Hva er schwannom, nevrom i den statoakustiske nerven og hva er symptomene?

Akustisk nevrom, schwannom...

Svulsten påvirker kranialnerven, som kommer direkte fra hjernen. Den er ansvarlig for hørsel og balanse, så det er disse to funksjonene som blir mest påvirket.

Den er ikke ondartet, ikke kreft i ordets egentlige forstand, men den vokser og oppfører seg ekspansivt. I det trange rommet i hodeskallen undertrykkes viktige hjernesentre.

Den statoakustiske nerven (VIII. hjernenerve, latin nervus vestibulocochlearis) er en nerve som løper ved skallebasis mot det indre øret.

Den er ansvarlig for oppfattelsen av lyd (hørsel) og for oppfattelsen av kroppens og hodets stilling. Den betjener balanseorganet i det indre øret.

Alle hjernenerver har et hylster på overflaten som beskytter, nærer og leder fibrene. Dette hylsteret kalles myelinskjeden. Det består av celler som kalles Schwann-celler. De er oppkalt etter fysiologen Theodor Schwann.

De vikler seg rundt nerveenden som en rull med toalettpapir. Én Schwann-celle danner dermed en skjede for bare én nerveende, ett akson.

Når Schwann-celler begynner å vokse ukontrollert, danner de en svulstlignende formasjon som kalles schwannom. Denne svulsten vokser ekspansivt, vokser ikke for mye og er ikke invasiv for omkringliggende vev. Det er derfor en godartet prosess.

Schwannom utgjør ca. 8 % av alle hjernesvulster. Den høyeste forekomsten er mellom 40 og 60 år. Kvinner rammes opptil to ganger oftere enn menn.

Schwannomer kan ramme hvilken som helst av de tolv hjernenervene, men er vanligst i nervus statoacusticus, mens trigeminusnerven er nest vanligst.

Den direkte årsaken til vestibularisschwannom er ennå ikke kjent, og hos de fleste pasienter er det ikke påvist noen risikofaktorer.

Epidemiologiske studier har undersøkt effekten av mobiltelefonbruk, men resultatene har ikke vist noen direkte sammenheng mellom bruk av mobiltelefon og forekomsten av vestibularisschwannom.

Andre studier har knyttet forekomsten av schwannom til vannkopper eller eksponering for multiple røntgenstråler mot hodeskallen som en mulig risikofaktor.

Så langt er den eneste etablerte predisponerende faktoren for nevromer en arvelig sykdom som kalles nevrofibromatose type II.

Nevrofibromatose type II forekommer hos pasienter som har et defekt tumorundertrykkende gen på kromosom 22q12.2. Det ødelagte proteinet som produseres av det muterte genet, kalles merlin eller schwannomain.

De viktigste kliniske trekkene ved nevrofibromatose type II er bilaterale akustiske svulster.

Andre manifestasjoner omfatter perifere nevrofibromer, meningiomer i hjernen og ryggmargen og gliomer.

Pasientene får vanligvis diagnosen sent i ungdomsårene eller tidlig i voksen alder.

I sjeldne tilfeller kan de oppdages senere i det femte til syvende tiåret. Hos disse personene vokser svulstene svært langsomt, og symptomene på undertrykkelse kommer derfor til syne senere.

Schwannom er en godartet svulst som vokser svært langsomt, og den er vanligvis til stede i hjernen i flere år før det oppstår nevrologiske symptomer.

En liten svulst gir vanligvis ingen symptomer, men hvis den vokser raskere eller er større, vil den begynne å vise seg gradvis og subtilt.

Svulsten gir ingen spesielle symptomer, men viser seg på samme måte som andre vanlige nevrologiske sykdommer, som kanskje ikke engang er relatert til patologiske prosesser i hjernen.

For eksempel kan det hende at svimmelhet og balanseproblemer ikke er relatert til svulsten, men til stiv nakke og problemer med nakkesøylen. Noen symptomer fortjener imidlertid oppmerksomhet, spesielt hvis de er langvarige, ikke blir bedre, men blir gradvis verre.

De vanligste symptomene på schwannomer er:

• Gradvis hørselstap

Omtrent 80-90 % av alle som senere får diagnosen akustikusnevrinom, får hørselstap på ulike nivåer.

