Hva er Sjøgrens syndrom (sicca), symptomer, behandling og kosthold?

Sjøgrens syndrom er en kronisk autoimmun revmatisk sykdom der de ytre sekretoriske kjertlene er påvirket, særlig tåre- og spyttkjertlene.

Dette gir typiske symptomer som gjør at sykdommen også kalles tørt syndrom.

Sjøgrens syndrom = Sicca-syndrom/kompleks (sicca = tørrhet) ⇒ tørt syndrom.

Det er en multisystemisk sykdom som resulterer i dysfunksjon i de eksokrine kjertlene. Det finnes andre assosierte lidelser som manifesterer seg i ulike deler av kroppen.

Multisystemisk betyr at den påvirker flere organsystemer.
Eksokrine kjertler er kjertler med utvendig sekresjon.
Utvendig sekresjon = sekresjonen skilles ut gjennom et utløp på epitelets overflate, i et hulorgan eller på kroppens overflate.

Rammer hovedsakelig kvinner.

Denne sykdommen opptrer ofte sammen med andre revmatiske og autoimmune sykdommer.

Den deles inn i primære og sekundære former.

Sykdommen i seg selv kjennetegnes av et variert forløp som er svært individuelt. Det kommer stadig nye data i studiet av syndromet. Ifølge disse forgrener det seg i flere undertyper, noe som bidrar til å målrette behandlingen.

Sykdommen er langvarig (kronisk) og klassifiseres som en revmatisk sykdom. Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent, og det er derfor ikke mulig å helbrede den fullstendig.

Behandlingen tar sikte på å forhindre progresjon og lindre ubehaget, som ofte reduserer livskvaliteten og, når det kombineres med et annet syndrom med et verre forløp, gjør den berørte personen ufør.

Fra sykdommens historie vet vi at den er oppkalt etter den svenske legen og øyelegen Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Andre forskere og leger har også studert sykdommen og raffinert informasjonen om dens manifestasjoner. De har funnet ut at den påvirker flere områder av kroppen. Deretter har de omklassifisert den til en systemisk autoimmun sykdom.

Vil du vite mer om Sjøgrens syndrom?
Hva er de forventede risikoene ved Sjøgrens syndrom?
Hvordan manifesterer det seg?
Og hvilke behandlinger finnes det?
Les videre sammen med oss.

Hva vi vet om Sjøgrens syndrom...

Sjøgrens syndrom er en kronisk systemisk autoimmun inflammatorisk bindevevssykdom med revmatisk basis som påvirker de endokrine kjertlene.

Autoimmun = immunforsvaret angriper patologisk kroppens egne celler.

Kjertlene rammes av en kronisk betennelsesprosess som resulterer i redusert funksjon og sekresjon av for eksempel tårer, spytt og andre sekreter, avhengig av skaden på kjertelen. Skaden kan til og med nå nivået av fullstendig dysfunksjon.

Sykdommen rammer hovedsakelig kvinner, 9 til 13 ganger oftere enn menn.
Den rammer 0,08 til 3 % av den kvinnelige befolkningen og ca. 1,2 % av befolkningen totalt sett.

Det rapporteres at de første symptomene vanligvis er mer uttalt hos kvinner etter overgangsalderen. Dette er også grunnen til at hormonelle endringer anses å være en predisposisjon.

Det er en kronisk sykdom.
Debutalderen er rundt 20 år.
Det er også beskrevet at den forekommer i barndommen.
Den har et aldersspenn på 15-65 år.

Den påvirker fortrinnsvis tåre- og spyttkjertlene. Senere er det også beskrevet forstyrrelser i kjertlene i mage-tarmkanalen på nivå med magesekken eller bukspyttkjertelen.

+

Det påvirker også de sekretoriske kjertlene i luftveiene. Det er derfor ansvarlig for hyppig neseblod (epistaxis) eller betennelse i nesen og nesesvelget (rhinopharyngitis) på grunn av tørr neseslimhinne.

Sekretet i slimhinnene i luftveiene har en defensiv og rensende funksjon. Mangel på dette ved redusert produksjon er grunnlaget for problemet = hyppig sykelighet.

Tørr hud og redusert svette eller talgproduksjon er også eksempler på dette problemet. Kvinner lider også av tørr skjede.

Det har en rekke manifestasjoner som opptrer i ulike kombinasjoner.

