Polymyositt og dermatomyositt: hva er årsakene, symptomene og behandlingen?

Polymyositt og dermatomyositt er immunogene idiopatiske myositter. De er autoimmune sykdommer der immuniteten er rettet mot kroppens egne celler, nærmere bestemt muskelfibre.

De to sykdommene ligger nær hverandre, men de kjennetegnes av visse forskjeller.

Polymyositt - PM, dermatomysitt - DM.

Begge formene er basert på en inflammatorisk og degenerativ prosess som påvirker musklene. Ved dermatomyositt er det også skader på små blodkar og hudpåvirkning med typiske hudmanifestasjoner.

Muskelsykdommer har en tendens til å være subakutte over en periode på noen uker eller kroniske (langvarige). Det akutte sykdomsforløpet er sjeldent, men desto mer alvorlig.

Sjeldne autoimmune revmatiske sykdommer, som rammer ca. 7 av 1 000 000 personer hvert år.

Begge kjønn rammes, men kvinner har en noe høyere forekomst. Aldersfordelingen er lik. De kan oppstå i alle aldre - også i barndommen.

For begge er det viktig med tidlig diagnose og tidlig behandling.

Vil du vite mer om polymyositt og dermatomyositt?

Polymyositt

Denne autoimmune sykdommen kjennetegnes av en betennelsesprosess som er rettet mot cellene i muskelfibrene - den tverrstripete muskulaturen.

Det er også en type myopati.

Cellulær immunitet, CD8+ cytotoksiske lymfocytter, ødelegger muskelcellene og får dem til å dø.

Sykdommen debuterer vanligvis hos voksne etter fylte 18 år.
4. til 6. leveår er angitt som perioden med høyest forekomst.
Juvenil polymyositt er sjelden.

Juvenil = ungdom, umoden.
Begrepet brukes om sykdommer som utvikler seg hos barn før fylte 16 år.

PM forekommer omtrent 2,5 ganger hyppigere hos kvinner.

Den kjennetegnes av muskelsvakhet, spesielt i de øvre delene av muskelgruppene. Sykdomsforløpet varierer over lengre tid.

Subakutt = noen uker.
Kronisk = langvarig, måneder, år.
Akutt = raskt, men dette forløpet er svært sjeldent.

Muskelsmerter kan være til stede, men er ikke nødvendig.
Det er rapportert at det forekommer i ca. 1 tredjedel av tilfellene.

Sammen med polymyositt utvikler noen tilfeller ekstramuskulære problemer og skader på andre systemer. Heldigvis er dette en liten prosentandel.

Polymyositt forekommer hos ca. 10 % sammen med en annen autoimmun revmatisk bindevevssykdom som f.eks:

• systemisk lupus
• Sjøgrens syndrom
• revmatoid artritt
• men også
  • Crohns sykdom
  • Bechterews sykdom
  • vaskulitt
  • myasthenia gravis
  • primær biliær cirrhose
  • Hashimotos tyreoiditt
  • psoriasis
  • og andre

+

Samtidig forekomst av onkologiske sykdommer som paraneoplastisk polymyositt er også en risiko. Eksempler er ondartede svulster, bronkogen karsinom, kreft i bukspyttkjertelen, mage-, blære-, tykktarm- eller leverkreft og andre.

Dermatomyositt

Dermatomyositt er også en autoimmun sykdom, men den er ikke forårsaket av cellulær immunitet, men av humoral immunitet. Forskjellen er også at den inflammatoriske prosessen påvirker de minste blodårene i muskelfibrene.

Nærmere bestemt endotelet i endomysiale kapillærer, men også andre små blodkar.

Forstyrrelsen av mikrosirkulasjonen (blodtilførselen til disse små karene) fører til utilstrekkelig blodtilførsel til musklene. Risikoen ved mer alvorlig ødeleggelse av blodkarene er fullstendig underinfarkt av muskelfibrene (mikroinfarkt) og nekrose.

Dermatomyositt forekommer vanligvis i den voksne befolkningen som voksenform. Det er rapportert at hovedtoppen er i aldersperioden 45-65 år.

Sjeldnere forekommer dermatomyositt i barndommen, og kalles da juvenil dermatomyositt. Den begynner mellom 5 og 15 års alder.