Til å begynne med er pasienten ikke klar over hørselstapet, og noen ganger bagatelliserer han eller hun det. For eksempel merker han eller hun at han eller hun hører bedre på det ene øret når han eller hun snakker i telefon.

Pasienten blir først oppmerksom på den forverrede situasjonen når han eller hun blir døv i normale mellommenneskelige samtaler, noe som forstyrrer det sosiale livet.

Hørselstap forårsaket av nevro kalles perseptuell (sensorineural) døvhet og skyldes direkte skade på hørselsnerven på grunn av en svulst som vokser.

• Piping, nynning, banking og andre lyder i ørene (tinnitus)

Når et akustikusnevrinom vokser unilateralt, er denne susingen vanligvis til stede i det ene øret.

I utgangspunktet er dette forskjellige lyder som pasienten hører. Det er ikke alltid at det bare er en plystring i øret. Det kan være forskjellige typer lyder og toner som pasienten hører, men det er ingen ekstern kilde til denne lyden.

Det finnes imidlertid også tinnitus ved andre diagnoser, ofte ved ikke-nevrologiske tilstander som anemi (lavt antall røde blodlegemer).

Ikke-ondartet tinnitus kan skyldes at man presser ut ørevoks med en bomullspinne, pågående betennelser i ørene, eksponering for mye støy, irritasjon av øret ved ubehagelige og øredøvende stimuli eller aldring.

Tinnitus kan være forbigående eller langvarig, stille eller svært støyende. Ved langvarig og støyende tinnitus kan pasientene få alvorlige psykiske problemer.

• Svimmelhet

Den statoakustiske nerven overfører informasjon til hjernen ikke bare om lyder, men også om hodets og kroppens posisjon. Når den er skadet, vil pasientene derfor få problemer med balansen i tillegg til hørselsvansker. Dette uspesifikke symptomet forekommer hos omtrent halvparten av pasientene.

Det er imidlertid sjelden det første symptomet som gjør pasienten oppmerksom på sykdommen. Det kan være det mest ubehagelige av alle de andre symptomene.

• Sensibilitetsforstyrrelser i halvparten av ansiktet

Dette er en varierende grad av prikking, trekking, nummenhet eller utstrålende smerter i den ene ansiktshalvdelen. Disse følelsene skyldes at den voksende svulsten trykker på andre hjernenerver som ligger nær den statoakustiske nerven.

Disse nervene har vanligvis sitt utspring i den såkalte pontocerebellare vinkelen. Trigeminusnerven (nerus trigeminus), som er ansvarlig for den sensoriske innerveringen av ansiktet, påvirkes oftest av trykket. Derfor gir skader på denne nerven opphav til disse ulike sensibilitetsforstyrrelsene.

Fullstendig nummenhet i halve ansiktet er relativt sjelden ved statoakustisk nevrom.

• Hodepine

Hodepine er et sjeldent symptom ved statoakustikusnevrinom. Svulsten vokser langsomt og blir sjelden så stor at den forårsaker smerte. Men hvis den begynner å undertrykke væskebanene, kan det oppstå smerte.

Det skyldes at den blokkerer utstrømningen av cerebrospinalvæske gjennom væskebanene og dermed øker det intrakraniale trykket i hodeskallen.

Dette syndromet kalles hydrocephalus, populært kalt vann i hjernen. Det forårsaker kompresjon av hjernen i det trange rommet i hodeskallen, noe som skader hjernen. I tillegg til smerter forårsaker det en rekke andre nevrologiske symptomer, til og med bevissthetsforstyrrelser.

• Kompresjon av hjernestammen

Den mest fryktede og farligste komplikasjonen ved statoakustisk nevrom er den gradvise kompresjonen av hjernestammen.

Dette kan skje hvis svulsten ikke blir diagnostisert og begynner å vokse raskt til en større størrelse.

Den statoakustiske nerven ligger i den pontocerebellare vinkelen og er anatomisk sett svært nær hjernestammen, som er senteret for styring av menneskets vitale funksjoner.

