Hva er keratokonus og hva er symptomene + Diagnose og behandling

Keratokonus er en ikke-smittsom degenerativ sykdom i hornhinnen. Hornhinnen blir asymmetrisk og konisk konveks, noe som fører til nedsatt syn og til og med blindhet.

I de fleste tilfeller forveksles denne sykdommen med nærsynthet eller astigmatisme. I begynnelsen har den de samme symptomene. I mange år kan den utvikle seg helt ubemerket, noe som gjør etterfølgende behandling vanskelig.

Den rammer oftest hornhinnen på begge øyne, i opptil 85 % av tilfellene.

Årsaken antas å være medfødt underlegenhet i hornhinnevevet. Den eksakte årsaken er ennå ikke klarlagt. Man antar at det er en genetisk og delvis arvelig årsak.

Det opptrer ofte sammen med andre sykdommer som allergi, atopisk eksem, Downs, Turners eller Marfans syndrom.

Overdreven øyebevegelse hos barn øker også risikoen for utvikling. Den oppstår i barndommen og puberteten, fra 10-20-årsalderen. Jo tidligere den oppstår, desto raskere utvikler den seg. Etter 40-årsalderen er den generelle utviklingen mildere.

Sykdommen er sjelden og rammer ca. 1 av 1500 personer. Den diagnostiseres oftere hos unge menn. Derfor omtales den ofte som en ungdomssykdom.

Hornhinnen er en viktig del av øyets optiske system. Når den forstyrres, svekkes synet. Hornhinnen har en vanlig kuppelformet buet form. Keratokonus fører til at den blir asymmetrisk konisk utbuktning og tynnere.

Synet ved keratokonus blir gradvis dårligere, og lidelsen er svært vanskelig å korrigere. I de verste tilfellene oppstår tåkesyn, hevelse og til og med brudd på hornhinnen. I dette tilfellet er den eneste løsningen en hornhinnetransplantasjon.

Hva er en hornhinne?

Hornhinnen (teknisk sett cornea) er sammen med det hvite øyet (sclera) øyets faste hinde. Hornhinnen har annerledes ordnede fibre enn det hvite øyet, noe som gir den gjennomsiktighet.

Hornhinnen utgjør ca. 20 % av øyets overflate.

Den er derfor gjennomsiktig, viktig og det første elementet i øyets optiske system. Den totale optiske styrken er opptil to tredjedeler av den totale, det vil si 43 dioptrier.

Et friskt øye har en optisk styrke på ca. 60 dioptrier.

Hornhinnen utgjør den første mekaniske, men også kjemiske barrieren mellom omverdenen og øyets indre. Det er den mest belastede delen av øyet, som motstår ytre påvirkninger og er utsatt for skaderisiko.

Skader på hornhinnen kan føre til skarpe, stikkende smerter i øyet og økt tåreflod.

Hornhinnen er omgitt av øyets kammervæske på innsiden og av en tårefilm på utsiden.

Den inneholder ingen blodårer, men en rekke nerveender som gjør den følsom for berøring, temperatur og kjemiske forandringer. Når hornhinnen berøres, lukker øyelokkene seg reflektorisk.

Hornhinnen er ikke engang én millimeter tykk. Den ytre delen (mot periferien) er 0,8 mm tykk, og den indre delen (mot midten) er 0,6 mm tykk. Diameteren er 12 mm.

Til tross for den lille bredden består den av fem lag.

5 lag i hornhinnen:

1. Epitel
2. Bowmans membran
3. stroma
4. Descemets membran
5. endotelet

Tabellen beskriver de 5 lagene i hornhinnen

Hornhinnen inneholder ikke blodårer, men blodtilførselen kommer fra det perifere laget. Periferien er sammenvevd av blodårer og kalles limbus.

Videre tilføres hornhinnen næringsstoffer gjennom ventrikkelvæsken og tårene.

Oksygentilførselen kommer fra det ytre miljøet. Den viktigste rollen spilles av tårefilmen, som legger seg på hornhinnen. Tårefilmens kvalitet er derfor svært viktig, og tørre øyne er en risiko for synet.

Tårefilmen og tårene har også en defensiv, rensende funksjon. De hindrer hornhinnen i å bli uklar og tørke ut. De påvirker også de optiske egenskapene.

Når det gjelder optiske egenskaper, er hornhinnen utsatt for traumer og degenerative forandringer. I tillegg til keratokonus kan den påvirkes av andre problemer som f.eks:

• keratoglobus
• pleucid marginal degenerasjon
• degenerasjon av krokodillehud
• Cornea guttata
• lipid keratopati
• zonulær keratopati
• dystrofier av epitelet og Bowmans membran
• og andre

Keratokonus, keratoglobus og marginal pleucidal degenerasjon klassifiseres som ektatiske hornhinnedegenerasjoner.

