Pseudotumor cerebri: Hva er idiopatisk intrakraniell hypertensjon?

Pseudotumor cerebri, idiopatisk intrakraniell hypertensjon, oppstår når trykket inne i skallen (det intrakranielle trykket) øker for mye uten åpenbar årsak. Derav navnet "idiopatisk", som betyr av uforklarlige årsaker.

Symptomene ligner på en hjernesvulst, men bildeundersøkelser viser ingen ekspansiv prosess i hjernen.

Pseudotumor cerebri kan forekomme hos barn og voksne, men er vanligst hos overvektige kvinner i fertil alder.

Sykdommen viser seg ved hodepine, hevelse i synsnervens papille (med tilhørende synsforstyrrelser) eller pulserende tinnitus.

Pseudotumor cerebri er det eldre navnet på en nevrologisk sykdom som kalles idiopatisk intrakraniell hypertensjon (IIH).

Det er en klinisk tilstand som kjennetegnes av en økning i det intrakranielle (intrakraniale) trykket uten at det foreligger noen identifiserbar årsaksfaktor.

Dette betyr at enhver medisinsk tilstand, venøs abnormalitet eller bruk av eller eksponering for legemidler som kan forårsake sekundær utvikling av intrakraniell hypertensjon, bør utelukkes ved hjelp av egnede undersøkelser.

Deretter kan vi stille diagnosen pseudotumor cerebri.

Forekomsten av denne sykdommen i befolkningen i vestlige land er ca. 0,9/100 000 innbyggere per år. Hvis vi bare ser på den kvinnelige befolkningen i alderen 15-44 år, stiger forekomsten til 3,5 tilfeller per 100 000 innbyggere per år.

Et enda høyere tall får vi hvis vi bare ser på de kvinnene i alderen 20-44 år som overskrider idealvekten med mer enn 20 %. Det er opptil 19 slike kvinner med intrakraniell hypertensjon per 100 000 innbyggere per år.

I asiatiske land er forekomsten lavere (0,03/100 000/år), noe som skyldes at forekomsten av fedme er forskjellig på verdensbasis. For eksempel er det ti ganger flere personer med fedme i USA enn i asiatiske land.

Disse dataene viser at kvinnelig kjønn og fedme er sterkt forbundet med sykelighet av pseudotumor cerebri.

Menn utgjør bare 9 % av de diagnostiserte tilfellene, noe som tyder på at kjønnshormoner kan spille en rolle som årsak til sykdommen hos kvinner i reproduktiv alder.

I likhet med kvinner er menn som lider av IIH, vanligvis overvektige. De utvikler sykdommen senere, i en gjennomsnittsalder på 37 år. For kvinner er det så tidlig som 28 år.

Svært sjelden diagnostiseres sykdommen hos eldre og hos barn under 3 år.

Dysregulering av dynamikken i cerebrospinalvæsken (CSF) er involvert i utviklingen av denne sykdommen, men den nøyaktige mekanismen er fortsatt ukjent.

Overproduksjon av spinalvæske i hjernen, redusert reabsorpsjon og unormale trykkgradienter i hjernevenene er involvert.

Når det gjelder fedme, er økende kroppsmasseindeks (BMI) direkte korrelert med risikoen for intrakraniell hypertensjon og et mer alvorlig forløp.

Selv en økning i BMI etter kurering av IIH er en risikofaktor for tilbakefall.

Det finnes mange hypoteser om hvordan fedme bidrar til utviklingen av pseudotumor cerebri. En av dem er den sentrale fordelingen av kroppsfett rundt buken, som øker venetrykket, noe som igjen hemmer væskeopptaket i hjernen.

En annen teori tar hensyn til den økte dannelsen av mikrotromber i blodårene, spesielt hos overvektige pasienter, som avbryter den venøse sirkulasjonen, noe som igjen resulterer i nedsatt resirkulering av væske.

I tillegg har man hos overvektige pasienter med IIH funnet forhøyede nivåer av fbrinogen, D-dimer, koagulasjonsfaktorer og leptin, som regulerer produksjon, sekresjon og reabsorpsjon av væske i hjernen ved hjelp av ulike komplekse responser i kroppen.

Siden IIH hovedsakelig diagnostiseres hos overvektige kvinner i fertil alder, kan man anta at kvinnelige steroidhormoner spiller en rolle.

En annen sykdom som er en risikofaktor for utvikling av pseudotumor cerebri, er såkalt obstruktiv søvnapné. Den forekommer svært ofte hos overvektige, spesielt hos menn.

Vitamin A og retinoider er faktorer som også er forbundet med en økt risiko for denne sykdommen. Dette skyldes hovedsakelig for høyt inntak eller, motsatt, langvarig inntak av lave doser vitamin A.

Reabsorpsjonen av væske hindres også av endret venøs utstrømning forårsaket av venøs obstruksjon. Reabsorpsjonen av væske sikres av de såkalte arachnoideagranulasjonene, som stikker ut i den cerebrale venøse sinus.

Deres funksjon svekkes hvis det er en innsnevring i den venøse sinus, dvs. stenose.

Andre sykdommer som er forbundet med sekundær intrakraniell hypertensjon:

• Addisons sykdom
• anemi
• Blodkoagulasjonsforstyrrelser
• Nyresykdom
• Lupus
• Polycystisk ovariesyndrom
• Søvnapné
• Insuffisiens i biskjoldbruskkjertelen

Det ble ikke påvist noen sammenheng mellom IIH og graviditet, skjoldbruskkjertelsykdom, jernmangelanemi og antibiotikabruk.

Når det gjelder hormonell prevensjon, er effekten på utviklingen av økt IH ennå ikke kjent.

Hodepine

Opptil 84 % av pasientene med denne tilstanden beskriver hodepine, som er det vanligste første symptomet som får pasienten til å oppsøke lege.

