Otosklerose: Hva er det og hvorfor oppstår det? Hva er symptomene? (Hørselsforstyrrelser)

Otosklerose er en progressiv sykdom som påvirker knoklene i det indre øret. Sykdommen fører til gradvis hørselstap, i noen tilfeller på begge ører.

Otosklerose rammer oftest øreknoklene, den siste av tre små knokler som sitter i mellomøret.

I dag finnes det flere behandlingsalternativer for hørselstap, hvorav det mest foretrukne er kirurgisk utskifting av stigbøylen eller implantasjon av høreapparat.

Begrepet otosklerose er avledet av ordene "oto", som betyr øre, og "sklerose", som betyr herding av vevet.

Otosklerose er en sykdom som skyldes unormal benreformering i mellomøret.

All benrekonstruksjon skjer naturlig i løpet av livet. Denne rekonstruksjonen er en dynamisk prosess der benvev gjenoppbygges ved å erstatte gammelt vev med nydannet ben. Ved otosklerose er denne prosessen patologisk endret. Den egentlige funksjonen, nemlig overføring av lyd fra mellomøret til det indre øret, er svekket.

Otosklerose er vanligst hos kaukasiere, den såkalte kaukasiske befolkningen.
Det er litt mindre vanlig i den asiatiske befolkningen.

Kvinner rammes opptil to ganger oftere enn menn.

De første tegnene på sykdommen opptrer i det andre eller tredje tiåret av livet. I sjeldne tilfeller kan otosklerose ramme barn og unge.

Hørselen er en av de fem sansene som mennesket bruker til å oppfatte lydsansene. Hørselsorganene er øresneglen, det ytre øret, mellomøret og det indre øret. Korrekt oppfattelse av lyd avhenger av en rekke hendelser der lydbølger i luften omdannes til elektrokjemiske signaler i øret.

Hørselsnerven overfører deretter disse signalene til hørselssentrene i hjernen.

I det første trinnet kommer lydbølgene inn i det ytre øret og passerer gjennom en smal passasje som kalles øregangen. I enden av øregangen ligger en tynn, hvit, gjennomsiktig hinne - trommehinnen.

De innkommende lydbølgene får trommehinnen til å vibrere. Fra trommehinnen overføres vibrasjonene til tre små bein i mellomøret som kalles hammeren, ambolten og stigbøylen.

Disse små knoklene fungerer som en forsterker. De forsterker lydvibrasjonene og "sender" dem til sneglehuset. Sneglehuset er et spiralformet organ i det indre øret som er fylt med væske.

De innkommende lydvibrasjonene overføres fra hammeren til ambolten og deretter til sneglehuset. Sneglehuset støttes av det som kalles sneglehusets ovale vindu. De forsterkede vibrasjonene setter væsken inne i sneglehuset i bevegelse. Det oppstår en bølge som får de små hårcellene til å bevege seg opp og ned.

Bevegelsen av disse cellene skaper et elektrisk signal som deretter overføres via hørselsnerven til hjernen.

Resultatet er at følelsen oppfattes som lyd.

Hårcellene nederst i sneglehuset gjenkjenner høye lyder, mens hårcellene nærmere midten gjenkjenner lavere lyder, for eksempel bjeffing fra en stor hund.

Otosklerose fører til at leddene mellom kjeveleddene "stivner" og et av knoklene setter seg fast.

I 80 % av tilfellene er det det siste benet i rekken, stigbøylen, som rammes av otosklerose.

Fordi den ikke er bevegelig, er den ikke lenger i stand til å vibrere og overføre lydvibrasjoner. Et slikt signal forverres, og hørselen blir gradvis dårligere.

Alle knokler ombygges i løpet av livet, og det er et naturlig fenomen som for eksempel er viktig for tilhelingen av benbrudd.

Normal benreformering av store bein skjer med en hastighet på ca. 10 % per år. I små øreknokler skjer benreformeringen svært langsomt, bare 0,13 % per år.

Pasienter med otosklerose har unormalt økt benremodellering. Patologisk rask benremodellering fører til opphopning av raskt dannet og overflødig benvev.

Unormal benremodellering ved otosklerose skjer i tre faser:

1. Otospongiosefasen - det er økt aktivitet av osteoklaster (celler som oppsluker gammelt ben) og dannelse av nye blodkar, noe som fører til benresorpsjon og spongiosedannelse.
2. Overgangsfase - osteoblaster migrerer til nye spongioser.
3. Otosklerotisk fase - dannelse av sklerotiske avleiringer som legger press på blodårene og svekker mikrosirkulasjonen.

