Hydrocephalus: Hva er det og hvorfor oppstår det? Hva er symptomene og konsekvensene?

Hydrocephalus er en sykdom som kjennetegnes ved at det samler seg store mengder cerebrospinalvæske i hjerneventriklene eller subaraknoidalrommet.

Ettersom all væske er inkompressibel, bygger trykket seg raskt opp når det samler seg i dette harde skallet, noe som påvirker det myke og fragmenterte hjernevevet negativt.

Økende trykk i hodeskallen og trykk på hjernestrukturer er årsaken til symptomene på hydrocephalus, som kan få fatale konsekvenser.

Cerebrospinalvæske (liquor) dannes i det såkalte plexus chorioideus, som er et tett vaskularisert vev som dannes av pia mater, den myke hjernehinnen som dekker hjernens overflate.

Plexus chorioideus ligger i taket på alle de fire ventriklene i hjernen. Det finnes i de laterale ventriklene (I og II), som ligger i hjernehalvdelene. Det finnes også i den tredje ventrikkelen, som ligger i mellomhjerneregionen, og i den fjerde og siste ventrikkelen, som ligger bak hjernestammen og den forlengede marg og er omgitt av lillehjernen.

Væsken strømmer fra de laterale hemisfæriske ventriklene inn i tredje ventrikkel gjennom en åpning som kalles Monroe-åpningen. Fra tredje ventrikkel strømmer den gjennom Sylvius-akvedukten inn i fjerde ventrikkel.

Derfra kommer den inn i subaraknoidalrommene gjennom tre andre åpninger. Den absorberes deretter i de venøse bihulene og dreneres derfra, sammen med det venøse blodet, ut av skallen mot hjertet.

Sirkulasjonen av den flytende væsken sikres av den rytmiske hjertesyklusen. Under hjertesystolen, når ventriklene presses sammen, presses væsken ned i spinalkanalen.

I diastolen, når hjertet slapper av, strømmer væsken oppover i hjernen.

Hver person produserer normalt ca. 500 ml cerebrospinalvæske per dag.

Den totale væskemengden i hjernens ventrikler og rundt ryggmargen er mellom 80 og 150 ml, noe som betyr at all væsken fylles helt opp tre ganger i løpet av 24 timer.

Det økte væskevolumet i hjernens hulrom skyldes en forstyrrelse i dynamikken mellom væskedannelse og absorpsjon.

Det finnes tre grunnleggende typer hydrocephalus, avhengig av på hvilket nivå sirkulasjonssystemet er forstyrret.

Kommuniserende hydrocephalus

Denne typen hydrocephalus kjennetegnes ved at det ikke er noen obstruksjon i ventrikkelsystemet. Derav navnet kommuniserende. Den skyldes enten økt produksjon eller redusert absorpsjon av væske.

1. Hypersekretorisk hydrocephalus er en relativt sjelden form for hydrocephalus. Økt væskeproduksjon kan for eksempel forårsakes av svulstspredning i plexus chorioideus, som er det viktigste organet for væskeproduksjon. De vanligste svulstene i plexus er papillom eller karsinom. Hypersekretorisk hydrocephalus kan også forekomme ved ikke-tumorøs sykdom i plexus, f.eks. plexushypertrofi, dvs. godartet forstørrelse av plexus chorioideus-vevet.
2. Hyporesorptiv hydrocephalus er den vanligste formen for hydrocephalus og skyldes en defekt i væskeabsorpsjonen, som kan oppstå av mange årsaker.

De vanligste årsakene er sklerotisering (herding og funksjonssvikt) av arachnoideagranulasjonene som ligger på overflaten av hjernehalvdelene.

Denne prosessen oppstår etter overvinnelse av hjernehinnebetennelse, etter blødning i subaraknoidalrommet, som følge av traumer med ødeleggelse av dura mater (hjernens harde skall) eller etter nevrokirurgiske inngrep, f.eks. etter dekompressiv kraniektomi.

Andre mulige årsaker er trombose i plexus venosus eller stenose (innsnevring) av foramen jugulare (åpningen i kraniet som halsvenen og de tre hjernenervene passerer gjennom) med påfølgende venøs hypertensjon.

Obstruktiv hydrocephalus

Denne typen hydrocephalus skyldes en obstruksjon i væskesirkulasjonen. Obstruksjonen kan være lokalisert hvor som helst i væskebanene, men oftest i området rundt akvedukten av Sylvius.

Årsaken til obstruksjonen kan for eksempel være en medfødt innsnevring på dette stedet (stenose), postinflammatoriske forandringer (f.eks. gliose, dvs. erstatning av funksjonelt vev med gliaceller - tilsvarende et arr), blødning eller svulst.

Blant svulster er germinom, pinealocytom eller pinealoblastom de vanligste.

Det andre stedet der væskestrømmen ofte hindres, er Monroes ostium. Det ligger i hjernens tredje og fjerde ventrikkel. På dette stedet kan hindringen dannes av cyster, for eksempel en kolloid eller araknoid cyste.

Ikke sjelden er det også en svulst, f.eks. hjernestammegliom, medulloblastom eller ependymom.

