Hva er Horners syndrom, og hva er symptomene og årsakene?

Horners syndrom (også kjent som Claude-Bernard-Horners syndrom = CBH-syndrom) kjennetegnes av en triade av symptomer:

• miosis (latin for myosis), dvs. innsnevring av pupillen.
• ptose i øyelokket (hengende øyelokk)
• tilsynelatende monoftalmus (øyet er sunket inn i øyehulen).

Det oppstår når det sympatiske nervesystemet er forstyrret, både på det sentrale skadenivået og på de preganglionære (undertrykkelse av den cervikale sympatikus) og postganglionære (undertrykkelse i plexus caroticus) nivåene.

Hvem oppdaget Horners syndrom?

Den første beskrivelsen av denne lidelsen ble publisert i 1727 av Francois Pourfour du Petit etter en eksperimentell nerveavskjæring hos en hund. Claude Bernard beskrev den enda mer nøyaktig i 1982. Den endelige beskrivelsen kom i 1869 av den sveitsiske oftalmologen (øyelegen) Johann Friedrich Horner.

Hva er Horners syndrom?

Claude-Bernard-Horners syndrom er altså en type perifert autonomt syndrom som oppstår ved lesjon av den overordnede cervikale sympatiske nerven (segment C8-Th1 i Budges ciliospinalsenter - skade på spinalrøttene, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale og plexus caroticus).

Enkelt sagt er det et sett med tre symptomer som oppstår når det sympatiske nervesystemet i nakken er forstyrret. Det sympatiske nervesystemet er et sett med nerver og nerveganglier som regulerer visse kroppsfunksjoner og er uavhengig av vår vilje. Det cervikale sympatiske systemet styrer blant annet øyet.

Klinisk manifesterer det seg som

• ptose - hengende øyelokk
• miosis - innsnevring av pupillen
• onoftalmi - et øye som er sunket inn i øyehulen
• hyperhidrose - overdreven svetting
• hypertermi - økt kroppstemperatur på den aktuelle siden av ansiktet.

Claude-Bernard-Horners syndrom kan også utvikles ved skade på kjernene i hypothalamus og hjernestammen, men da er det en del av det pontine syndromet.

Hva kan forårsake sympatikusskade og utvikling av Horners syndrom?
Hva er årsakene?

Horners syndrom kan forårsakes av en rekke ulike tilstander, blant annet plutselig hjerneslag, hjernesvulst eller traumer. Det finnes imidlertid også en medfødt form for Horners syndrom, der syndromet er til stede fra fødselen.

Noen ganger kan man ikke engang fastslå årsaken til Horners syndrom.

De vanligste årsakene er blant annet...

Nevrofibromatose

En genetisk sykdom som fører til at det dannes svulster fra nervevev.

Neuralgi av trigeminusnerven

Smerter i trigeminusnerven.

Betennelse i ryggmargen

Og andre sykdommer som forårsaker skade på nevronenes beskyttende belegg, såkalte demyeliniserende sykdommer, for eksempel sclerosis multiplex - multippel sklerose.

Horners syndrom rammer vanligvis bare den ene ansiktshalvdelen.

Den typiske triaden av symptomer som opptrer på den affiserte siden, er

1. innsnevring av pupillen på det berørte øyet (miosis).
   • ulik pupillstørrelse i de to øynene (anisokori).
   • den berørte pupillen utvider seg ikke i det hele tatt eller i utilstrekkelig grad i mørket.
2. hengende øvre øyelokk
   • lett løfting av nedre øyelokk på det berørte øyet (invertert ptose)
3. tilsynelatende lett tilbaketrekning av øyet inn i øyehulen (enofthalmos)

Det kan også forekomme rødhet i ansiktet på den berørte siden, noe som vanligvis skyldes utvidede blodkar i underhuden.

Anhidrose er også et ledsagende symptom, en tilstand der den berørte personen ikke er i stand til å produsere svette eller produserer svette med redusert hastighet (hypohidrose).

