Leukemi: Hvorfor oppstår det, og hva er symptomene + Diagnostikk

Leukemi er en kreftform i blodet. Hva mer er det verdt å vite, hva forårsaker den, og hva er symptomene på leukemi? Hva er den akutte og kroniske formen? Kan den kureres?

Svarene på disse og andre spørsmål finner du i artikkelen.

Blod har vært ansett som et symbol på liv siden antikken.

Blodet sirkulerer i hele kroppen gjennom blodomløpet og forbinder alle kroppens vev.

I litteraturen kalles det også "det flytende organet".

Blodet spiller en viktig og uerstattelig rolle: Det transporterer oksygen, livsnødvendige stoffer til cellene og utskiller metabolske "avfallsstoffer" til de ulike organene.

Sykdommer i det hematopoetiske systemet kan derfor føre til alvorlige skader på menneskekroppen. Hvordan? Les videre.

Hva er leukemi?

Kort sagt: leukemi er en kreftform i blodet.

En ondartet kreftform i det bloddannende systemet i menneskekroppen.

I 2020 ble det på verdensbasis diagnostisert 474 519 nye tilfeller av leukemi hos begge kjønn (WHO-statistikk).

Forekomsten av leukemi hos mennesker øker med alderen.

Kjennetegn ved leukemi

Leukemi skyldes klonal spredning av bloddannende stamceller i benmargen.

Det skjer en ukontrollert ondartet (malign) transformasjon av de såkalte myeloide eller lymfoide blodcellene.

Det kan ta både akutte og kroniske former.

Følgelig kan man skille mellom akutt myeloblastisk eller lymfoblastisk leukemi og kronisk myeloid eller lymfocytisk leukemi.

Akutt myeloblastisk leukemi forekommer hovedsakelig hos voksne, mens akutt lymfoblastisk leukemi dominerer hos barn.

Leukemiske celler mister evnen til å modnes, såkalt differensiering.

De umodne, ondartede klonene av blodceller har ikke de samme egenskapene som friske celler. Den fysiologiske bloddannelsen undertrykkes.

Grunnlaget for maligne kloner kan være normale stamceller eller malignt transformerte stamceller.

De umodne cellene kalles blaster og vaskes ut i blodet. De kan danne diffuse (spredte) eller nodulære (knuteformede) infiltrater i ulike organer, f.eks. lever, milt, lymfeknuter etc. Dette skaper sekundære foci.

Dette er en svært heterogen sykdom, og det er svært viktig å identifisere riktig undertype av leukemi slik at pasientene kan få den mest effektive behandlingen i tide.

Bloddannelse (hemopoiese)

For å forstå hva leukemi er, er det viktig å vite hvordan bloddannelsen fungerer.

Bloddannelsen er underlagt komplekse mekanismer.

Riktig blodcelleutvikling er viktig for balansen slik at benmargen produserer nok blodceller til kroppen.

Når det oppstår betennelse, skade eller annen sykdom, reagerer benmargen fleksibelt og fyller på blodcellene. Hvis årsaken til økt produksjon opphører, må den økte blodproduksjonen reduseres til det normale.

Utgangspunktet for utviklingen av blodceller er en såkalt pluripotent stamcelle. En pluripotent stamcelle danner mer enn én celletype.

I løpet av en persons levetid er en pluripotent stamcelle i stand til ubegrenset selvfornyelse. Etter at den har delt seg, forblir en av dem en pluripotent celle, og den andre cellen er bestemt til å utvikle seg til en moden form for blodcelle.

Hele modningsprosessen (differensiering) er kompleks, og det oppstår ulike utviklingsformer av blodceller.

Den myeloide linjen gir opphav til monocytter, nøytrofile, eosinofile, basofile, dendrittiske celler, blodplater og erytrocytter.

Den lymfoide linjen produserer T-lymfocytter, B-lymfocytter og NK-celler.

En mer detaljert beskrivelse og forklaring av de ulike formene og immunologiske mekanismene er omfattende. I denne artikkelen vil vi kort forklare de grunnleggende typene blodceller.

Hvilke grunnleggende blodceller kjenner vi til?

Vi skiller mellom hvite blodlegemer (leukocytter), røde blodlegemer (erytrocytter) og blodplater (trombocytter).

Erytrocyttene er først og fremst ansvarlige for transport av blodgasser (oksygen og karbondioksid). Det røde blodfargestoffet hemoglobin er en bestanddel av erytrocyttene.