Hvis denne undertrykkelsen begynner å skade hjernestammen, oppstår det problemer med pust, bevissthet, sirkulasjon, koordinering av bevegelser og balanse. Til slutt oppstår det også problemer med synet, øyebevegelser og lammelser i ansiktsmuskulatur og lemmer.

• Tretthet og mangel på energi

Et svært uspesifikt symptom, men det vanligste ved pågående sykdommer forbundet med svulstvekst, enten den er godartet eller ondartet.

Schwannom diagnostiseres vanligvis ved hørselstap eller som et tilfeldig funn ved andre sykdommer i forbindelse med en MR-undersøkelse av hjernen.

De grunnleggende undersøkelsesmetodene som brukes til å diagnostisere et statoakustisk nerveneurom er:

Toneaudiometri.

Dette er en elektroakustisk metode for hørselsundersøkelse som bruker en tonegenerator for å undersøke ørets følsomhet for bestemte toner. Et audiometer er et spesielt apparat som genererer toner med en bestemt frekvens og intensitet.

Pasienten som undersøkes, sitter i en lydisolert bås. Audiometeret genererer toner som overføres til det ene øret via en ørepropp.

Intensiteten på den rene tonen økes gradvis helt til pasienten gir uttrykk for at han eller hun kan høre tonen. På dette tidspunktet registrerer undersøkeren lydens intensitetsnivå på en graf. Alle toner undersøkes på denne måten. Merkene på grafen kombineres til en karakteristisk kurve - et audiogram.

Hele undersøkelsen gjentas på det andre øret. Resultatet av undersøkelsen kan være det samme på begge ører, men det kan også være helt forskjellig. Hvis det oppdages asymmetrisk hørselstap, er dette en indikasjon på ytterligere diagnostiske tester, f.eks. BERA (BAEP) eller MR.

Det er viktig å merke seg at graden av hørselstap ikke er korrelert med størrelsen på svulsten. Selv ved større svulster kan brukbar hørsel være bevart.

Brukbar hørsel vurderes ved tonal audiometri ved hjelp av den såkalte Gardner-Robertson-skalaen.

En viktig komponent er vurderingen av orddiskriminering, dvs. hvor godt pasienten forstår det talte ordet ved et normalt volum på 50 dB. Bevaring av nyttig hørsel korrelerer med evnen til å føre en telefonsamtale til det berørte øret.

BERA eller BAEP (Brainstem Auditory Evoked Potential Examination) er en objektiv undersøkelse.

Dette er en objektiv undersøkelse som registrerer de bioelektriske potensialene som forplanter seg gjennom hørselsnerven og hjernestammen.

Undersøkelsen skiller mellom involvering av cochlea og retrocochlea. Sensitiviteten til BAEP avhenger av størrelsen på svulsten. Hvis svulsten er mindre, opptil 1 cm, er sensitiviteten ca. 85 %. For større svulster over 1 cm øker undersøkelsens sensitivitet til 95 %.

Avbildningsmetoder

Den mest sensitive avbildningsmetoden er magnetisk resonanstomografi (MR). I tillegg kan schwannomer avbildes på CT av hodet. En spesifikk undersøkelse er positronemisjonstomografi PET/CT med et spesielt radiofarmaka som kontrastmiddel.

Nevrom er en godartet og langsomt voksende svulst. Derfor vil sykdomsutviklingen være langsom og snikende, med en gradvis og subtil forverring av enkelte funksjoner.

Schwannom diagnostiseres hos en pasient som kommer til undersøkelse på grunn av forverret hørsel eller svimmelhet. Noen ganger kan pasienten ha problemer i forbindelse med en annen sykdom, for eksempel hjerneslag. På grunn av denne sykdommen utføres en MR-undersøkelse, som vil vise nevromet som et tilfeldig funn.

I dette tilfellet velger man en "watch and wait"-tilnærming, det vil si at hvis pasienten ikke har begrensende symptomer på sykdommen, vil han eller hun bli overvåket regelmessig med MR-undersøkelse med ca. ett til to års mellomrom.

Hvis svulsten derimot er større og det er risiko for døvhet eller hjernestammeundertrykkelse, vil pasienten bli foreslått spesifikk behandling.