Hva er vaskulitt og hva forårsaker betente blodårer? + Symptomer, behandling

Begrepet vaskulitt refererer til en bred gruppe av sykdommer som rammer blodkar. Den underliggende årsaken er betennelse til nekrose, dvs. død av karveggen.

Betennelsen kan ramme alle blodkar i menneskekroppen, fra de minste til de største - aorta. Virkningsstedet er like omfattende, det kan være hvor som helst i kroppen.

Hvordan sykdommen vil manifestere seg er også annerledes.

I utgangspunktet avhenger forløpet av vaskulitt av plasseringen, størrelsen, omfanget og også mengden blodkar som er berørt.

Det er først og fremst blodårene som skades av betennelsen, og dette kan føre til flere ulike tilstander.

Et eksempel er redusert plass for blodgjennomstrømning. Blodkaret kan være delvis innsnevret, men også helt innsnevret.

Ved delvis innsnevring opprettholdes en viss blodgjennomstrømning, men det er ikke sikkert at den er tilstrekkelig. Ved fullstendig innsnevring blir den delen av vevet eller organet som ligger bak karets lukking, ikke gjennomblødd, og det oppstår iskemi eller til og med infarkt.

Delvis innsnevring av gjennomstrømningen i et blodkar kalles stenose. Stenose er en sykelig (patologisk) innsnevring eller nedsatt gjennomstrømningsevne, i dette tilfellet i et blodkar. Fullstendig innsnevring = opphør av blodgjennomstrømning og kalles obliterasjon. Dette betyr at hulrommet i blodkaret forsvinner ved vaskulitt.

Som følge av betennelsen kan det skadede blodkaret også utvide seg og danne et såkalt aneurisme (vaskulært aneurisme). Blodkaret er svekket i denne delen og står i fare for å sprekke med blødning.

Ingen av disse tilstandene har noen god prognose, og det er derfor svært viktig at vaskulitt oppdages og behandles tidlig.

Vil du vite mer? Vaskulitt deles inn i mange undertyper, og hver av dem har sine egne særtrekk. Les videre sammen med oss.

Vaskulitt er en stor gruppe sykdommer

Når man tenker på vaskulitt, tenker man på betennelse i et blodkar.

Det kan dannes en trombose på den skadede delen, noe som reduserer plassen for blodstrømmen. Dette kan være delvis (stenose) eller fullstendig (obliterasjon).

Den andre mekanismen er at den svekkede delen av blodkaret buler ut. Det dannes en aneurisme. Og det er risikabelt med tanke på ruptur og blødning.

Ingen av disse tilstandene kan undervurderes. Siden vi ikke vet hvor i kroppen betennelsen vil oppstå, finnes det ikke noe typisk bilde av hvordan den vil utvikle seg.

Én ting er sikkert.

En forstyrrelse i blodforsyningen vil føre til nedsatt funksjon. I vitale organer som hjernen, hjertet eller nyrene vil det oppstå problemer umiddelbart. Selv ved skader på mindre blodkar i huden vil det oppstå en komplikasjon av den medisinske tilstanden som må løses.

Uansett hvor blodkaret er skadet, er det viktig å oppdage årsaken tidlig og gi tidlig behandling. Hva som kan være årsaken til betennelsen i blodkaret, er et like omfattende spørsmål.

Når det gjelder vaskulitter, er variasjonen årsaken til at det over tid har utviklet seg ulike navn for en og samme sykdomsenhet. På den annen side kan en og samme sykdom manifestere seg forskjellig fra person til person. Mange egenskaper ved sykdommen spiller inn, og det er viktig med en individuell tilnærming til hver enkelt person med vaskulitt.

Derfor er hele vaskulittproblematikken utfordrende, selv for spesialisten, og derfor er det nødvendig med et samarbeid mellom leger fra flere medisinske fagfelt.

Vi har satt oss fore å samle kunnskap fra flere kilder for i det minste å kaste lys over et utfordrende tema og presentere informasjonen på en kortfattet, men likevel saklig og forståelig måte for den enkelte.

