Pemfigus: Hva er pemfigus, hvorfor oppstår det og hva er symptomene?

Pemfigus tilhører gruppen av kroniske, blemmedannende hudsykdommer (bulløse dermatoser).

Pemfigus rammer hud og slimhinner, og årsaken er i de fleste tilfeller ukjent.

Følgende grupper av blemmedannende hudsykdommer skilles ut i henhold til blæredannelsens lokalisasjon og forløp:

1. pemfigusgruppen
2. pemfigoid-gruppen
3. gruppen epidermolysis bullosa hereditaria.

Sykdommer av pemfigustypen omfatter livstruende hudsykdommer. Alvorlige former for pemfigus som ikke behandles, kan være dødelige. Pemfigus er en svært sjelden sykdom.

Det primære symptomet på pemfigus antas å være blemmer. Blemmer dannes når adhesjonen mellom tilstøtende celler løsner. Deretter samler det seg væske i det løsnede området.

Autoantistoffene er rettet mot adhesjonsmolekylene i overhuden, og målantigenene mister sin adhesjonsfunksjon, noe som fører til blemmedannelse.

Pemfigusgruppen omfatter bl.a:

• pemfigus vulgaris
• pemfigus vegetans
• pemfigus herpetiformis
• pemfigus foliaceus
• pemfigus erythematosus
• paraneoplastisk pemfigus

Det antas at årsaken til pemfigus kan være et virus eller toksiske og metabolske forstyrrelser.

Hele sykdomsprosessen ser ut til å starte der hvor de intercellulære broene mellom hudcellene er brutt eller mangler helt.

Hos pasienter med pemfigus er det påvist autoantistoffer med en spesifikk affinitet for de intercellulære komponentene i overhuden. Disse autoantistoffene forstyrrer styrken i de intercellulære forbindelsene og forårsaker dermed blemmedannelse.

Risikofaktorer inkluderer...

Geografisk opprinnelse

Pemfigus er utbredt over hele verden. Den høyeste forekomsten av pemfigus er rapportert i Nær- og Midtøsten, Vest-Europa og Nord-Amerika.

Interessant nok finnes pemfigus foliaceus hovedsakelig på landsbygda i Brasil og Tunisia.

Etniske grupper

Pemfigus kan forekomme i alle etniske grupper, men pasienter av jødisk opprinnelse er mer utsatt for å utvikle sykdommen.

Kjønn og alder

Generelt forekommer pemfigus hos begge kjønn. I noen former rammer den oftere kvinner. Pemfigus opptrer vanligvis mellom 30 og 60 år. Av og til kan den også forekomme i barndommen eller i alderdommen.

Genetisk disposisjon

Den høyere sannsynligheten for pemfigus hos enkelte grupper av mennesker kan delvis skyldes genetisk disposisjon.

Ulike risikofaktorer (legemidler, UV-stråling, kosthold, virus) kan utløse pemfigus, men disse faktorene utløser bare pemfigus hos personer som er genetisk disponert for sykdommen.

Medisiner

Pemfigus kan utløses av medisiner som inneholder stoffene ibuprofen, indometacin, fenylbutazon og propranolol.

Visste du at...

Resultatene fra noen studier tyder på at røyking i noen tilfeller kan ha en beskyttende effekt mot pemfigus.

Hovedsymptomet på pemfigus er dannelsen av blemmer. De kan oppstå på huden eller slimhinnene (munn, nese, hals, kjønnsorganer). Symptomene på sykdommen kan variere ved ulike former for pemfigus.

1. pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris er ikke en vanlig sykdom, men er den vanligste av pemfigusgruppene (80 %).

Den forekommer i alderen 30-60. I noen tilfeller kan den også forekomme hos barn.

Den er vanligst hos jøder og mennesker som bor rundt Middelhavet.

Pemfigus vulgaris starter diskret, og symptomene kan oppstå hvor som helst på huden. Først oppstår det små blemmer som sprekker etter kort tid.

Hos ca. 50 % av pasientene opptrer de første symptomene i munnhulen. Symptomer i dette området inkluderer aftøs stomatitt.

Se også følgende eksempler:

Aft: Hva forårsaker dem? Hvordan manifesterer de seg? + Hva hjelper?

Manifestasjonene av sykdommen klør i de fleste tilfeller ikke. Typiske symptomer på sykdommen inkluderer smertefulle manifestasjoner, sprekker, blødninger, skorper og forekomsten av sekundære infeksjoner.

Pemfigus kjennetegnes av forstørrede blemmer som gradvis sprer seg til det omkringliggende området. Trykk og trekk med fingeren på normal hud får hudoverflaten til å løsne og forskyve seg.

Av de ovennevnte grunnene dannes blemmer i områder som er utsatt for trykk og friksjon (rygg, knær, albuer).

Generelle symptomer kan ledsage vedvarende eller omfattende pemfigus. Generelle symptomer inkluderer mangel på appetitt og progressiv avmagring. Forhøyet temperatur kan være septisk i de siste stadiene.

Se også under:

Hva er blodforgiftning (sepsis), hvordan arter den seg og hvordan utvikler den seg?