Obstruktiv hydrocephalus forekommer også etter subaraknoidalblødning og er en alvorlig komplikasjon til denne livstruende tilstanden.

Spesifikke typer hydrocephalus

1. Ved normotensiv hydrocephalus er det et økt væskevolum i væskekanalene, men det intrakranielle trykket øker ikke. Tilstanden rammer hovedsakelig eldre mennesker. Den kjennetegnes av en triade av symptomer: demens eller redusert psykomotorisk tempo med hukommelsessvikt, gangvansker (vaklende gange kalt ataktisk gange), sfinkterproblemer, oftest urininkontinens.
2. Pseudotumor cerebri er en sykdom som typisk rammer overvektige middelaldrende kvinner. Den innebærer økt intrakranielt cerebrospinalvæsketrykk. Symptomene omfatter hodepine og synsforstyrrelser. Hukommelsessvikt, desorientering og nedsatt mental funksjon som ved andre typer hydrocephalus er imidlertid fraværende. Behandlingen er kirurgisk og består i å skape en drenering av væsken utenfor kraniehulen.

Hydrocephalus oppstår oftest i spedbarnsalderen som følge av mange fødselsdefekter og også som følge av hjerneblødning hos premature barn.

Den totale forekomsten av hydrocephalus er ca. 85 tilfeller per 100 000 innbyggere, men barn rammes oftere, opptil 88 per 100 000. Den voksne befolkningen rammes mye sjeldnere, 11 per 100 000.

En ny topp i forekomsten av hydrocephalus følger hos eldre, med en forekomst på ca. 175 per 100 000 og mer enn 400 per 100 000 etter fylte 80 år.

Når det gjelder geografiske forskjeller, er mennesker i Afrika og Sør-Amerika mest berørt av hydrocephalus.

Det er ingen vesentlig forskjell mellom kjønnene, og begge kjønn kan rammes i like stor grad.

Symptomer på hydrocephalus avhenger av pasientens alder, årsaken til forekomsten, lokaliseringen av obstruksjonen, varigheten og hyppigheten av forekomsten.

Akutt hydrocephalus

Akutt lukking av væskekanalene fører til rask utvidelse av sideventriklene og en økning i det intrakranielle trykket. For høyt trykk vil presse på bløtvevet i hjernen, som deretter presses ut gjennom hjerneåpningene.

Denne situasjonen kalles hjerneprolaps og er en livstruende tilstand.

Advarselstegn er hodepine og oppkast uten forutgående kvalme eller lindring av oppkast. Dette etterfølges av endret bevissthet, utvidede pupiller som ikke reagerer, og til og med koma med redusert hjertefrekvens.

Medfødt hydrocephalus

Medfødt hydrocephalus opptrer vanligvis like etter fødselen.

Typiske symptomer er som følger

• unormalt stort hode
• anspent, svulmende og minimalt pulserende fontanelle
• splitting av kraniesuturene
• tynn og skinnende hodebunn
• utpreget venøst mønster på hodet
• stive armer og ben
• øyepupillene er nær den nedre øyelokkskanten, noe som gir inntrykk av en "solnedgang"
• pustevansker
• manglende appetitt og matvegring
• motvilje mot å bevege nakken eller vri på hodet
• forsinket psykomotorisk utvikling

Sen debut av hydrocephalus

Hydrocephalus med sen debut kjennetegnes av hodepine og en typisk triade av symptomer:

1. Psykomotorisk retardasjon med hukommelsessvikt og begynnende demens.
2. Gangforstyrrelser, kalt ataksi, med slapp og ukoordinert gange uten balanse og stabilitet.
3. Sfinkterforstyrrelse som viser seg ved inkontinens, dvs. urinlekkasje i varierende grad.

Nevroimaging-undersøkelser spiller en viktig diagnostisk rolle ved mistanke om hydrocephalus. De kan bekrefte diagnosen, avdekke årsaken og planlegge riktig behandling.

Ved akutt hydrocephalus er CT (computertomografi) av hjernen den raskeste og mest tilgjengelige undersøkelsen. Med denne undersøkelsen kan vi umiddelbart vurdere størrelsen på hjerneventriklene.

Økte mengder intrakraniell væske vil vise seg rundt ventriklene som "periventrikulær preenhancement", dvs. en mørkfarging av ventrikkelomgivelsene forårsaket av utstrømmende væske under høyt trykk.

Det andre tegnet på hydrocephalus er en oppblåsning av de fremre hornene i de laterale hemisfæriske ventriklene og den tredje ventrikkelen. Dette tegnet kalles også "Mikke Mus" fordi bildet ligner den berømte tegneseriefiguren.

Tilstedeværelsen av dette tegnet indikerer en obstruksjon i regionen av akvedukten til Sylvius.

Den beste og mest detaljerte undersøkelsen er helt klart en magnetisk resonanstomografi (MR) av hjernen.

Den viser strukturene i bakre fossa veldig godt, og ved hjelp av den kan vi skille mellom hjernesvulster og degenerative sykdommer, og vi kan også skille normotensiv hydrocephalus fra cerebral atrofi.