Sjøgrens syndrom kan forekomme uavhengig av hverandre.
Det kalles da primært Sjøgrens syndrom eller Sjøgrens sykdom.
Manifestasjonen er rett og slett hypofunksjon eller affeksjon av de eksokrine kjertlene.

Hypofunksjon = redusert funksjon
Affeksjon = total dysfunksjon

Den andre formen er sekundært Sjøgrens syndrom.

Den sekundære formen opptrer ofte sammen med andre revmatiske sykdommer som f.eks:

• revmatoid artritt
• systemisk lupus erythematosus
• sklerodermi
• Raynauds syndrom
• men også polymyositt, primær biliær cirrhose eller kronisk aktiv hepatitt.

Det er rapportert å være den nest vanligste autoimmune sykdommen.

Generelt er det kjent at autoimmune sykdommer ofte opptrer i kombinasjon som systemiske bindevevssykdommer. Det er rapportert at ca. 10 % av personer med Sjögrens syndrom også har en annen systemisk bindevevssykdom.

Blandet bindevevssykdom - Sharpe syndrom - blandet bindevevssykdom - systemisk lupus - systemisk sklerodermi - polymyositt.

Hva er årsaken til Sjøgrens syndrom?
Vi vet ikke.

Den grunnleggende komponenten er en immunforstyrrelse, dvs. autoimmunitet. Dette er en tilstand der forsvarssystemet angriper kroppens egne celler, nærmere bestemt bindevev. Det antydes også en multifaktoriell påvirkning.

Risikofaktorer for Sjøgrens syndrom er blant annet:

• genetisk disposisjon
• tilstedeværelse av HLA-antigener
• kjønn - kvinnelig
• hormonell påvirkning og kvinnelige hormoner
• ytre påvirkninger
  • virussykdommer, som for eksempel infeksjon med Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus eller retrovirus

Betennelsesprosessen angriper kroppens egne celler, spesielt bindevevsceller, nærmere bestemt de eksokrine kjertlene.

Under denne prosessen oppstår flere patologiske endringer i strukturen til kjertlene og deres kanaler. Infiltrasjon av et inflammatorisk infiltrat, hvis komponenter er komponenter av immunitet, antistoffer.

Kjertlene og deres kanaler ekspanderer i utgangspunktet, gradvis atrofi, smal. Det er også en transformasjon til et ikke-verdifullt vev - bindevev, som er aphunctional (utfører ikke sin funksjon).

Risikoen er også reversering av prosessen til ondartet vekst.

Sjøgrens syndrom opptrer ofte sammen med andre autoimmune sykdommer. Felles for dem er at de er langvarige og progredierende.

Det progressive forløpet er ansvarlig for at vanskene forverres med tiden. Derfor er tidlig oppdagelse viktig i denne sykdomsgruppen, etterfulgt av tidlig behandling. Sistnevnte søker å lindre virkningen av de autoimmune sykdomsprosessene og symptomene.

Symptomene ved Sjøgrens syndrom deles inn i to grupper. Dette er problemer som er forbundet med nedsatt kjertelfunksjon = kjertelmanifestasjoner.

Glandula = kjertel.

Det finnes også ekstraglandulære lidelser - ekstraglandulære symptomer.

Extra = utenfor.

Skader på tåre- og spyttkjertlene er typiske. Skader på andre kjertler er også mulig, for eksempel: slimkjertler i luftveiene, fordøyelsessystemet, magesekken, bukspyttkjertelen, tynntarmen eller det kvinnelige reproduksjonssystemet, hud- og svettekjertler og også skjoldbruskkjertelen.

Symptomer utenfor kjertlene:

• Svakhet
• tretthet
• nedsatt yteevne
• nedsatt konsentrasjon og hukommelse
• hodepine
• økt kroppstemperatur
• leddsmerter - artralgi
• leddbetennelse - leddgikt
• hevelse og stivhet i leddene
• muskelsmerter - myalgi
• perifer nevropati - kribling, parestesier og andre sensoriske forstyrrelser
• Raynauds fenomen - opp til 80 % av tilfellene
  • misfarging av kroppens ekstremiteter, vanligvis fingre og tær, med blek til lilla farge
  • Umodenhet utløst av kulde, stress og følelsesmessig belastning
• inappetens
• vekttap
• depresjon og angst
• matintoleranse
• irritabel tarm og andre fordøyelsesproblemer, oppblåsthet
• legemiddelintoleranse
• leversykdommer
• nedsatt lungefunksjon og forekomst av dyspné, lungebetennelse
• nedsatt nyrefunksjon - ca. 15-25 % av tilfellene, for eksempel diabetes insipidus og nyresvikt
• purpura - rødfarging av huden, spesielt på underbena og skinnebeinet
• skade på blodårene, vaskulitt - betennelse i blodårene
• lymfadenopati, forstørrelse av lymfeknuter
• risiko for ondartet tilbakefall (pseudolymfom, lymfom osv.)