2. pemfigus vegetans

En form for pemfigus vulgaris er pemfigus vegetans. Den forekommer i omtrent en tredjedel av tilfellene av pemfigus vulgaris. Den høyeste forekomsten av sykdommen er mellom 50 og 70 år.

Det finnes to typer:

• Neumann-type

Neumann-typen utvikler seg i løpet av pemfigus vulgaris. Den viktigste manifestasjonen av sykdommen er slappe blemmer som sprekker raskt. De forekommer hovedsakelig på leppene, i nasolabiale spor eller på vulva.

• Hallopeau-type

Symptomene på sykdommen forekommer hovedsakelig i de intertriginøse områdene (armhuler, analregion). Den primære manifestasjonen er en gulfarget blemme. Etter at den har bristet, oppstår det hevelse og dannelse av en ubehagelig lukt.

Slike hovne manifestasjoner av sykdommen forårsaker smerte. Problemet er fremveksten av sekundær bakteriell eller mykotisk infeksjon.

Symptomer vises hovedsakelig i følgende områder:

• perigenital og perianal
• aksillær
• submammær
• i munnvikene
• i munn- og nesehulen
• i strupehode og svelg

3. pemfigus herpetiformis

Symptomene på sykdommen omfatter blemmer av varierende størrelse. Pasientene opplever sterk kløe og svie. Blemmene dannes over albuer, knær, skuldre og sakralregionen.

4. pemfigus foliaceus

Denne typen pemfigus er svært sjelden.

Den rammer hovedsakelig voksne mellom 50 og 60 år. Den er kronisk hos voksne pasienter. Av og til kan den forekomme hos barn. Interessant nok kan den heles spontant hos barn.

Sykdommen kan utløses av sollys eller medisiner. Symptomene på sykdommen opptrer hovedsakelig i seboroiske deler av kroppen (hodebunn, ansikt, bryst, rygg). Symptomer på denne formen for pemfigus opptrer aldri på slimhinner.

Denne typen pemfigus kjennetegnes ved at det dannes flate, slappe vesikler som sprekker. Samtidig dannes det bladformede skorper og lagdelte skjell. Senere dannes det hovne, klebrige og fuktige manifestasjoner som kjennetegnes av en ubehagelig lukt.

Feber, sekundære infeksjoner, diaré, redusert urinproduksjon og nyresvikt kan forekomme i løpet av sykdomsforløpet.

5. pemfigus erythematosus (pemfigus seborrhoicus, Senear-Usher syndrom)

Denne typen pemfigus er svært sjelden og forekommer hovedsakelig hos kvinner.

Sykdommens manifestasjoner vises hovedsakelig på steder som er utsatt for sollys.

Symptomene oppstår hovedsakelig i seboreiske områder, derav navnet pemfigus seborrhoicus. Den forekommer hovedsakelig i ansiktet, på hodet, brystet og ryggen.

Symptomene som oppstår i ansiktet, ligner på seboreisk dermatitt. Symptomene på sykdommen inkluderer slappe blemmer. Sykdomsforløpet kan være avgrenset, men i noen tilfeller kan det utvikle seg til pemphigus foliaceus.

Etter at blemmene har grodd, gjenstår hyperpigmentering.

6. paraneoplastisk pemfigus

Symptomene på sykdommen omfatter smertefulle erosjoner i munnhulen. De kan også forekomme på slimhinnene i svelg, strupehode, spiserør, nese og genitalia. Paraneoplastisk pemfigus diagnostiseres ofte sammen med en svulst.

I noen tilfeller går den forut for svulsten og er ofte assosiert med Hodgkins sykdom og kronisk lymfatisk leukemi.

Korrekt diagnose av pemfigus baseres på anamnese, klinisk bilde, histologisk undersøkelse, immunfluorescensundersøkelse og bestemmelse av sirkulerende antistoffer.

Andre rutineundersøkelser omfatter blodtelling, biokjemisk undersøkelse, kreftscreening, røntgen av lungene og bakteriologiske utstryk.

Diagnosen er i de fleste tilfeller ikke vanskelig å stille, men legen må utelukke beslektede kroniske, blemmedannende hudsykdommer (bulløse sykdommer).

Følgende tabell viser de karakteristiske trekkene ved forskjellige blemmesykdommer

Sykdomsforløpet er langvarig.

De første symptomene på pemfigus er iøynefallende. De oppstår på et hvilket som helst sted på normal, uforbrent hud ved at det dannes blemmer med klart innhold.

Når dekselet på blemmene brister, oppstår det en rød erosjon som danner en skorpe. Den ytre kanten av blemmen kan spre seg til det omkringliggende området.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, fortsetter blemmeutbruddet. Det kan dannes en betennelsesrand rundt eldre blemmer. Det tynne blemmedekselet og den gradvise spredningen til omgivelsene fører til omfattende erosjoner.

Det dannes flere blemmer, og sykdommen sprer seg videre.

Hvordan kan vi forebygge forverring?

• Ikke spise krydret mat som kan irritere munnslimhinnen.
• drikke rikelig med væske
• unngå å drikke kaffe, alkohol og sukkerholdige drikker
• ikke røyke
• spise et kalori- og proteinrikt kosthold
• sørge for et høyt inntak av vitaminer
• bruk milde såper
• unngå solen
• følg legens anvisninger