Hva er sklerodermi, og hvilke former tar den? Systemisk/lokalisert + symptomer

Sklerodermi er en kronisk systemisk og autoimmun sykdom som kjennetegnes av en progressiv natur.

Den deles inn i to grunnleggende former: Den mildeste kalles lokalisert, mens den alvorligste er systemisk, som kjennetegnes av multisystemisk involvering.

Tidligere ble den lokaliserte formen ansett som ikke-alvorlig og uten komplikasjoner, men nyere funn har motbevist denne teorien.

Det kan altså oppstå komplikasjoner ved begge former for sklerodermi.

Sklerodermi fordi funksjonsnedsettelsen manifesterer seg i hudforandringer.

Sklerodermi = hudforkalkning, fra gresk skleros (hard), derma (hud).
Men pass på, sykdommen rammer ikke bare huden.

Den kalles også lokalisert fordi den vanligvis rammer huden, underhuden eller nærliggende underhudsstrukturer som muskler eller bein.

Den mer alvorlige formen er den systemiske formen, som kjennetegnes av skader på flere deler av kroppen i tillegg til hudforandringer. Det generelle forløpet avhenger av komplikasjoner som følge av at det aktuelle organet eller kroppssystemet er involvert.

Selv om årsaken til sykdommen er ukjent, finnes det en behandling som til en viss grad kan påvirke sykdomssymptomene og den negative innvirkningen på livskvaliteten.

Det er viktig at sykdommen oppdages tidlig, at den klassifiseres i henhold til form og at den behandles tidlig. Et mer alvorlig forløp i den generaliserte formen innebærer en potensiell trussel mot livet.

Interessante fakta om sklerodermi:
Kvinner rammes 8 ganger oftere enn menn.
Sykdommen opptrer vanligvis i alderen 25-55 år.
Men den rammer også barn.
På verdensbasis rapporteres det at ca. 2,5 millioner mennesker har sykdommen.

Hvis du vil vite mer om sklerodermi, bør du følge med og lese videre.

Sklerodermi er ikke bare en hudsykdom

Sklerodermi er klassifisert som en systemisk og autoimmun sykdom som først og fremst påvirker bindevevet, noe som videre er relatert til nedsatt mikrosirkulasjon (dårlig blodgjennomstrømning i de minste blodårene).

Kollagen avleires patologisk på steder som hud, underhudsvev og i noen tilfeller i organer. Fibrotiske forandringer og arrdannelse er deretter forbundet med nedsatt funksjon.

Sykdommen er systemisk og progredierende, og den rammer ikke bare huden, men kan kompliseres ved at ulike indre organer er involvert.

Eksempler er fordøyelseskanalen, tarmene (gastrointestinalkanalen), men også lunger, hjerte, nyrer og øyne.

Progressiv sykdom betyr at den utvikler seg og forverres over tid, og det er derfor viktig med tidlig oppdagelse og behandling.

Sklerodermi deles inn i to grunnformer, nemlig lokalisert og systemisk sklerodermi. Disse deles deretter inn i visse undertyper. Hos barn kalles sykdommen juvenil sklerodermi.

Inndeling av sklerodermi i tabellen

Årsaken til sklerodermi er ikke kjent. Det er en sykdom som klassifiseres som en autoimmun revmatisk sykdom. Autoimmunitet, som er en patologisk endret immunitet i kroppen mot sine egne celler, er involvert.

I tillegg.

En multifaktoriell påvirkning antas å utløse denne autoimmune responsen, nemlig:

• genetisk disposisjon
  • Direkte familiær arv er ikke bekreftet.
• HLA-systemets antigener er til stede
• endotelial dysfunksjon
• bestemt etnisitet
• kvinnelig kjønn
• hormonelle endringer
• stress og emosjonell belastning
• påvirkning fra det ytre miljøet
  • eksponering for visse kjemikalier eller medisiner (organiske løsemidler, vinylklorid, bleomycin)
  • infeksjon med virus eller bakterier, utbrudd som følge av Borrelia burgdorferi-sykdommen
  • arbeidsbelastning, hyppige vibrasjoner osv.

