Hva er Kawasakis sykdom, hva er årsakene, symptomene og hvordan behandles den?

Kawasakis sykdom finnes også under navnet mukokutant lymfeknutesyndrom eller mukokutant lymfeknutesyndrom. Det er en systemisk vaskulitt, som er betegnelsen på en affeksjon av blodårene. Den rammer oftest små og mellomstore blodårer.

Vil du vite mer om vaskulitt?

Sykdommen ble først beskrevet av den japanske barnelegen Tomisaki Kawasaki i 1967. Sykdommen forekommer hos barn opp til 5 års alder, hovedsakelig mellom 2 og 3 år. Den rammer flest gutter. Forekomsten er høyest hos japanske barn.

Kawasakis syndrom er opptil 6 ganger vanligere hos asiatiske barn.

Sykdommen rammer oftest koronararteriene, blodårene som forsyner hjertet med oksygen og næringsstoffer. En aneurisme, som er en utposning (utvidelse) av et blodkar, kan være en alvorlig komplikasjon. I tillegg til vaskulitt kan det oppstå feber eller til og med hevelse i ekstremitetene. Det kreves imidlertid flere kriterier for å stille denne diagnosen.

Sykdommen er multisystemisk, noe som betyr at den rammer andre deler av kroppen enn bare blodårene. Den viser seg med feber, hud, slimhinner, bindehinner, men også magesmerter eller hovne lymfeknuter. Det er viktig å utelukke andre sykdommer når diagnosen stilles. Sykdommens opprinnelse og opphav er ennå ikke avklart.

Tidlig behandling er også viktig for å redusere risikoen for kardiovaskulære komplikasjoner, spesielt hvis sykdommen forblir ubehandlet, noe som kan være så høyt som 20-35%.

Selv om Kawasakis sykdom er sjelden, er den en av de vanligste vaskulittsykdommene som rammer barn.

Selv i dag er den eksakte årsaken til Kawasaki syndrom ikke helt forstått. Det er flere meninger. Det antas at hovedkomponenten er en immunitetsforstyrrelse (dvs. en autoimmun defekt) eller overfølsomhet. En annen oppfatning sier at en smittsom opprinnelse av bakteriell eller viral art også er involvert i utbruddet. Et eksempel ville være den skadelige virkningen av et toksin. Dette produseres av en bakterie fra stammen av gylne stafylokokker.

Samtidig infeksjon med EBV (som er viruset som forårsaker infeksiøs mononukleose) eller en kobling til herpesvirus har blitt foreslått. Koronavirus har også blitt foreslått som en mulig årsak. Det er observert sesongmessig forekomst av sykdommen, hovedsakelig om våren og vinteren. Dette støtter oppfatningen om at den er av infeksiøs opprinnelse.

Det er også foreslått en genetisk disposisjon for sykdommen, noe som også kan tyde på en arvelig mekanisme. Kawasakis syndrom er ikke smittsomt og smitter ikke fra et barn til et annet. Tilbakefall av sykdommen kan forekomme hos ca. 2 prosent.

Selv om denne sykdommen er relativt sjelden, sies den å være den vanligste vaskulittsykdommen hos barn. Vaskulitt er en betennelsessykdom i blodårene. I løpet av de første 10 dagene skader den blodåreveggen. Koronarkarene (hjertekarene) er mest berørt. Det er disse som fører oksygenrikt blod til hjertemuskelen.

Hvis sykdommen ikke behandles, øker risikoen for problemer med hjerte- og karsystemet, opptil 20 prosent eller mer. Det rapporteres at sykdommen kan forårsake en aneurisme, som er en forstørrelse (utbuling) av blodåreveggen. Denne utbulingen av blodåreveggen utgjør da en risiko for trombedannelse (blodpropp). Det er også en risiko for sammenklumping av blodplater (trombedannelse) på stedet der blodåren er skadet.

En blodpropp som er stor nok, begrenser blodgjennomstrømningen gjennom hjertekaret. Dette er årsaken til et hjertemuskelinfarkt. Dette er egentlig en tilstand der hjertemuskelen får utilstrekkelig tilførsel av oksygen og dør. Dette skjer hovedsakelig innen 8 uker etter sykdomsutbruddet.

Les også: For informasjon om førstehjelp ved hjerteinfarkt iartikkelen.

En annen alvorlig risiko er ruptur av aneurismer. Disse komplikasjonene forårsaker plutselig død hos ca. 2 % av de som rammes. Betennelse i hjertemuskelen er også alvorlig, og det samme er skader på hjerteklaffene. Sykdommen er imidlertid multisystemisk, noe som betyr at den også påvirker andre systemer i kroppen.

