synlige. Noen kan forårsake hevelse i omgivelsene, som øker når muskelen er aktiv, og muskelen kan da bli smertefull.

Benhemangiomer finnes inne i knoklene, oftest i hodeskallen eller ryggraden. Den typiske alderen for forekomst er 50 til 70 år. Både kapillære og kavernøse lesjoner kan forekomme i knoklene. De forårsaker ikke ubehag og er vanligvis et tilfeldig funn.

Hemangiomer i indre organer er sjeldnere enn de ovennevnte. De kan oppstå i alle aldre og forekommer oftest i lever og tarm. De krever ingen behandling og gir ingen plager.

Hemangiomer i barndommen

Hemangiomer kan oppstå i alle aldre, men hemangiomer i barndommen kjennetegnes av såkalte medfødte og infantile hemangiomer. Dette er de vanligste godartede svulstene i barndommen.

Hemangiomer som oppstår umiddelbart etter fødselen, er medfødte hemangiomer, mens hemangiomer som oppstår senere i barndommen, er infantile hemangiomer. De er kjent som "jordbærflekker" på grunn av sitt typiske utseende.

Infantile hemangiomer kjennetegnes ved at de oppstår senere, vokser raskt, forstørres og deretter forsvinner spontant.

Infantile hemangiomer forekommer hos ca. 4 til 5 % av alle nyfødte og er vanligere hos kaukasiske (europeiske) barn enn hos barn av andre raser.

Kvinnelige spedbarn har opptil fem ganger større sannsynlighet for å bli rammet enn mannlige spedbarn. De er også vanligere hos for tidlig fødte, spedbarn med lav fødselsvekt, spedbarn med hypoksi etter fødselen og spedbarn av eldre mødre.

De aller fleste tilfellene er sporadiske, men det er en viss familiær arv og forekomst i generasjoner av familier. Selv om vi vet at infantile hemangiomer kan nedarves, har man ennå ikke funnet noe spesifikt gen som er ansvarlig for overføringen av denne genetiske mutasjonen.

Årsaken til hemangiomer er fortsatt ukjent.

Ved hemangiomer hos barn antas det at hypoksisk stress øker konsentrasjonen av vekstfaktorer, noe som fører til endotelcelleproliferasjon og blodkarvekst.

Hos voksne er det ingen kjente risikofaktorer for vekst av sporadiske hemangiomer. Ved arvelige hemangiomer er det en genetisk predisposisjon for utvikling av disse blodforandringene.

Hemangiomer kan være til stede allerede ved fødselen, men er noe vanligere i løpet av de første månedene av barnets liv.

De første tegnene på hemangiom ser ut som en liten, flat, rød føflekk hvor som helst på kroppen. Det vanligste stedet er i ansiktet, i hodebunnen, på brystet eller på ryggen.

Et barn har vanligvis bare én "føflekk", mens voksne kan ha flere spredt over hele kroppen. Barn som er født av tvillinger eller trillinger kan også ha flere hemangiomer.

I løpet av barnets første leveår vokser et hemangiom ganske raskt. Det kan anta forskjellige former, for eksempel som en flikket, svampaktig eller gummiaktig kul som kan stikke opp over huden.

Etter denne fasen med rask vekst og forstørrelse stopper hemangiomet opp og stabiliserer seg i størrelse, den såkalte platåfasen. Etter denne perioden begynner hemangiomet langsomt å forsvinne.

De fleste røde føflekker forsvinner i løpet av det femte til tiende leveåret. Etter at hemangiomet har forsvunnet, kan huden være litt misfarget eller lett opphøyd der hemangiomet har vært.

Bortsett fra det typiske utseendet og det kosmetiske problemet, forårsaker ikke hemangiomer andre problemer, selv om de sitter andre steder på kroppen eller i indre organer.

Komplikasjoner

Forekomsten av hemangiomer er forbundet med noen komplikasjoner som avhenger av pasientens alder, størrelse og plassering av hemangiomet.

De vanligste komplikasjonene er

• Den vanligste komplikasjonen er ulcerasjon, dvs. at det dannes et sår i hemangiomet. Dette er den vanligste komplikasjonen ved hemangiomer og rammer 1 av 10 pasienter.
• Amblyopi (sløvt syn) forårsakes av hemangiomer på øyelokket.
• Astigmatisme, som er en uregelmessig krumning av øyets hornhinne som forårsaker tåkesyn eller dobbelt- og tåkesyn.
• Andre komplikasjoner i øyet er nærsynthet, retrobulbær affeksjon og obstruksjon av tårekanalen.
• Obstruksjon av luftveiene
• Vanskeligheter med amming ved hemangiomer i leppene
• Kosmetisk vansiring av ansiktet, f.eks. når det gjelder nesetippen (Cyranos nese), ørene og munnen.

De fleste pediatriske hemangiomer diagnostiseres på grunnlag av deres typiske utseende. Når vi stiller differensialdiagnoser og prøver å skille hemangiomer fra andre svulster, starter vi alltid med de minst mulig invasive undersøkelsesmetodene.

Ultralyd (USG) med Doppler-signal (brukes spesielt ved undersøkelse av blodkar) vil bekrefte økt blodgjennomstrømning i lesjonen, noe som er et typisk trekk ved hemangiomer.

USG kan skille mellom kapillære og kavernøse hemangiomer, men kan ikke fastslå utbredelse, dybde og relasjon til omkringliggende anatomiske strukturer.

Magnetisk resonanstomografi (MR) eller computertomografi (CT) er bedre egnet til å avgjøre hvor dypt hemangiomet strekker seg.

Hvis man finner flere hemangiomer på huden, er det tilrådelig å supplere USG- eller MR-undersøkelsen av bukorganene for å verifisere om det også finnes hemangiomer der.

Laboratorieundersøkelser av blodet omfatter koagulasjonsparametere og blodprosent, spesielt med tanke på videre vurdering av egnet behandling.

Hvis man er i tvil om riktig diagnose, kan man ta en hudbiopsi og deretter sende prøven til histopatologisk vurdering.

Infantile (såkalte infantile) hemangiomer har et karakteristisk forløp i tre faser:

1. tidlig proliferativ fase eller vekstfase.

I denne første fasen, som varer i ca. 3 måneder, skjer det en svært rask vekst. I løpet av de neste fem til åtte månedene avtar veksten, men fortsetter. Dype infantile hemangiomer bruker lengre tid på å vokse enn overfladiske. Veksten observeres i 9 til 12 måneder.

2. platåfase

Denne fasen kjennetegnes av en hvileperiode der hemangiomet ikke fortsetter å vokse og ikke øker i diameter. Denne perioden varer i omtrent seks måneder til ett år.

3. Involusjonsfase

Etter en hvileperiode kommer en fase der hemangiomet krymper, dvs. involverer eller regredierer. Lesjonene i denne fasen er myke, kan klemmes og endrer farge fra knallrød til lilla til gråblå.

Involusjonen skjer i løpet av det første året og varer i flere år.

Den friske huden som erstatter hemangiomet etter involusjonsfasen, kan være helt normal, men den kan også ha defekter eller arr.

Vanlige huddefekter er avleiringer av fettvev, telangiektasi (utvidede kapillærer som er synlige som røde tråder), tynn og flekkvis hud.