Vaskulitter klassifiseres etter flere indikasjoner, for eksempel

• størrelsen på det involverte karet
  • vaskulitt i store kar
  • vaskulitt i mellomstore kar
  • vaskulitt i små kar
• type blodkar
  • betennelse i aorta - aortitt
  • betennelse i mellomstore og små arterier - arteritt
  • arteritt - arteriolitt
  • betennelse i arterioler, kapillærer og venoler - vaskulitt
  • betennelse i vener - flebitt
• lokalisering
• etiologi
  • primær - uklar årsak
  • sekundær - i en annen sykdom
    • infeksiøs
    • systemiske bindevevssykdommer, lupus, revmatoid artritt, Sjøgrens syndrom og andre
    • legemiddelreaksjon
    • ondartet sykdom
    • og andre
• Patogenese
• type inflammatorisk reaksjon
• type immunforstyrrelse
• skade på vev og organer

Inndelingen etter oppdager er også interessant, da den ikke fullt ut fanger opp de eksakte historiske betingelsene for identifisering av den aktuelle sykdommen.

Flere klassifikasjoner ble utviklet over tid. Chapel Hill-konsensusklassifikasjonen ble utviklet for å skape enhetlighet og senere modifisert.

Chapel Hill-konsensusklassifikasjonen er vist i tabellen nedenfor

Hva som forårsaker dem, er ikke helt klart.

Noen risikofaktorer for forekomsten er nevnt, for eksempel genetisk predisposisjon, autoimmunitet, infeksjoner, komplikasjoner av andre systemiske sykdommer, allergisk reaksjon på visse legemidler. Multifaktoriell handling spiller en rolle - gjensidig, flere faktorer.

Begynnelsen av problemet kan være en viss utløser.

Vaskulitter kan ha forskjellige årsaker. Fra dette synspunktet er de også delt inn i primær og sekundær.

Divisjon av vaskulitter av årsak:

1. primær - den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent
2. sekundær - andre sykdommer, som infeksjoner, onkologiske sykdommer, systemisk bindevevssykdom osv. danner grunnlaget for vaskulitt

Primære former er vanligvis autoimmune sykdommer. Deres utvikling kan være forårsaket av en ubestemt utløser og samspillet mellom flere faktorer. Et eksempel kan være tilstedeværelsen av en genetisk predisposisjon.

Sekundære vaskulitter gjenspeiler eksistensen av en annen sykdom. Å skille mellom vaskulittformen er viktig i behandlingen.

Årsaken til den sekundære formen er for eksempel:

• infeksjon - av bakterier, virus eller parasitter
• diffuse bindevevssykdommer som reumatoid artritt, lupus og andre
• onkologiske maligniteter
• andre systemiske sykdommer som sarkoidose
• legemidler
• konsultativ vaskulitt
• transplantasjon

Symptomene avhenger av flere faktorer, for eksempel hvor blodkaret befinner seg og hvor stor skaden er. En liten, ikke-alvorlig sykdom gir seg kanskje ikke til kjenne, og noen ganger er den mild.

Det motsatte er tilfellet med et større eller stort kar. Alternativt mellomstore kar som forsyner vev og organer med blod.

Karet kan være betent på ett sted. Betennelsesskaden er vanligvis godt avgrenset. Et annet eksempel er når området med betennelse veksler med en frisk del. Bare ett eller flere kar kan være rammet samtidig.

Skade på karet vil manifestere seg som trombose med gjennomstrømningsrestriksjon. Deretter kan det dannes blodpropp og emboli til en annen del av kroppen. Det nevnte aneurysmaet i karet er en risiko for ruptur av karveggen og utvikling av disseksjon eller ruptur av karet og blødning.

En alvorlig tilstand er hovedsakelig aortadisseksjon, der blod trenger inn mellom lagene i karveggen gjennom det ødelagte endotelet. Avhengig av omfanget truer det en persons liv.

ruptur av aorta med massiv blødning ender i døden.