Keratokonus er en degenerativ sykdom i hornhinnen som kjennetegnes ved at hornhinnen buler ut, men også blir tynnere, noe som fører til synsforstyrrelser.

Begge øynene rammes, men asymmetrisk, dvs. ett mer.

Det antas å være familiært (arvelig), og genetiske faktorer spiller en rolle.

I de fleste tilfeller opptrer det sammen med allergiske sykdommer som atopisk eksem, høysnue, men også med sykdommer som Downs, Turners eller Marfans syndrom.

Sivilisasjonsfaktorer som stress og dårlig livsstil antas også å spille en rolle for utbruddet. Mekanisk stress, som feil bruk av kontaktlinser og hyppig øyebevegelse hos barn, har også en negativ innvirkning.

Sykdommen debuterer i relativt ung alder, så tidlig som i 10-30-årsalderen, og symptomene viser seg også tidlig. Tidlig debut kjennetegnes som regel også av et raskere sykdomsforløp.

De første symptomene oppstår vanligvis i alderen 13 til 27 år.

Den andre risikogruppen er personer mellom 40 og 60 år, men her er ikke forløpet like uttalt.

Det første og vanligste symptomet er tåkesyn, som først og fremst kompenseres med dioptrier, det vil si briller eller kontaktlinser.

Derfor forveksles det ofte med nærsynthet eller bygningsfeil.

Det er en feil, for hvis man venter med å gi riktig behandling, kompliserer det den generelle tilstanden.

Det er en alarmerende indikator hvis synet forverres med ett sylinderdioptri per år.

Manifestasjonen er derfor en raskere forverring av synet. Nærsynthet og astigmatisme blir dypere.

Manifestasjonen av keratokonus er problemer som:

• Forverring av synsskarpheten
  • en økning i nærsynthet (minus dioptrier)
  • og astigmatisme (sylindriske dioptre)
  • dårlig korreksjon av synsfeil
  • rask progresjon og forverring selv med en dioptri per år
• bildeforvrengning
• uskarphet eller forvrengning av bildet
• dobbeltsyn
• Bilkjøring eller lesing er også et problem
• duplisering (dobling) av det observerte objektet
• redusert toleranse for bruk av kontaktlinser
• unaturlig sidelengs helling av hodet
• fremskreden uklarhet på hornhinnen
  • og dermed begrenset gjennomsiktighet
  • tap av synet (blindhet)
  • lysblindhet
  • hydrops, hevelse i hornhinnen
  • som forårsaker smerte

Keratokonus er en kronisk sykdom, og det er viktig med en anamnese, men ikke minst en spesiell profesjonell øyeundersøkelse.

Øyeundersøkelsen omfatter en vurdering av synet (synsskarphet) ved hjelp av optotyper. Med en autorefraktor vurderes objektiv refraksjon. Subjektiv refraksjon vurderes også.

Undersøkelsen av det fremre øyesegmentet omfatter undersøkelse av øyelokk, bindehinne og tårefilm.

Undersøkelsen utføres også ved hjelp av en spaltelampe, hornhinnetopografi og fotografier av øyets fremre segment, dvs. aberrometri.

De mest moderne undersøkelsesapparatene inkluderer Galilei, PENTACUT eller Orbscan.

I løpet av undersøkelsen ser man blant annet:

1. Bowmans skygge - forårsaket av arrdannelse på hornhinnen, hornhinnen buler gradvis ut
2. Fleischers ring - gul, brun eller grå farge på hornhinnen observeres
3. Munsons tegn - eller også Munsons tegn
   • i et avansert stadium
   • når man ser ned, buer det nedre øyelokket seg i en V-form
4. Axenfelds tegn, der den svulmende delen av hornhinnen kjennetegnes av tap av følsomhet for berøring
5. Vogts strekkmerker - rifter i Descemets membran
6. Keratokonus-arrdannelse - arrdannelse i området der hornhinnen buler ut
7. hydrops (hevelse) i det akutte stadiet
   • som en konsekvens av at Descemets membran brister
   • plutselig forverring av synsskarpheten

Sykdomsforløpet er langvarig (kronisk), og jo tidligere sykdommen starter, desto raskere går utviklingen og forverringen av problemene.

De første symptomene er ofte milde og overses ofte, og mange vet ikke engang at de har keratokonus. De vanligste symptomene er redusert synsskarphet, der symptomene forveksles med nærsynthet eller astigmatisme.

Dette er en komplikasjon ved senere og forsinket behandling, og etter hvert utvikler problemene seg og fører til en betydelig forverring av synet.

Forsømt behandling kan føre til uklarhet i hornhinnen, til at den brister og til og med til blindhet på det berørte øyet.

I de fleste tilfeller er keratokonus til stede på begge øynene, og sykdommen kjennetegnes av en asymmetrisk progresjon, det vil si at det ene øyet er litt mer påvirket enn det andre.

Sykdommen kan lindres ved hjelp av de mest moderne metodene, men kan fortsatt ikke kureres helt.