Leukocytter har en uerstattelig funksjon i menneskets immunforsvar.

Blodplater spiller en nøkkelrolle i blodkoagulasjonsprosessen, fremmer sårheling eller betennelsesprosesser.

Hvor dannes blodet? Hva er benmarg?

Benmarg er vev som finnes inne i knoklene og har en geléaktig struktur.

Bloddannelsen skjer i benmargen.

Benmargen er "fabrikken" for produksjon av blodceller.

Den aktive røde beinmargen erstattes gradvis i de perifere delene av skjelettet etter hvert som vi blir eldre. Fettceller infiltrerer denne margen. Denne margen kalles inaktiv gul marg.

Den påvirkes direkte av celler i immunsystemet og andre vev og organer, og indirekte av nervøs og hormonell regulering.

Cytokiner, som fungerer som budbringere i kroppen, har en viktig innflytelse.

De overfører unik informasjon mellom celler i immunsystemet og celler i andre organer til målceller.

De har ulike biologiske funksjoner:

• de kan påvirke modningen av blodceller
• spiller en rolle i kroppens forsvarssystem
• kan påvirke celleproliferasjon
• påvirke forløpet av betennelser

Årsakene til leukemi er:

• genetiske faktorer
• miljømessige påvirkninger (epigenetiske faktorer)
• stråling, kjemikalier (fargestoffer, organiske løsemidler, gjødsel)
• legemidler
• virus

Hvilke symptomer kan vi forvente?

• Rask utmattelse, svakhet
• blekhet
• kortpustethet selv ved liten anstrengelse, utmattelse
• blødningssymptomer, økt blødningstendens fra tannkjøtt, nese, blåmerker (hematomer) over hele kroppen av varierende størrelse, kan være på føtter, negler, blødninger fra organer osv.

Blødninger oppstår ofte selv ved små skader, for eksempel en enkel rift:

• Forhøyet temperatur, feber (feber i flere dager trenger ikke være leukemi!)
• Økt tendens til infeksjoner
• Infeksjonssymptomer er en vanlig komplikasjon ved leukemi. Infeksjoner rammer ofte urinveier, lunger, hud, slimhinner osv.
• Symptomer på redusert blodgjennomstrømning (kalt hypoperfusjonssyndrom). Masser av leukemiceller forstyrrer mikrosirkulasjonen, og det oppstår blokkering (okklusjon) av blodårer. Det oppstår skader på vitale organer. Når blodtilførselen til hjernen svekkes, kan det oppstå tale-, syns-, bevegelses- og bevissthetsforstyrrelser og andre lidelser.
• Venøs trombose på grunn av økt blodproppdannelse.
• Følelse av oppblåst mage, trykk, for tidlig metthetsfølelse, forstoppelse. Ofte er det betydelig forstørrelse av lever og/eller milt, såkalt hepatosplenomegali.
• Smerter, ofte knoklete, i brystveggen.
• Manifestasjoner assosiert med metabolske forstyrrelser, mineralforstyrrelser, nedsatt nyrefunksjon. Det forekommer nedbrytning av leukemiske celler.
• Vekttap

Vekttap ved kreftsykdom kan skje gradvis, regelmessig eller raskt. Pasientene rapporterer at de ofte går ned i vekt til tross for adekvat kostinntak. Omvendt kan vekttap ledsages av manglende appetitt og redusert matinntak.

Sykdommen kan diagnostiseres tilfeldig under en rutineundersøkelse. Noen ganger blir pasienten brakt til legen på grunn av kliniske symptomer.

Grunnlaget er en generell undersøkelse av pasienten av en allmennlege.

Under undersøkelsen må det tas en fullstendig blodtelling.

I laboratoriet sjekkes også blodcellene for unormale forandringer, atypi og tilstedeværelse av blaster.

I laboratoriet ser vi etter endringer i antallet hvite blodlegemer (leukocytter) - en økning i antallet (kalt leukocytose) eller en reduksjon i antallet (leukocytopeni). Det kan være anemi (blodmangel) eller endringer i antallet blodplater (mangel på blodplater kalles trombocytopeni).

Ved kroniske leukemier finner vi vanligvis ekstrem leukocytose.

En markant økning i antall hvite blodlegemer er ikke umiddelbart et tegn på leukemi.