Generelle ikke-spesifikke symptomer på denne gruppen av sykdommer:

• generell svakhet
• tretthet, listløshet, langvarig, uforklarlig
• økning i kroppstemperatur til feber
• svetting
• mangel på appetitt og vekttap
• magesmerter
• hodepine
• svimmelhet til besvimelse
• blekhet i huden
• smerter i ledd og muskler
• nyresvikt
• vedvarende bihulebetennelse
• nedsatt hørsel
• konjunktivitt
• nyoppstått hypertensjon
• hudmanifestasjoner er også vanlig
  • forekommer vanligvis symmetrisk og i noen tilfeller primært på underekstremitetene
  • purpura - rødt til lilla hudutslett
  • lived reticularis - flekkete rød til rosa hud på underekstremitetene
  • erytem - flat rødhet i huden
  • petekkier - små blodutredelser i huden på størrelse med et knappenålshode
  • hyperpigmentering
  • subkutane knuter
  • huddefekter - sår
  • til nekrose i huden - død av en del av huden

Som et eksempel, her er noen sykdommer og deres symptomer...

Vaskulitt av store blodkar

Hovedrepresentanten er Takayasus arteritt og kjempecellearteritt. Begge sykdommene har en felles indikator, det vil si betennelse i de store og mellomstore karene (aorta og dens grener).

Sykdommene ligger svært nær hverandre, og det er til og med antatt at de er en enkelt sykdom som manifesterer seg i to forskjellige former.

De forenes av tilstedeværelsen av symptomer som tretthet, betennelse i blodårene, feber, høyt blodtrykk i ung alder, en forskjell i blodtrykksmålingene i høyre og venstre overekstremitet eller umålbart blodtrykk (ved aortaskade).

Forekomsten av nevrologiske symptomer indikerer et problem med blodtilførselen til hjernen, noe som kan forekomme sammen med synsforstyrrelser.

Letingen etter den eksakte årsaken er kompleks.

For eksempel:

Iskemi i underekstremitetene er vanligvis forårsaket av aterosklerose.

I motsetning til dette...

Ved blodsykdommer i overekstremitetene er det sjelden aterosklerose. Den egentlige årsaken kan være emboli, trombose eller vaskulitt.

Takayasus arteritt

Takayasus arteritt er en kronisk betennelsessykdom som man ikke kjenner årsaken til. Den er mer vanlig hos kvinner og i aldersgruppen under 40 år.

Den forekommer mest i asiatiske befolkninger, der forekomsten varierer fra 0,3 til 150 nye tilfeller per 1 000 000 innbyggere.

Den rammer aorta og dens hovedgrener, og deles også inn i fire undertyper avhengig av hvor skaden er oppstått, nemlig

• Type I - rammer aortabuen, arcus aortae og de divergerende grenene, ofte med aortaklaffinsuffisiens
• Type II - påvirker aorta descendens og aorta descendens
• Type III er en kombinasjon av type 1 og type 2
• Type IV - ved skade på lungekarene

Symptomene kan omfatte vansker som

• Tretthet
• svakhet
• nattesvette
• muskelsmerter
• leddsmerter
• vekttap
• smerter i overekstremitetene, spesielt ved anstrengelse
• svekkelse av pulsen i en av de øvre ekstremitetene, eller fullstendig forsvinning
• en lateral forskjell i blodtrykksmåling i overekstremitetene på mer enn 10 mmHg
• bilyd i de store blodårene
• svimmelhet
• svimmelhet til tap av bevissthet
• synsforstyrrelser til blindhet
• lungeskade og pulmonal hypertensjon
• eller høyt blodtrykk på grunn av nyresvikt

Sykdommen har flere navn, for eksempel: Aortabuesyndrom Pulsløs sykdom Martorells syndrom Takayasu-Onishis syndrom Og andre.