Årsaken til denne økte benombyggingen er ennå ikke kjent. Noen forskere mener at den kan ha sammenheng med immunsystemet og betennelsesmediatorer som kalles cytokiner. En riktig balanse mellom disse stoffene er avgjørende for en sunn benombygging.

Noen studier tyder på at otosklerose er en arvelig sykdom. Opptil 60 % av pasientene med otosklerose har sykdommen i familien. De resterende 40 % har en sporadisk historie med otosklerose.

Hormonelle svingninger kan være en annen risikofaktor, for eksempel pubertet, graviditet og overgangsalder, som også er forbundet med raskt hørselstap hos pasienter med tidligere diagnostisert otosklerose. Forskere har til og med identifisert østrogenreseptorer på otosklerotiske celler, noe som støtter teorien om at kvinnelige kjønnshormoner påvirker sykdomsutviklingen.

Unormal biskjoldbruskkjertelfunksjon med unormale kalsium- og fosfatnivåer kan også være en mulig årsak til otosklerose. Otosklerose påvirker imidlertid bare tinningbenet, som stigbøylen er en del av.

Otosklerose er mer vanlig hos personer som har hatt infeksjonssykdommen meslinger i barndommen. Den nøyaktige årsaken til at meslinger påvirker utbruddet eller utviklingen av otosklerose er ennå ikke kjent.

Det vanligste og viktigste symptomet på otosklerose er hørselstap.

Det starter vanligvis på det ene øret og utvikler seg til det andre øret etter hvert som sykdommen utvikler seg. Opptil 80 % av pasientene i de mer avanserte stadiene av otosklerose har bilateralt hørselstap.

De første symptomene er manglende evne til å gjenkjenne lave toner eller hvisking. Pasientene har problemer med å høre mannsstemmer eller vokaler i ord. Hørselstapet på det ene øret er merkbart, for eksempel når man ringer.

Pasientene begynner å legge telefonen til det andre øret, som de hører bedre.

Andre symptomer er ubehagelig svimmelhet, balanseproblemer eller tinnitus. Tinnitus er en konstant plystring, banking, ringing, summing eller susing i ørene. Opptil halvparten av otosklerosepasientene lider av dette symptomet.

Les også:
Hva er de vanligste årsakene til tinnitus? Du finner dem alle her på ett sted
Kan urter hjelpe mot tinnitus eller bare profesjonell behandling?

Vertigo, dvs. svimmelhet og svimmelhet, oppstår i forbindelse med en affeksjon av de halvsirkelformede kanalene. De halvsirkelformede kanalene ligger nær sneglehuset og danner sammen med det hørselsbalanseorganet. De halvsirkelformede kanalene er ansvarlige for balansen i kroppen.

Sammendrag av mulige manifestasjoner av sykdommen:

• Gradvis hørselstap, først på ett øre og i 80 % av tilfellene etter hvert på begge ører.
  • til å begynne med lave toner og hvisking
  • nedsatt hørsel - hørselstap kan også finnes under betegnelsen hypoakusis
• svimmelhet, vertigo
• vanskeligheter med å holde balansen
• summing, plystring i ørene - tinnitus

Otosklerose er en av hørselssykdommene. Diagnosen stilles derfor av en lege som er spesialist i øre-nese-hals-sykdommer (ØNH). Han har instrumenter og utstyr som kan diagnostisere svekkelser i alle deler av hørselsorganet.

Otoskopisk undersøkelse

Det første trinnet er en konvensjonell otoskopisk undersøkelse. Legen undersøker det ytre øreområdet med et otoskop - et apparat med en tynn trakt og lys. Siden otosklerose finner sted i de dype strukturene i øret, er en otoskopisk undersøkelse vanligvis normal.

Et unntak er tilstedeværelse av rødhet langs trommehinnen, som kalles Schwartz' tegn. Dette tegnet er ikke nødvendigvis til stede hos alle pasienter med otosklerose og er derfor ikke en viktig diagnostisk betingelse.

Audiometri

Audiometri brukes tradisjonelt til å diagnostisere hørselsforstyrrelser, deriblant otosklerose.