Det er ikke kjent hvorfor det oppstår.
Det er imidlertid en kronisk betennelsesreaksjon som påvirker huden og underhudsvevet. Muskel- og skjelettsystemet og indre organer (som fordøyelsesorganer, lunger, hjerte, blodårer, nyrer og øyne) påvirkes også.

Kort sagt...

Autoimmune prosesser forårsaker overproduksjon av kollagen + nedsatt mikrosirkulasjon (blodgjennomstrømning i de minste blodårene). Kollagenet avleires deretter i huden, underhuden og eventuelt i organer. Fibrotisering og avleiring av andre stoffer følger også den økte produksjonen.

Resultatet er forandringer i huden, subkutane tilstøtende strukturer og nedsatt funksjon i de berørte organene.

Omtrent 15-20 % av tilfellene er assosiert med en annen autoimmun sykdom.

+

Sykdommen er ikke overførbar fra person til person (smittsom, smittsom). Selv om det hevdes at noen infeksjoner med virus eller bakterier kan utløse den.

Symptomene på sklerodermi avhenger av hvilken form sykdommen har. Som tabellen viser, finnes den i flere varianter.

Begrepet sklerodermi beskriver fortykkelse og herding av huden.

Det er imidlertid en systemisk sykdom som også skader de indre organene.

Vanligvis dreier det seg om lesjoner i hud og underhudsvev, som kan strekke seg dypere inn i muskler eller bein.
Men dette gjelder ikke i 100 % av tilfellene.
Derfor er det viktig å kjenne igjen de andre ledsagende tegnene og å fastslå den nøyaktige formen for sykdommen.

I begynnelsen er det mulig at den manifesterer seg i generelle vanskeligheter som svakhet, tretthet, manglende appetitt med vekttap, men også leddsmerter.

Et eksempel på dette er den tidlige forekomsten av bleking av fingre og tær i kalde omgivelser. Denne manifestasjonen kalles Raynauds syndrom.

Manifestasjonene av sklerodermi er svært varierte og individuelle.

I barndommen er en komplikasjon forekomsten av en lineær form i lemmer. Deretter påvirker sykdommen i tillegg til huden også muskler og bein. Som et resultat reduseres veksten av beinene i en lem.

Hudforandringene ser ut som...

Lokalisert sklerodermi viser seg som hudforkalkning, opprinnelig depigmentert blek hud med en rød til lilla kant.

+ En fargeforandring som ligner på blåmerker, og omfarging til en hvitaktig avleiring.

En lignende, men stripete, lineær form opptrer. Striper av affisert hud forekommer på lemmer eller overkropp, men også på hals og hode. Dyp involvering av underhudsvev, muskler eller bein er mulig.

Den systemiske formen er mer alvorlig.

Systemisk sklerodermi kjennetegnes ved at andre deler av kroppen og organer er involvert.

Det kan være forbundet med skade på spiserøret, og da er det forbundet med problemer med å svelge, halsbrann (pyrose), muligens spredning til tarmen og tilhørende vanskeligheter og endringer i fordøyelsen, vekttap.

Lungekomplikasjoner, nærmere bestemt fibrøse forandringer i lungevevet, er alvorlige. Dyspné er til stede på dette tidspunktet, og ved avansert lungeskade kan døden inntreffe.

Hudforandringer forekommer i tre stadier:

1. inflammatorisk fase med hevelse, som den første hudlekkasjen med hevelse
2. sklerotisk fase, da hevelsen avtar og huden og underhudsvevet blir stivere
3. atrofisk fase - huden er stivnet, mister elastisitet, tap av ansiktsuttrykk, på hånden manglende evne til å bøye seg i leddene (klohånd)

Noen symptomer på sklerodermi:

• hudforandringer, sirkulære eller båndformede
  • fargeforandringer, depigmentering, blekhet og mulig vekslende hyperpigmentering
  • hevelse
  • skinnende og stram hud
  • tap av kroppshår
  • fiksering av huden til dypere lag
  • herding
  • forkalkning av huden - avleiring av kalsium
  • utvidede blodårer - telangiektasi (blodåreforandringer)
  • Raynauds fenomen - på nese eller hake, øvre lemmer (hender) og nedre lemmer (føtter), opp til nekrose og koldbrann i de akrale delene, med behov for amputasjon
  • huddefekter, sår, over tid på fingrene, eller i områder med hyppig slitasje, for eksempel hæler, ankler
  • tap av ansiktsuttrykk, maskelignende ansikt - amimia
  • reduksjon av munnåpningen - mikrostomi
  • smale lepper
  • rynker i huden rundt munnen
  • hånd med klør
• svakhet og tretthet
• muskelsvakhet, muskelatrofi og muskelsmerter
• leddsmerter, også med morgenstivhet
• deformasjon og avstivning av ledd, seneaffeksjon
• osteoporose
• betennelse i øyets regnbuehinne - uveitt
• dysfunksjon i spiserøret og tilhørende problemer med å svelge, pyrose
• tarmproblemer - magesmerter og kramper, vekttap, fordøyelsesproblemer, mangel på absorpsjon i tarmen, oppblåsthet og manglende appetitt, forstoppelse eller diaré, tarmobstruksjon - ileus
• lungeskader - lungefibrose, som er livstruende, men også redusert lungekapasitet og tilhørende pustebesvær eller pulmonal hypertensjon
• hjerteproblemer - arytmier, perikarditt, myokarditt eller betennelse i hjertet, hjertesvikt
• skader på blodkar og nedsatt blodtilførsel til ulike organer og hjertet
• nedsatt nyrefunksjon, med forekomst av alvorlig hypertensiv krise - ondartet høyt blodtrykk, risiko for hjerneslag eller hjerteinfarkt
• nevrologiske forstyrrelser - nevropati, karpaltunnelsyndrom og andre lidelser
• seksuell funksjon - mulig erektil dysfunksjon hos menn
• psykologiske endringer, depresjon, angst

Symptomene på sykdommen er individuelle for hver enkelt person, og
kan redusere og begrense livskvaliteten betydelig.

Anamnesen og det kliniske bildet er viktig for å stille diagnosen. Personen beskriver sine plager eller problemer knyttet til sykdommen. Deretter følger en hudundersøkelse og en generell fysisk undersøkelse.

Det er nødvendig å vurdere og bestemme hvilken form for sklerodermi det dreier seg om, noe som også er av terapeutisk betydning og viktig for å kunne forutse komplikasjoner.

Hudbiopsi og blod- eller urinprøvetaking for laboratorieundersøkelser brukes også i diagnostiseringen. I dette tilfellet evalueres tilstedeværelsen av ulike antistoffer, CRP og blodprosent.

Undersøkelsen av Raynauds fenomen og de diagnostiske metodene knyttet til det (kapillaroskopi) suppleres. Ved skade på andre organer brukes andre metoder som røntgen, CT, EKG, ECHO, blodtrykk, bronkoskopi, GFS osv.

Sykdomsforløpet er individuelt.

Lokalisert sklerodermi har en bedre prognose, med spontan bedring og tilheling av huden etter flere år. Omtrent en fjerdedel av tilfellene er imidlertid kompliserte.

Hos barn er det først og fremst vekststadiet som er utsatt, noe som kan skyldes ulik lengde på lemmer.

Den har ingen organkomplikasjoner. Behandling og overvåking av sykdommen kan selvsagt ikke undervurderes.

Denne mindre alvorlige formen utvikler seg sjelden til en generalisert form. På den annen side ledsages juvenil systemisk sklerodermi av organskader. Den er svært sjelden i barndommen.

Dermed er det en langvarig eller til og med flere år med vanskeligheter. Til tross for mulig spontan remisjon er behandling viktig for å forkorte varigheten.

Systemisk sklerodermi kan også ha et akutt, raskt progredierende forløp med tilhørende organforandringer på kort tid. I dette tilfellet er tidlig behandling enda viktigere.

Det finnes også et kronisk forløp. Raynauds syndrom oppstår ofte tidlig, til og med flere år før organskadene oppstår.

Man kan forvente et verre forløp hos personer med den første bølgen av problemer etter fylte 45 år, hos menn, og ved nyre-, hjerte- eller lungeskader, spesielt hvis de oppstår i løpet av de tre første årene etter debut.

Behovet for riktig behandling gjelder også i dette tilfellet.

Tidlig oppdagelse og tidlig behandling = bedre prognose og livskvalitet.