I likhet med polymyositt manifesterer den seg vanligvis i muskelsvakhet. Muskelsmerter forekommer mest hos barn og med et akutt forløp i voksen alder.

+

Den største forskjellen fra polymyositt er...

I tillegg til muskelplager har dermatomyositt også hudsymptomer. Det er derfor den har "dermato"-delen av navnet.

Disse hudforandringene er typiske for sykdommen - heliotrop eksantem og Gottrons papler.

I barneformen av juvenil dermatomyositt er kalsinose assosiert med 50 % av tilfellene.

I tillegg er det rapportert at det i ca. 10 % av tilfellene utvikles lungefibrose ved dermatomyositt, samt nekrotiserende vaskulitt i fordøyelsessystemet og øynene og andre ekstramuskulære og ekstradermale problemer som hjertesykdom.

Dermatomyositt + andre autoimmune sykdommer, som ved polymyositt.

Vær oppmerksom på sykdomsdebut etter fylte 40 år. I slike tilfeller rapporteres det også om en økt risiko for å utvikle kreft. Omtrent 6-45 % av tilfellene gjelder for eksempel lunge-, tarm-, bukspyttkjertel-, eggstokk- eller prostatakreft hos kvinner.

Onkologiske sykdommer forekommer ikke ved juvenil dermatomyositt hos barn.

Hvorfor oppstår polymyositt og dermatomyositt? Årsaken til sykdommens opptreden er ikke avklart.

Som med andre revmatiske sykdommer, er det antydet en viss genetisk predisposisjon. Bare en lav grad av familiær forekomst er mulig. Direkte arv er ikke til stede.

Den genetiske predisposisjonen skyldes påvirkning fra det ytre miljøet. I denne sammenhengen hevdes det at sykdommen kan oppstå som følge av infeksjon (f.eks. av et virus eller en bakterie), men også på grunn av virkningen av giftstoffer eller medikamenter.

Dermed er risikoen for å utvikle sykdommen:

• genetisk predisposisjon og tilstedeværelse av HLA-antigenet
• infeksjon med virus, bakterier, parasitter
• eksponering for giftstoffer eller visse legemidler
• UV-stråling
• kreft hos voksne i ca. 15 % av tilfellene av polymyositt og 30 % av tilfellene av dermatomyositt.

Sykdommene er ikke smittsomme, dvs. at de ikke smitter fra person til person.

Polymyositt har sitt utgangspunkt i en betennelsesprosess generert av cellulær immunitet. Den autoimmune prosessen (betennelsesreaksjonen) skader muskelfibrene direkte.

Ved dermatomyositt er det litt annerledes.

Dermatomyositt har en annen opprinnelsesmekanisme, og her spiller humoral immunitet en viktig rolle.

Betennelsesprosessen påvirker de minste muskelkapillærene, men også andre små blodkar. Resultatet er at mikrosirkulasjonen forstyrres, noe som reduserer blodtilførselen til muskelfibrene.

En mer alvorlig tilstand er når de små blodkarene skades i den grad at de blir ufremkommelige, slik at muskelfibrene ikke perfunderes. Det oppstår iskemi og mikroinfarkter, etterfulgt av muskelfiberdød - nekrose.

Begge sykdomstilstandene kjennetegnes deretter av typiske vansker.

Symptomene er hovedsakelig basert på muskelskade, men de to formene har noen forskjeller.

Polymyositt har typiske muskelmanifestasjoner.

Dermatomyositt har også hudproblemer.

Tabellen viser manifestasjonene av begge sykdommene

Diagnosen ved begge sykdommene baserer seg på sykehistorien. Personen beskriver karakteristisk muskelsvakhet eller andre assosierte symptomer.

Deretter følger selvsagt en muskelundersøkelse, muskelprøver og hudprøver. Det tas blodprøver til laboratorieundersøkelser, CK (serumkreatinkinase), MB (myoglobin), MSA (myosittspesifikke autoantistoffer) og for eksempel ASAT, ALAT og andre, samt blodprosent (CRP).

En biopsi av muskelvev er viktig.

+ EMG (elektromyografi og muskelaktivitetsstatus) og MR.