Kjempecellearteritt

Det er rapportert å være en av de vanligste vaskulittene i den voksne befolkningen. Den rammer vanligvis personer over 50 år, nærmere bestemt mellom 70 og 80 år.

Den rammer hovedsakelig mennesker i Nord-Amerika og Europa, der det anslås at mellom 200 og 250 personer per 1 000 000 innbyggere rammes hvert år.

Den rammer de store blodårene, som aorta, men først og fremst halspulsåren og vertebralarterien, men også de mindre blodårene i ansiktet, som arteria temporalis, arteria orbitalis og arteriene i hjernen.

Den omtales også under forkortelsen GCA - kjempecellearteritt.

Symptomene på GCA er blant annet

• Langsommere utvikling
• økt kroppstemperatur
• tretthet
• mangel på appetitt og vekttap
• hodepine
• synsforstyrrelser, dobbeltsyn til blindhet på det ene øyet
• smerter i tyggemuskulaturen - anstrengelsesrelaterte
• smerter i overekstremitetene
• nummenhet i overekstremitetene, Raynauds syndrom til fingernekrose
• encefalopati - hjernedysfunksjon, hukommelsessvikt, endret intellekt, demens osv.
• og andre lidelser forbundet med anemi i det aktuelle organet

I en betydelig andel av tilfellene går det sammen med polymyalgia rheumatica. Og sistnevnte er preget av manifestasjoner som morgenstivhet i nakken, smerter i muskler i skulderen og bekkenet.

Sykdommen har båret flere navn, for eksempel Hortons sykdom eller temporal arteritt.

Vaskulitt i de midtre karene

Det er klart fra navnet at de påvirker de mellomstore blodkarene.

Når karveggen er skadet, oppstår stenose på grunn av trombose, men også en aneurisme.

En av hovedrepresentantene er polyarteritis nodosa.

Polyarteritis nodosa

Kort sagt, det er en affeksjon av vaskulærveggen i flere fartøy ved betennelse med dannelse av knuter. Det kalles også nekrotiserende vaskulitt, multippel nodulær betennelse i arteriene.

Knutene dannes som følge av nekrotiserende betennelse i karveggen og svekkelse av karveggen, når det dannes en vaskulær aneurisme.

Den er forbundet med streptokokkinfeksjoner, men også med hepatitt B eller C.

Den rammer oftest blodårene som fører blod til nyrene og fordøyelsesorganene, men også blodårene i hjertet, musklene og skjelettet.

Symptomene ved polyarteritis nodosa utvikler seg i henhold til hvilket organ som rammes:

• generelle symptomer
  • tretthet
  • svakhet
  • økning i kroppstemperatur til feber
  • kvalme og mangel på appetitt
  • vekttap
  • muskel- og leddsmerter
• nyrer - iskemi til infarkt med nedsatt nyrefunksjon og nyresvikt, protein og blod i urinen + assosiert renovaskulær hypertensjon - alvorlig form for høyt blodtrykk
• mage-tarmkanalen - magesmerter, blødninger i mage-tarmkanalen, skade på bukspyttkjertel, galleblære og andre
• nervesystemet - polynevropati og smerter, parestesier (prikking), sensoriske forstyrrelser eller hemiplegi - hjerneslag, kramper og andre nevrologiske problemer
• hjerte - iskemisk hjertesykdom til hjertesvikt
• muskler og ledd - muskel- og leddsmerter og -svakhet, atrofi
• hud - hudutslett, erytem (rødhet i huden), petekkier, opp til hudknuter, sårdannelse opp til nekrose (hudnekrose)
  • lilla misfarging av huden (purpura) er vanlig, som er prikkete røde til lilla hudutslett
• hos gutter, hyperhidrose og smerter i testiklene

Kawasakis sykdom

Dette er fortrinnsvis en barnesykdom, og er i alderen opp til 5 år (gjennomsnittlig 2 til 3 år). Årsaken er ukjent.

Den høyeste forekomsten er i Asia og hos japanske barn.

Sykdommen er hovedsakelig risikofylt på grunn av skade på hjertekarene.