På MR-bilder vises økt cerebrospinalvæskevolum som periventrikulær hyperintensitet (luminale avleiringer) i T2-sekvenser. Disse sekvensene brukes spesielt til å identifisere væskekomponenter i hjernen.

Diagnosen er vanskelig å stille ved kronisk (langvarig) hydrocephalus, da det ikke er sikkert at de fremre hornene i sideventriklene er like tydelig forstørret.

Enkelte viktige sentre i hjernen kan til og med være krympet (atrofierte), slik at visse nevrodegenerative sykdommer må utelukkes.

Den diagnostiske testen for normotensiv hydrocephalus er den såkalte TAP-testen. Ved denne testen utføres en lumbalpunksjon der en stor mengde væske tappes ut, 30 til 50 ml. Etter noen timer undersøkes pasienten.

Hvis det skjer en betydelig bedring av symptomene, er det høyst sannsynlig at det dreier seg om normotensiv hydrocephalus. Testen er egentlig en ekstern drenering fra væskekanalene.

Når det gjelder medfødte former for hydrocephalus, anbefales det å gjennomgå genetisk testing og rådgivning ved videre graviditet.

Hos nyfødte er den enkleste metoden for å undersøke hjernen ultralyd (USG), der sonden på apparatet plasseres på overflaten av lillehjernen - den fremre fontanellen.

Undersøkelsen utsetter ikke babyens lille kropp for stråling, og det er ikke nødvendig at babyen er i ro, slik tilfellet er med MR. Derfor kan ultralyd utføres oftere og er også nyttig for å overvåke utviklingen av hydrocephalus eller effektiviteten av behandlingen.

Dopplerometri er en funksjon av ultralyd som gjør det mulig å overvåke endringer i cerebral perfusjon og dermed vurdere graden av intrakraniell hypertensjon og dreneringens funksjon (hydrocephalusbehandling).

En øyelege kan også diagnostisere økt intrakranielt trykk. Når han eller hun undersøker øyets bakgrunn, vil han eller hun legge merke til ødem (hevelse) i synsnervepapillen. Synsnervepapillen er der synsnerven forlater netthinnen og fortsetter videre til hjernen.

Dette symptomet er et tydelig tegn på økt trykk i hodeskallen, noe som kan skyldes en svulst eller hydrocephalus.

Sykdomsforløpet avhenger av typen hydrocephalus.

Ved akutt hydrocephalus oppstår obstruksjonen i væskesystemet plutselig, og tilstanden utvikler seg svært raskt.

Pasienten har alvorlige symptomer på økt intraluminalt trykk, som hovedsakelig omfatter vedvarende hodepine og oppkast uten forutgående kvalme. Det er ingen lindring etter oppkast, slik det for eksempel er ved magesyke.

Pasienten kan raskt bli bevisstløs, kramper, desorientering og til og med koma kan forekomme.

En akutt CT-skanning av hjernen og et nevrokirurgisk inngrep for å avlaste det økende trykket i hodeskallen bør utføres umiddelbart.

Den største risikoen ved akutt hydrocephalus er hjerneprolaps, dvs. forskyvning av hjernevev gjennom en av åpningene i hodeskallen. Denne tilstanden kan føre til svikt i vitale tegn og plutselig død.

Ved kronisk hydrocephalus, som utvikler seg over lengre tid, er symptomene ikke like dramatiske. Utviklingen er mindre merkbar. En type kronisk hydrocephalus er normotensiv hydrocephalus. Den rammer hovedsakelig eldre mennesker.

Hovedsymptomet er nedsatt psykomotorisk tempo, noe som minner om begynnende demens. Urininkontinens og til og med fullstendig sengevæting er assosiert. Fordi disse symptomene også forekommer ved andre sykdommer som er forbundet med alderdom, unngår normotensiv hydrocephalus ofte riktig diagnose.

Pasienten utredes ofte grundig med tanke på nevrodegenerative sykdommer. Ved ataktisk (ustø) gangfunksjon med nedsatt balanse og stabilitet kan diagnosen forveksles med Parkinsons sykdom.

En spesiell MR-undersøkelse med strømningsmåling i væskebanene og den såkalte TAP-testen vil avsløre den egentlige årsaken til vanskene, og behandling vil i stor grad lindre pasientens symptomer.

Når det gjelder medfødt hydrocephalus, er diagnosen ofte kjent allerede ved fødselen. Den medfødte utviklingsfeilen i hjernen som forårsaker hydrocephalus, kan diagnostiseres under svangerskapet.

Barnet har en forstørret hodeomkrets, splittede interkraniale suturer, en ikke-pulserende fontanelle og et fremtredende venøst mønster på hodet. Det er rastløst, nekter å suge fra brystet, er gråtkvalt, beveger ikke nakken eller snur hodet.

Behandlingen er den samme som i voksen alder, nemlig innsetting av et dreneringssystem. Etter operasjonen lever barnet et normalt liv, drenet trenger ikke å begrense ham på noen måte. Økt oppmerksomhet bør rettes mot trykkinnstillingen på ventilen og risikoen for infeksjon.