Resultatet av en audiometrisk undersøkelse er et audiogram. Et audiogram er en kurve som viser intensiteten på lyden (lydstyrken) og frekvensen på tonene som er nødvendig for at pasienten skal kunne høre dem. Undersøkelsen gjøres i et stille rom med hodetelefoner på. Hvert øre undersøkes separat, ettersom lidelsen kan forekomme på bare ett øre.

Et audiogram kan skille luftledningsforstyrrelser fra perseptuelt hørselstap.

Hvis benledningen er i orden og forstyrrelsen ligger i luftledningen, er det en ledningsforstyrrelse. Det betyr at lyden ikke overføres fra mellomøret til det indre øret. Problemet ligger derfor i mellomøret, og det indre øret er intakt.

Hvis pasienten hører like dårlig gjennom ben- og luftkanalene, er det en persepsjonsforstyrrelse. Det betyr at forstyrrelsen sitter i det indre øret.

Otosklerose viser seg vanligvis ved lavfrekvent transduktivt hørselstap. På et audiogram er det en benledningsdefekt i frekvensområdene rundt 2 000 Hz. Dette diagnostiske kjennetegnet kalles Carharts hakk.

Kurven på audiogrammet kan brukes til å bestemme graden av hørselstap.

Verdens helseorganisasjon (WHO) har utviklet en internasjonal klassifisering av hørselstap:

1. lett hørselstap - 26-40 dB
2. moderat hørselstap - 41-55 dB
3. moderat hørselstap - 56-70 dB
4. alvorlig hørselstap - 71-90 dB
5. alvorlig hørselstap - mer enn 91 dB

Progresjonen av otosklerose kan også overvåkes ved hjelp av et audiogram. Sykdommens progresjon er direkte proporsjonal med graden av hørselstap og endringen i frekvensen av lyden som høres. I begynnelsen er det en svekkelse i oppfatningen av lavfrekvente toner. I stadiene når ledningsevnen forverres på grunn av herding av leddene mellom beinene, manifesterer svekkelsen seg i oppfatningen av alle og høye frekvenser.

Over tid utvikler 10 % av otosklerotiske pasienter også cochleære lesjoner (skade på det indre øret - cochlea). Omfattende cochleær involvering kjennetegnes av blandet hørselstap i alle frekvenser på audiogrammet.

Tympanometri

Tympanometri undersøker tilstanden til mellomøret og spesielt overføringen av akustisk energi. Den fokuserer på bevegeligheten til trommehinnen og mellomøreknoklene. Målingen fungerer etter prinsippet om endringer i lufttrykket i øregangen.

Det patologiske resultatet er en utflating av tympanogrammets kurve. Dette skjer bare i de høye stadiene av otosklerose. Derfor er tympanogrammer hos pasienter med tidlig otosklerose ofte normale.

Bildediagnostisk undersøkelse

En nyttig undersøkelse er høyoppløselig CT-skanning, som har høy diagnostisk sensitivitet og spesifisitet. Denne undersøkelsen kan avdekke avvik i pasientens anatomi og også sykdommens alvorlighetsgrad.

CT-funn ved otosklerose omfatter ulike anatomiske avvik i tykkelsen på øreknoklene og størrelsen på mellomøret og trommehinnestrukturene.

Høyoppløselig CT kan også avsløre en forstyrrelse i det indre øret, dvs. sneglehuset. Affeksjon av sneglehuset er synlig som et demineralisert område rundt sneglehuset - det doble ringtegnet.

Høyoppløselig CT brukes også til å planlegge kirurgisk behandling av otosklerose.

Hørselstapet starter plutselig og forverres gradvis.

Mange pasienter med otosklerose merker det ikke engang i begynnelsen, men senere opplever de at de ikke lenger kan høre lave toner eller hvisking.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir hørselen dårligere også når de oppfatter høyfrekvente toner.

Sekundær skade ved otosklerose er involvering av strukturene i det indre øret - sneglehuset. Den resulterende hørselsskaden i sneglehuset kalles blandet, ettersom både sensorineuralt (perseptuelt) og konduktivt hørselstap er til stede. Det rammer 1 av 10 pasienter.

Prognosen for sykdommen er ugunstig.

Dessverre finnes det ingen kjent behandling som kan bremse eller stanse sykdomsutviklingen. Noen pasienter får et progressivt hørselstap som strekker seg til det andre øret.

Selv med kirurgisk behandling kan otosklerose ikke kureres. I 90 % av tilfellene blir hørselen bedre, og hos halvparten av pasientene forsvinner tinnitusen.