Forløpet er preget av symptomer som:

• plutselig utbrudd av den akutte fasen
• feber over 40 °C
• bilateral konjunktivitt
• tørre slimhinner, sprukken munn, erytem - blodskutt og rød tunge (bringebær- eller jordbærtunge)
• forstørrelse av livmorhalsknuter
• rødhet i huden og hevelse i hendene
• hudsådd i lysken og på brystet
• magesmerter
• betennelse i leddene
• hodepine
• magesmerter
• kvalme
• svakhet
• tretthet

Diagnosen stilles ved hjelp av anamnese og laboratorieprøver av blod (CRP, blodprosent, sedimentering, biokjemi, antistoffer og annet) og urin (tilstedeværelse av blod og proteiner).

Leger fra flere fagområder jobber sammen om diagnosen samtidig.

Avbildningsmetoder som f.eks:

• RØNTGEN
• CT
• MR
• Sonografi
• Angiografi med kontrastmiddel injisert i blodårene og røntgen - en diagnostisk og terapeutisk metode for sykdommer i store og mellomstore blodårer

Alternativt kan man også ta biopsier (av hud, blodårer, nyrer, lunger og annet vev). Biopsi innebærer at man tar en liten prøve og vurderer vaskulitten.

Sykdomsforløpet avhenger av hvor lesjonen sitter og hvor stor den er. Det kan være bare ett blodkar på ett sted, ett blodkar på flere steder eller til og med flere blodkar.

Den kan være kortvarig eller livslang.

I tillegg til dette.

Det avhenger selvfølgelig også av hvilke vev og organer som er uskadet.

Ved iskemi i hjertet vil dette være en manifestasjon av koronarsykdom, hjerteinfarkt eller hjertesvikt. En underblødd hjerne vil manifestere nevrologiske problemer, og ved iskemi til infarkt i nyrene vil nyresvikt være til stede.

Vaskulitt i de store karene kjennetegnes av et karakteristisk totrinnsforløp. I den første bølgen oppstår generelle symptomer på inflammatorisk sykdom som tretthet, feber, manglende appetitt og vekttap.

Den andre bølgen av problemer kommer noen ganger flere år senere.

I den akutte formen kan symptomene på karforandringer opptre samtidig, men i noen tilfeller kan disse komplikasjonene oppstå med uker, måneder eller års mellomrom.

Det ødelagte karendotelet fanger opp blodpropper, som etter hvert kan blokkere karet fullstendig. Alternativt kan blodproppen løsne fra karet og bevege seg gjennom blodet som en embolus.

Embolien flyter i blodbanen og kan forårsake en emboli (blokkering av et blodkar) på et helt annet sted i kroppen.

Den tilhørende trusselen ved en svekket karvegg er den nevnte utposningen. Dette truer helse og liv i form av disseksjon og ruptur av karet med påfølgende blødning.

Forløpet kan være mildt eller alvorlig.

Et mildt forløp kan være preget av generelt ubehag, som for eksempel tretthet. Et lite hudutslett er assosiert, men utgjør ingen alvorlig trussel mot personens helse.

Ved moderat alvorlighetsgrad vil det også være generelle symptomer til stede, som tretthet, økt kroppstemperatur eller manglende appetitt. Hudmanifestasjoner vil være til stede i større grad. Ledd- og muskelsmerter og senkomplikasjoner kan også være assosiert.

Ved et alvorlig akutt forløp er vitale organer i fare. Svikt i disse som følge av iskemi og infarkt er en risiko. Blødninger eller plutselig død er også alvorlig.

Hva er prognosen?

Prognosen avhenger av sykdomsforløpet i sin helhet, og påvirkes også av tidlig diagnostisering av sykdommen og tidlig behandling.

Tidlig behandling har til hensikt å redusere sykdomsforløpet og, enda viktigere, å begrense konsekvensene av sykdommen og permanente organskader.

Hvis sykdommen ikke behandles, øker risikoen for varige organskader og død.