Det finnes en såkalt leukemoid reaksjon - svært høye leukocyttall, f.eks. ved alvorlige infeksjoner, lungebetennelse, blodforgiftning, hjernehinnebetennelse, brannskader, svulster, bruk av spesielle medikamenter.

Pasienten bør gjennomgå en grunnleggende bildediagnostisk undersøkelse - røntgen av brystkassen, ultralyd av buken, eventuelt forstørrede lymfeknuter. Deretter henvises pasienten til en hematolog som styrer behandlingen.

Det kan være aktuelt med benmargsbiopsi og ofte ytterligere billeddiagnostiske undersøkelser som CT (computertomografi), MR (magnetisk resonanstomografi) eller PET-CT (positronemisjonstomografi) med mer.

Molekylærgenetiske tester for å kategorisere en mer spesifikk type leukemi er standard.

Undersøkelsen kan også omfatte diagnostisering av lymfom (ved ALL). Det gjøres også en undersøkelse for mulig leukemisk infiltrasjon av hjernehinnene.

Benmargsbiopsi (trepanobiopsi)

Ikke vær redd for en benmargsbiopsi!

Fordommer og mangel på informasjon gjør benmargsbiopsi til et unødvendig "fugleskremsel".

Den kan være et skritt på veien mot en svært tidlig diagnose og livreddende kirurgi.

Den gir unik informasjon om det hematopoetiske systemet!

Det finnes ikke noe tilsvarende diagnostisk speil til denne diagnostiske metoden.

Det er for mye frykt i samfunnet vårt, og frykt forsinker ofte inngrepet.

Det er ikke likegyldig for prognosen om sykdommen diagnostiseres tidlig eller først når leukemiske kloner angriper kroppen.

Benmargsbiopsi er en invasiv prosedyre, men i dagens medisin er risikoen minimal.

Den utføres kun av en spesialistlege som er kvalifisert, erfaren og spesialutdannet.

Ved en biopsi tas det ut en prøve av benmargsvev som gjør det mulig å bekrefte en kreftprosess (malignitet).

Biopsien bestemmer den nøyaktige leukemitypen, utelukker reaktive forandringer i det bloddannende systemet som kan etterligne en ondartet tilstand, viser morfologiske forandringer i benmargen, gir materiale for eventuelle genetiske analyser og muliggjør spesifikk behandling av pasienten.

Den utføres med en spesiell lang hul nål fra et bestemt sted, vanligvis hoftekammen eller brystbenet. Den tas under lokalbedøvelse.

En benmargspunksjon tar ca. 3 minutter, mens en benmargsbiopsi tar ca. 5 minutter.

Sykdomsforløpet kan være individuelt og varierer avhengig av om det dreier seg om akutt leukemi, kronisk leukemi eller akutt forverring (progresjon ved kronisk leukemi).

Pasienten kan ha flere symptomer, sykdommen kan utvikle seg fra ett symptom til et annet, og symptomene øker gradvis.

Ved akutte leukemier opptrer symptomene vanligvis voldsomt.

Ubehandlet akutt myeloblastisk leukemi har et raskt klinisk forløp og kan føre til død i løpet av dager til måneder.

Hos mange pasienter varer de første symptomene i mindre enn 3 måneder.

Akutt myeloblastisk leukemi kan være laboratorieassosiert med cytopeni i pre-leukemisyndromet flere år før den åpenbare leukemien viser seg.

Cytopeni i blodbildet indikerer færre blodceller, f.eks. anemi.

Manifestasjoner ved kroniske leukemier kan være svært diskrete i begynnelsen, eller de kan være symptomfrie.

Ved kroniske leukemier kan den såkalte kroniske fasen vare i flere år uten symptomer. Den kan oppdages tilfeldig eller oppstå under transformasjonsfasen til en mer aggressiv form.

Ved leukemi vil du støte på følgende begreper.

Sykdomsremisjon er en tilstand der svulsten er undertrykt av behandlingen.

Det kan være delvis undertrykkelse, og dette kalles partiell remisjon. Det kan være fullstendig undertrykkelse og fullstendig remisjon.

Tilbakefall betyr at sykdommen reaktiveres etter at den først er fjernet eller svulstveksten er redusert.

Med sykdomsprogresjon menes vekst, forstørrelse og progresjon av svulsten.

Graft versus host-sykdom er en graft versus host-reaksjon under transplantasjon.