De diagnostiske kriteriene utviklet av Bohan og Peter (1975) styrer konklusjonen av dermatomyositt. Tilstedeværelse av alle 4 kriterier eller tilstedeværelse av 3 kriterier + hudforandringer er nødvendig. Ved tilstedeværelse av 2 er diagnosen sannsynlig.

Diagnostiske kriterier ved dermatomyositt:

1. Kliniske kriterier - muskelplager, typisk forløp pluss hudsymptomer.
2. forhøyet kreatinkinaseaktivitet i serum
3. EMG
4. muskelbiopsi

Ved polymyositt er de diagnostiske kriteriene tilsvarende:

1. kliniske kriterier - typisk muskelsvakhet
2. forhøyet kreatinkinaseaktivitet
3. EMG
4. muskelbiopsi

Tilstedeværelse av 4 kriterier = polymyositt. Ved tilstedeværelse av tre er det sannsynlig.

Det finnes andre klassifiseringer av disse sykdommene.
For eksempel IBM - US criteria 1995 Griggs et al.
Dalakas og Hohlfeld 2003 antyder at Bohan- og Peter-kriteriene også kan indikere andre muskeldystrofier og myopatier.

Polymyositt utvikles vanligvis etter fylte 20 år og har et gradvis forløp som varer i uker til måneder. De første symptomene er tretthet og muskelsvakhet.

Forløpet er progressivt, noe som betyr at sykdommen gradvis forverres. I den akutte formen kan det forekomme feber. Polymyositt forekommer sjeldnere hos barn.

Muskelsvakheten er til stede, og etter hvert klarer ikke personen å løfte armene over skulder- og hodehøyde, og han eller hun lærer ikke å gå i oppoverbakker eller trapper, eller klarer ikke å reise seg opp fra huk.

Etter hvert blir personen immobile og sykdommen begrenser de daglige aktivitetene i stor grad. Han eller hun blir sittende i rullestol. Svakheten i underekstremitetene er imidlertid ikke like hyppig og intens som svekkelsen av musklene i den øvre kroppshalvdelen.

Dermatomyositt har et svært likt forløp, men muskelproblemene ledsages av hudaffeksjon. Dette har typiske symptomer. Huden blir rød til lilla over små ledd eller i ansiktet, på skuldre og øvre del av ryggen.

Forløpet over tid kan være akutt, men vanligvis utvikler sykdommen seg over lengre tid.

Dermatomyositt kjennetegnes ved at den vanligvis rammer barn mellom 5 og 15 år eller voksne mellom 45 og 65 år. Barneformen er også ofte forbundet med kalsinose i huden, der kalsium avleires i huden og underhuden. Huddeformiteter er forbundet med sykdommen.

Muskelsmerter er vanlig ved begge former, men er ikke en tilstand.

Ved dermatomyositt er det gitt en klassifisering i henhold til forløpet, dvs:

1. Klassisk dermatomyositt - klassiske muskel- og hudsymptomer er til stede.
2. Dermatomyositt sine myositt
   • hypomyopatisk dermatomyositt
     • uten muskulære manifestasjoner
     • tilstedeværelse av hudforandringer i 6 måneder eller lenger
     • Tilstedeværelse av muskelaffeksjon og betennelse ved laboratorieundersøkelser
   • amyopatisk dermatomyositt
     • uten muskulære symptomer
     • hudforandringer i mer enn 6 måneder
     • ingen laboratoriebekreftelse på muskelaffeksjon
3. Dermatomyositt sine dermatitt - med minimale ledsagende hudsymptomer.

Etter mange år med plager oppstår remisjon av sykdommen. Symptomene går tilbake. Vanligere i barndommen.

Et tilbakefall (reaktivering av plagene) kan imidlertid oppstå når som helst.

Prognosen er bedre hos barn, men avhenger selvfølgelig av det generelle forløpet.

Hos barn er risikoen for død på grunn av alvorlige komplikasjoner lav. Tidlig oppdagelse av sykdommen og tidlig behandling hjelper også.

Hos voksne, og spesielt hos eldre, er dødsrisikoen hovedsakelig ved alvorlig muskelinvolvering, i forbindelse med aspirasjonspneumoni, lungebetennelse, når det er fare for innånding av mat og mageinnhold på grunn av dysfagi. Intestinal vaskulitt (betennelse i blodkar) i fordøyelseskanalen ved DM er også farlig.