Tabellen viser en liste over symptomer på kjertelaffeksjon

Diagnostisering av sykdommen er vanskelig på grunn av det brede spekteret av symptomer.

Til å begynne med kan det være generelle plager som tretthet, svakhet og nedsatt yteevne, noe som kan forsinke oppdagelsen av sykdommen i flere måneder.

Sykehistorien (det personen beskriver) er viktig. Kliniske undersøkelser og laboratorieundersøkelser supplerer hverandre. Undersøkelse av tårer, tårefilm hos øyelege og vurdering av spyttproduksjon.

Det finnes flere måter å vurdere Sjøgrens syndrom på, blant annet ved hjelp av klassifikasjonskriterier.

Amerikansk-europeisk konsensus om klassifiseringskriterier:

1. okulære symptomer
   • Daglig vedvarende følelse av tørre øyne - lenger enn 3 måneder?
   • tilbakevendende følelse av sand i øynene?
   • bruk av kunstige tårer i mer enn 3 måneder?
   • minst ett positivt svar
2. orale symptomer
   • daglig følelse av munntørrhet i mer enn 3 måneder?
   • tilbakevendende hevelse i spyttkjertlene?
   • behov for hyppig matinntak?
   • minst ett bekreftende svar
3. øyesymptomer - objektive
   • Schirmer-test
   • Bengalorm-test
   • score for tørre øyne
   • minst ett positivt svar
4. spyttkjertelhistopatologi
   • tegn på sialoadenitt - betennelse i spyttkjertelen
5. spyttkjertelaffeksjon - objektiv
   • ustimulert spyttsekresjon
   • sialografi med funn av betennelse
   • spyttkirtelscintigrafi
   • minst ett positivt svar
6. autoantistoffer
   1. tilstedeværelse av antistoffer mot Ro-SSA eller La-SSB i serum

Ved primært Sjögrens syndrom kreves tilstedeværelse av 4 av de 6 kriteriene hvis 4 eller 6 er positive. Alternativt kreves tilstedeværelse av 3 av de 4 objektive kriteriene (3, 4, 5 og 6).

Ved sekundært Sjögrens syndrom bekreftes tilstedeværelse av 2 av kriteriene 1 eller 2, pluss 2 av kriteriene 3, 4 og 5.

+ De såkalte eksklusive kriteriene er også nevnt, nemlig:

• status etter strålebehandling i hode- og halsområdet
• Hepatitt C
• AIDS
• Lymfomatøs sarkoidose
• Graft versus host-sykdom - transplantasjonskomplikasjoner
• bruk av antikolingergiske legemidler

Pluss laboratorietester: FW-sedimenteringshastighet, CRP, reumatoid faktor, ANA, HLA-antistoffer osv.

Sykdomsforløpet kan være typisk, når det er preget av plager fra kjertelaffeksjon. Den andre siden består av generelle systemiske problemer.

Ved Sjøgrens syndrom er variasjonen av symptomer mangfoldig, individuell, til og med på grunn av kombinasjonen av flere symptomer.

Det er først og fremst tåre- og spyttkjertlene som er involvert, og dysfunksjonen i disse kjertlene gir seg utslag i øyetørrhet, munntørrhet og andre symptomer som beskrevet i tabellen.

Assosiasjonen med andre problemer, nemlig ekstrakjertelproblemer og generelle problemer, er ikke noe unntak. Disse svekker personens helse og psykiske tilstand.

Sykdommen er langvarig, slik at forløpet er kronisk. Den trekker ut i tid og utvikler seg over flere år, med debut i ungdommen og mer alvorlige problemer senere i livet.

Tidlig gjenkjenning av symptomene og tidlig behandling er også svært viktig.