Leukemi hos barn

Leukemi er den vanligste maligne sykdommen hos barn.

Takket være intensiv forskning har behandling og prognose blitt radikalt forbedret.

Den vanligste typen leukemi hos barn er akutt lymfoblastisk leukemi (ALL).

Den utgjør ca. 80 % av tilfellene, og forekomsten er høyest i alderen 2-5 år.

ALL hos barn har en annen biologisk oppførsel enn hos voksne.

Akutt myeloblastisk leukemi (AML) har en dårligere prognose enn ALL og utgjør et mindretall av tilfellene.

Kroniske leukemier hos barn er mindre vanlige.

Det er beskrevet en økt risiko for leukemi hos barn i forbindelse med røntgenstråling under svangerskapet og ca. 5-10 år etter cytostatikabehandling for andre maligne sykdommer.

Det er også rapportert om økt forekomst av leukemi ved medfødte genetiske forstyrrelser, f.eks. har Downs syndrom 56 ganger økt risiko for leukemi ved 4 års alder.

I de fleste tilfeller er den eksakte årsaksfaktoren ukjent.

Cytogenetiske undersøkelser avslører ofte mutasjoner som har akkumulert i cellene og forårsaket leukemi.

Symptomer på leukemi hos barn

• Forhøyet temperatur til feber, tegn på infeksjon, reagerer ikke på vanlige medisiner som kontrollerer den forhøyede temperaturen.
• Barn er sløve og søvnige
• Hemorragiske manifestasjoner (nevnt ovenfor)
• Smerter ved gange, halting (infiltrert benmarg)

Barnet kan til og med nekte å gå.

• Trykk, smerter i magen når lever, milt og/eller lymfeknuter er forstørret.
• Laboratoriefunnene kan i utgangspunktet være uten vesentlige endringer, og det er ikke sikkert at de inneholder leukemiceller.
• Mild anemi, lett reduksjon i hvite blodlegemer og blodplater, men gradvis utvikling av forandringer over tid.
• Redusert tap av hvite blodlegemer ses oftere enn en økning i leukocytter
• Andre symptomer beskrevet ovenfor

Behandling av barn

Behandling av barn er en utfordrende prosess som krever et førsteklasses team av mange spesialister.

Grunnpilaren i behandlingen er cellegift. Strålebehandling (radioterapi) og kirurgi brukes bare i behandlingen av noen pasienter. I begynnelsen gis intensiv behandling, senere vedlikeholdsbehandling. Varigheten av denne behandlingen er omtrent to år.

Målrettet behandling er gjenstand for kliniske studier og kan brukes på visse indikasjoner, f.eks. ved ALL med påvist Philadelphiakromosom-mutasjon.

Hos barn der remisjonen varer i mer enn fem år, kommer leukemien sjelden tilbake, men det er ikke helt utelukket. Hos disse barna er det i hovedsak en kur.

Etter kreftbehandlingen er det fortsatt viktig å holde pasientene godt informert om deres helsetilstand, oppfølgingsalternativer og -intervaller samt forebygging eller behandling av senskader.

Oppfølgingen av den unge pasienten etter at han eller hun har nådd voksen alder, går fra barneonkologen til voksenonkologen. Et godt samarbeid er avgjørende.

Et spesialisert team tilbyr et bredt spekter av hjelp, og ved behov kan de til og med komme hjem til pasienten og gi behandling.

Prognose for leukemi

Prognosen for pasienter med leukemi varierer hovedsakelig avhengig av type leukemi, tidlig eller sen diagnose, respons på førstelinjebehandling, kvalitet og varighet av behandlingsresponsen, alder, pasientens komorbiditet og tilknyttede komplikasjoner, samt prognostiske faktorer, hvorav de viktigste er cytogenetiske avvik.

Ulike typer leukemier kan ha ulik prognose hos voksne og barn (f.eks. ALL).

Blodgivning

Å gi blod er det vakreste man kan gjøre....

Hvorfor gi blod?

Blodet ditt kan redde noens liv.

Det er særlig pasienter med leukemi eller andre kreftformer som har alvorlige blødningssymptomer i forbindelse med denne snikende sykdommen og blir henvist til hjelp.

Etter en blodtransfusjon er de i stand til å puste ordentlig og kjempe igjen.

Kanskje du også trenger hjelp en dag?

Hjelp til og gi en dråpe blod...