Lymfødem: Hva er det og hvordan manifesterer det seg + Behandling

Lymfødem er en kronisk sykdom som forverres (progredierer) over tid. Det er et resultat av en ubalanse mellom produksjon og drenering av lymfe. Resultatet er opphopning av lymfevæske i vevet, eller lymfostase.

Hevelsen oppstår som følge av økt proteininnhold (protein). Den kompliseres av hyppige betennelser og fibrotiske forandringer i underhuden og vevet. Den kan være primær, men også sekundær. Primært oppstår den som en utviklingsfeil, men også som følge av en arvelig faktor. Sekundært som følge av en annen sykdom eller skade på lymfesystemet.

Lymfesystemet, også kjent som lymfesystemet, er ansvarlig for å transportere lymfe (lymfevæske) gjennom hele kroppen. Det er hovedsakelig rommet mellom blodet og det interstitielle rommet. Lymfesystemet spiller også en viktig rolle i menneskets immunitet.

Hva er lymfesystemet?

Lymfesystemet er et stort system i menneskekroppen. Det spiller en viktig rolle i kroppens immunforsvar. Det omfatter blant annet lymfevæske (dvs. lymfe), lymfekar, lymfeknuter, thymus og milt. Fordøyelsessystemet eller benmargen, lungene og leveren er også viktige komponenter.

Produksjonen av lymfe skjer på blodkarnivå, og derfra filtreres væsken ut i det ekstravaskulære (såkalte interstitielle) rommet. I løpet av en dag produseres det ca. 2 til 4 liter av denne væsken. Den inneholder ulike stoffskifteprodukter, men også for eksempel salter og proteiner.

Lymfe er en fargeløs væske som produseres som et produkt av cellenes stoffskifte, men også som et filtrat fra blodårene. Den inneholder komponenter som f.eks:

• blodplasma
• proteiner
• i tarmsystemet og fett, som deretter overføres til leveren
• lymfocytter

Lymfen transporteres videre i lymfekarene. Lymfekarene starter blindt i det interstitielle rommet, dvs. i interstitiet. Dette lille virvaret av kar kobles sammen til store lymfekollektorer. Lymfekarveggen er svært tynn, i motsetning til blodkarene.

I løpet av en dag produseres det 20 liter vevsvæske.
10% (ca. 2-4 liter) er lymfe.
90% av denne væsken reabsorberes i blodårene.

Lymfekarene er svært gjennomtrengelige, og selv bakterier som ikke passerer gjennom karveggen, kan trenge gjennom. Lymfen beveger seg deretter til lymfeknutene. Lymfeknutene har en filtrerende funksjon og spiller en viktig rolle i immunreaksjonene.

Lymfeknutene finnes overalt i kroppen. Oftest er de plassert i nærheten av store blodårer. Filtreringsevnen gjør at de kan fange opp ulike fremmedstoffer. Dette er for eksempel de nevnte bakteriene, men også andre bakterier eller tumorceller. På grunn av denne egenskapen forstørres lymfeknutene ved ulike betennelser og sykdommer. Lymfocytter, som er en del av immunforsvaret, finnes i lymfeknutene.

Ryggmargen fungerer som et dreneringssystem for lymfe, som produseres som en metabolitt av celler eller som et filtrat av blodvæske.
Den spiller en viktig rolle i kroppens immunforsvar.
Lymfekarene er en vanlig spredningsvei for kreftceller i kroppen, også kjent som metastaser.

Årsaken til lymfødem er en utilstrekkelig funksjon av lymfesystemet. Det klarer ikke å fjerne overflødig væske fra vevet. Som et resultat akkumuleres det lokalt på forskjellige steder og forårsaker hevelse.

Årsakene til lymfødem er forskjellige

Forekomsten av lymfødem kan ha ulike årsaker. Et eksempel er skade på strukturen i lymfekarene eller funksjonsforstyrrelser i klaffene. Det kan også skyldes blokkering av et blodkar. Konsekvensen er opphopning av lymfe og dermed andre stoffer den inneholder. For eksempel proteiner, metabolitter eller fremmedstoffer.

Opphopningen fører til hevelse. Komplikasjonen er betennelse, men også lignifikasjon av underhudsvevet. Betennelsen kan være ikke-smittsom. Huden blir rød, og hevelsen forverres over tid.

Lymfødem deles inn i primær og sekundær:

• Primært skyldes medfødte defekter i lymfesystemet eller arvelighet.
• Sekundært oppstår som følge av skade på lymfesystemet og som et symptom på en annen sykdom som f.eks:
  • Infeksjon
  • Betennelse (ikke-smittsom)
  • vaskulær sykdom
  • onkologisk sykdom
  • ulykke, traume, skade under operasjon
  • langvarig immobilisering

Ved primær årsak er det en utviklingsanomali i lymfesystemet, for eksempel lymfangiodysplasi. Det kan også skyldes en arvelig faktor, dvs. familiær forekomst. Det rammer hovedsakelig kvinner.

Lymfødem er medfødt, men kan også oppstå i ungdomsårene, og i så fall er årsaken ukjent. Det vanligste opprinnelsesområdet er underekstremitetene, spesielt underekstremitetene. Deretter sprer det seg oppover.