Det er spesielt farlig når kroppstemperaturen er forhøyet. Hyperpyreksi (feber over 40 °C) kan oppstå som følge av kroppens manglende evne til å kjøle seg ned.

Denne tilstanden oppstår også ved for eksempel fysisk aktivitet og opphold i varme omgivelser.

Et annet symptom er ciliospinalrefleks og forbigående hyperemi (blodskutt) i konjunktiva.

Noen av symptomene, spesielt ptose og anhidrose, kan være svært milde og er i så fall vanskelige å oppdage.

I tillegg kan barn med Horners syndrom fortsatt ha følgende symptomer:

• lysere irisfarge på det berørte øyet hos barn under ett år
• den berørte ansiktshalvdelen er ikke rød i varme rom, ved fysisk anstrengelse eller som en del av en emosjonell reaksjon, slik som hos en frisk person.

Når bør man oppsøke lege? Hvordan diagnostiseres Horners syndrom?

Horners syndrom kan forårsakes av både alvorlige og mindre alvorlige sykdommer. Derfor er det viktig å oppsøke lege så snart som mulig og ikke utsette legebesøket unødig.

Hvis du utvikler noen av de ovennevnte symptomene på Horners syndrom, bør du oppsøke lege umiddelbart.

Hvis noen av de følgende symptomene oppstår, er det imidlertid bedre å ringe legevakten:

• plutselig synsforstyrrelse eller synstap, inkludert tåkesyn
• svimmelhet, kvalme eller oppkast
• muskelsvakhet eller manglende evne til å kontrollere musklene
• plutselig innsettende alvorlig hodepine eller nakkesmerter
• fotofobi (økt følsomhet for lys)

En person med Horners syndrom bør undersøkes av en øyelege og en nevrolog.

Sistnevnte vil da henvise den syke til en undersøkelse:

• CT-skanning (computertomografi) eller MR for å utelukke hjernesykdom.
• ultralydundersøkelse (også kalt sonogram eller ultralyd) av halsen for å utelukke trykk på nervestrukturene.

Farmakologiske tester:

• kokaintest
• hydroksyamfetamin-test
• fenylefrintest

Den komplekse triaden av symptomer er lett gjenkjennelig.

Hos pasienter med Horners syndrom er den skadede pupillen proporsjonalt mindre enn den intakte pupillen. Øyelokket henger og kan bare løftes med minimal kraft.

Som reaksjon på lys utvider pupillen seg langsomt og vanligvis ufullstendig ved Horners syndrom.

Den fysiske skaden påvirker kun øyet og øyemuskulaturen, og som følge av at pupillen trekker seg sammen, kan for eksempel øyets perseptuelle atferd endres på en negativ måte. Synsfeltet reduseres som følge av det hengende øyelokket, og det tredimensjonale synet kan være sterkt svekket.

De som rammes, kan få psykiske problemer fordi ansiktsuttrykket kan endre seg betydelig som følge av den symptomatiske triaden.

Horners syndrom hos hunder

Interessant nok rammer dette syndromet også hunder, spesielt av rasen golden retriever.

Det er oftest forårsaket av en alvorlig øreinfeksjon. Dette kan påvirke noen av fibrene som er ansvarlige for å overføre nerveimpulser til ansiktsmusklene.

Det kan også forårsakes av et bitt, der nervene kan bli skadet.

Det er flere kjennetegn ved Horners syndrom hos hunder. Vanligvis forekommer alle disse symptomene på samme side av kroppen.

• Lett hengende øvre øyelokk
• En øyekule som ser ut til å være litt innsunket i øyehulen.
• Et utstående øyelokk som delvis dekker den siden av øyet som er nærmest nesen.
• Den ene pupillen er mindre enn pupillen i det andre øyet og utvider seg ikke helt i svakt/mørkt lys.
• I sjeldne tilfeller kan den berørte siden være varmere å ta på og huden kan virke "rosa" sammenlignet med den upåvirkede siden.

Man forebygger forekomsten ved å være nøye med ørehygiene og unngå kontakt med andre hunder der det kan oppstå bitt.