Symptomene på Kawasakis sykdom inkluderer

• Vaskulær involvering, spesielt kardiovaskulære problemer
  • en aneurisme i et blodkar inntil det sprekker
  • iskemi til hjertemuskelinfarkt
  • myokarditt
  • perikarditt
  • hjerterytmeforstyrrelser
  • klaffefeil, betennelse
• feber som vedvarer i mer enn 5 dager
• konjunktivitt, men uten pussdannelse og utflod
• hudutslett, spesielt på overkroppen, under bleien og på lemmer
• urticaria
• rødhet i huden
• skjelldannelse på huden
• hevelse i huden, spesielt stiv hevelse i fingre, hender og føtter
• avskalling av huden på fingrene, særlig i området rundt negleleiet
• i noen tilfeller koldbrann i fingertuppene, særlig hos svært små barn
• sprukne og dyprøde lepper og munnslimhinner
• rød og bringebærfarget tunge
• rødhet i svelget
• hevelse i lymfeknuter på halsen, der spesielt én lymfeknute kan bli over 1,5 cm stor
• hodepine
• betennelse i nerver
• smerter og hevelser i leddene, smerter som begrenser bevegelse, ved leddgikt
• magesmerter
• skade på lever og galleblære
• oppkast
• diaré
• betennelse i urinveiene
• testikkelbetennelse hos gutter
• svakhet
• rastløshet, nervøsitet

I de tidlige stadiene av sykdommen er det viktig å utelukke andre årsaker til problemet. Hvis diagnosen bekreftes, er det viktig med tidlig behandling for å forhindre kardiovaskulære komplikasjoner.

Laboratorieundersøkelser av blod, men også urin eller spinalvæske, kan være til hjelp. Spesielt hemodyrkning (blod), urindyrkning, betennelsesparametre, CRP, FW (blodsenkningsreaksjon), blodtelling (tegn på anemi, leukocytt- og trombocyttnivå).

For undersøkelse av væsken (cerebrospinalvæsken) utføres en lumbalpunksjon.

Ekko brukes som avbildningsmetode, som kan vise involvering av hjertekar, inkludert aneurismer. EKG, røntgen thorax, scintigrafi, koronar angiografi og MR er også viktig.

Diagnosen er selvfølgelig hovedsakelig basert på sykehistorien og det kliniske sykdomsbildet. De såkalte diagnostiske kriteriene som må være oppfylt for diagnosen Kawasakis syndrom, nemlig tilstedeværelsen av 5 av 6 symptomer, blir evaluert.

Tabellen viser de diagnostiske kriteriene for diagnosen Kawasakis syndrom

Sykdommen forekommer opp til 5 års alder, men hovedsakelig i 2.-3. leveår. Samtidig, hvis den oppstår før 2. eller etter 5. år, er symptomene mer alvorlige. Kawasaki syndrom begynner med involvering av blodkar (vaskulitt) i løpet av de første 10 dagene.

Kawasaki syndrom er tidsmessig delt inn i tre faser:

• akutt stadium innen to uker
• subakutt stadium 2-4 uker
• restitusjonsfasen 1 til 3 måneder

Skaden er hovedsakelig på nivået av hjertekarene og deres vegg. Dette resulterer i sammenklumping av blodplater. Det dannes en blodpropp (trombe). Denne innsnevres deretter til å stenge blodkaret helt. Utilstrekkelig blodtilførsel til hjertemuskelen til fullstendig blodløshet (iskemi) er årsakene til hjertemuskelinfarkt. En tidsramme på opptil 8 uker er gitt som tidsramme for dette.

I tillegg til hjerteinfarkt er skader på karveggen med på å svekke blodkarets funksjon. Dette resulterer i utposning av karveggen (aneurisme). Aneurysmene øker risikoen for ruptur av karveggen. Dette kan føre til opptil plutselig død, noe som forekommer i ca. 2 % av tilfellene.

I den akutte fasen er det feber, til og med over 40 °C. Feberen vedvarer i mer enn 5 dager. Ikke-purulent konjunktivitt er til stede. Hevelse i fingre og tær er også rapportert som et karakteristisk symptom. Hevelsen er stiv.

Det akutte stadiet etterfølges av et hudutbrudd i form av utslett eller urtikaria. De viktigste områdene er brystet, magen, delen under bleien og kjønnsområdet. Leppene er tørre, sprukne, røde.

Det samme er tungen, som ser ut som en bringebærtunge (noen ganger også referert til som en jordbærtunge).

I dette stadiet kjennetegnes sykdommen også av en forstørrelse av livmorhalsknuten, hos opptil 70 % av de som rammes. Knuten kan være mer enn 1,5 centimeter stor. Multisystemisk involvering omfatter også skader på lever og galleblære, noe som resulterer i magesmerter, oppkast og diaré. Ledsmerter og hevelser er også til stede, som en konsekvens av leddgikt.

Etter to uker går sykdommen over i den subakutte fasen. I den subakutte fasen oppstår hudavskalling, spesielt i området rundt fingre og negler. Hvis behandlingen forsømmes, øker risikoen for aneurisme. Blodplatetallet stiger. Restitusjonsfasen kjennetegnes av en nedgang i betennelsesverdiene.

Heldigvis blir man i de fleste tilfeller frisk. Tidlig diagnose og behandling er viktig. Risikoen for komplikasjoner øker hvis man ikke behandler, men i en liten prosentandel av tilfellene kan det oppstå komplikasjoner selv om man blir behandlet.