Den sekundære årsaken er ofte et resultat av skade på lymfesystemet. Det oppstår som en konsekvens av blokkering eller obstruksjon av lymfesystemet. Det er et resultat av for eksempel kirurgi, spesielt radikal omfattende kirurgi for kreft. Men også av betennelse eller traumer.

Hevelsen oppstår der drenasjen er hindret og sprer seg nedover. Det rammer både kvinner og menn. Det vanligste er lymfødem i overekstremitetene etter brystkirurgi eller etter mastektomi for brystkreft.

Det mest karakteristiske symptomet på lymfødem er at det oppstår hevelse. Dette er imidlertid ikke det første symptomet. Ifølge tilgjengelige kilder deles lymfødem inn i fire grunnleggende faser.

Tabellen beskriver de fire fasene av lymfødem.

En annen form er inndeling av lymfødem i stadier som vist i tabellen

Ved primært lymfødem starter den karakteristiske hevelsen i underekstremiteten. Deretter sprer hevelsen seg oppover i ekstremiteten. Ved sekundært lymfødem er forløpet annerledes.

Sekundært lymfødem oppstår ofte etter kirurgi, cellegift- og strålebehandling, oftest innen ett år etter kreftbehandlingen. Hevelsen oppstår på et punkt under skaden på lymfesystemet, og sprer seg derfra nedover. Det kalles også tidlig ødem.

Den sene typen utvikler seg i løpet av livet. Lymfødem er ennå ikke påvist. Det kan imidlertid også utløses av en ulykke, eventuelt et insektstikk og til og med en blodprøvetaking. Et annet eksempel er malignt ødem, som oppstår som følge av en forverring av den underliggende sykdommen. Det viser seg for eksempel ved betydelige smerter.

Andre symptomer er blant annet

• blek hud
• svett hud
• økt hudtemperatur
• tap av synlighet av det vaskulære mønsteret, spesielt på håndryggen
• hyperkeratose i huden, dvs. økt forhorning av huden
• overfladisk skade på sårdannelse, dvs. sårdannelse i huden
• ved utpreget fibrose i underhudsvevet kan lemmen være redusert i størrelse, stivnet og bevegelsesinnskrenket
• tap av hår

Komplikasjoner utgjør en betydelig risiko for forverring av tilstanden.

Komplikasjoner er vanlige ved lymfødem og utgjør en betydelig risiko for forverring og progresjon. De omfatter blant annet:

• betennelse i huden eller dermatitt (infeksiøs betennelse er spesielt farlig, og involverer oftest bakterier som stafylokokker og streptokokker)
• eksem
• inflammatoriske revmatiske sykdommer
• mykose (hovedsakelig som en komplikasjon av et fuktig miljø i hovent vev og snitt)
• nedsatt bevegelighet i leddene
• begrensning av daglige aktiviteter
• Stewart-Treves syndrom eller lymfangiosarkom (sjelden forekomst)

En grundig og korrekt anamnese er tilstrekkelig for å fastslå sykdommen. I anamnesen leter man etter skader, operasjoner, cellegiftbehandling, strålebehandling og andre sykdommer. Deretter foretas en vurdering av det kliniske bildet. Det er derfor viktig å angi hvor lenge plagene har vart og hvordan de har utviklet seg.

Diagnosen innebærer også at man legger fingeren på huden og vurderer om det fortsatt er en grop i området. Deretter måles omkretsen av lemmene. Det er viktig å vurdere forandringer i huden. Det såkalte Kaposi-Stemmer-tegnet brukes for å avgjøre muligheten for en hudvippe på den andre fingeren. Dette tegnet vurderes spesielt ved primær hevelse.

Det brukes også bildedannende metoder ved lymfødem, for eksempel lymfografi, scintigrafi (lymfoscintigrafi), CT, MR, røntgen av bløtvev, USG, også kjent som SONO. Ved mistanke om kreft tas det en biopsiprøve. Laboratorietester omfatter skjoldbruskkjertelhormon, blodsukker, blodprosent, FW, CRP, kreatinin, urea, albumin og protein.

Lymfødem kan være skjult i de tidlige stadiene uten at lemmet er hovent og forstørret. Det første symptomet kan være en følelse av trykk, svakhet eller tretthet i lemmet. Deretter vil det oppstå hevelse under dagens anstrengelser. På dette tidspunktet hjelper det å posisjonere lemmet høyt, det vil si at det ligger høyt.

Den tredje fasen kjennetegnes av vedvarende hevelse. Dette viser seg ved at det oppstår en fordypning i huden når fingeren trykkes inn i huden. Denne forsvinner med tiden. Tilstanden vedvarer imidlertid i en kortere periode. Ved mer omfattende fibrotisk vevsskade er huden stiv. Heller ikke denne trykktesten er avgjørende.

Hevelsen er betydelig på dette tidspunktet, lemmen er forstørret. Paradoksalt nok krymper lemmen ved omfattende fibrotiske forandringer. Huden er stiv, bevegelsen i leddet er begrenset. Hudbetennelse kan også forekomme, selv i form av overfladisk skade eller betydelig sårdannelse.

Det sene stadiet kjennetegnes av deformiteter i ekstremitetene, også kjent som elefantiasis. Ved komplikasjoner er det kjent at lymfødem forverres. Ved primært lymfødem begynner hevelsen å utvikle seg i de nedre delene av underekstremiteten og utvikler seg oppover. Ved sekundær hevelse er det i området under det berørte området, nedover.