Den kjennetegnes av et gradvis forverret forløp med daglig forekomst. Det er en konstant, ikke-pulserende smerte som forverres ved hoste eller Valsalva-manøveren (utpust med tett nese og lukket munn).

Smertene er oftest bilaterale og kjennes hovedsakelig bak pannen og øynene, og ligner på spenningshodepine eller migreneanfall.

Hvis den oppleves som migrene, er smertene ensidige og ledsages av intoleranse for lys, støy, kvalme og oppkast.

Synsforstyrrelser

Det nest vanligste symptomet er synsforstyrrelser.

Pasientene lider av alt fra synsfeltforstyrrelser til synstap. Vanskene er ikke nødvendigvis til stede hele tiden, men er av varierende art. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, forverres imidlertid symptomene.

Det vanligste er at pasientene får tap av det perifere synsfeltet på de ytre sidene, men det er mindre vanlig at synstapet begynner å manifestere seg på sidene av synsfeltet mot nesen.

Dette er forbigående "synsforstyrrelser", forbigående episoder med unilateralt eller bilateralt synstap på grunn av delvis iskemi i synsnervemålet (punktet der synsnerven går ut av netthinnen). Uskarpheten skyldes økt trykk på vevet.

Anfallene varer vanligvis mindre enn ett minutt og utløses ofte av en stillingsendring. Over tid gjenopprettes synet fullstendig.

Synsskarpheten er normal i opptil 2/3 av tilfellene, bortsett fra hos pasienter med alvorlig synstap eller synsnedsettelse i papillomacularområdet, som er det skarpeste synsområdet i øyet.

Omtrent en femtedel av pasientene lider av dobbeltsyn, såkalt diplopi, forårsaket av lammelse av den sjette hjernenerven, som innerverer øyemuskulaturen.

Papilødem

Papiloødem er det mest spesifikke symptomet på intrakraniell hypertensjon. Det kan observeres ved undersøkelse av øyets bakgrunn.

Det er en hevelse i papillen på synsnerven (den delen av nerven som ligger på netthinnen) på grunn av økt trykk på synsnerven.

Papiloødem kan ha fire grader:

• tidlig
• fullt utviklet
• kronisk
• atrofisk papilødem

I klinisk praksis brukes den såkalte Frisén-skalaen til å vurdere papilødem.

Hevelsen er vanligvis bilateral, men en viss andel av pasientene har asymmetrisk hevelse eller dårligere funn på det ene øyet sammenlignet med det kontralaterale øyet i henhold til Frisén-skalaen.

Papiloødem utvikler seg vanligvis raskt, og opptil 10 % av tilfellene fører til permanent synstap.

Nedsatt hørsel

Tinnitus er opplevelsen av ubehagelig plystring, summing, ringing og andre lyder uten ytre stimuli. Den er oftest bilateral, pulserende og synkron med hjerterytmen. Den kan ha varierende hyppighet, fra daglig til månedlig.

Forstyrrelser i luktesansen

Noen pasienter beskriver også endringer i luktesansen eller til og med et fullstendig tap av luktesansen, såkalt anosmi.

Otolikvorea eller rinolikvorea

Dette er en lekkasje av væske fra kranierommet, der væsken renner ut gjennom øret eller nesen. Dette er et relativt sjeldent symptom.

Det forårsakes av kronisk økt intrakranielt trykk, noe som fører til remodellering av hodeskallebasen og dannelse av kommunikasjon mellom det indre miljøet og bihulene.

Pseudotumor cerebri kan også gi symptomer på intrakraniell hypotensjon, dvs. symptomer på redusert intrakranielt trykk, som er det motsatte av denne sykdommen.

Nevropsykiatrisk tilstand

Ved pseudotumor cerebri er pasientens mentale status vanligvis normal, men nevropsykologiske funksjoner som tankehastighet, oppmerksomhet og visuospatial prosessering kan være negativt påvirket.

Diagnostikk av pasienter med tegn og symptomer på intrakraniell hypertensjon omfatter nevroavbildning, spinalpunksjon med vurdering av trykk og biokjemisk analyse av liquor, oftalmoskopi, synsundersøkelse og perimeterundersøkelse samt fullstendig blodtelling.

Nevroavbildning

Magnetisk resonanstomografi (MR) med venografi (MRV) er den foretrukne avbildningsmodaliteten. Den brukes for å utelukke andre sekundære årsaker til intrakraniell hypertensjon.

Undersøkelsen viser hjernens parenkym og ventrikler godt.

Andre funn på MR som kan tyde på diagnosen pseudotumor cerebri (men som ikke er 100 % diagnostiske), er blant annet stenose i sinus transversus (innsnevring av det venøse avløpet), posterior plexus scleralis, distensjon av det perioptiske subaraknoidalrommet, tom sella (manglende hypofyse) og synsnerveabnormaliteter.

Computertomografi (CT) utføres hvis akutt utelukkelse av cerebral iskemi eller tumor er nødvendig, eller hvis pasienten har kontraindikasjoner mot MR. Denne metoden er imidlertid mindre sensitiv og spesifikk enn MR.

Lumbalpunksjon

En nyttig undersøkelse er undersøkelse av lymfevæsken og dens trykk ved spinalpunksjon.

Et trykk på mer enn 25 cm H2O hos voksne og mer enn 28 cm H2O hos barn mellom 1 og 18 år med negative funn ved nevroavbildning støtter diagnosen pseudotumor cerebri.

Laboratorieanalyse av væsken omfatter celletelling og differensialanalyse, glukose- og proteininnhold, Gram-farging og mikrobiologisk dyrkning.

Oftalmologisk undersøkelse

Ved oftalmoskopi påvises opasitet av den optiske skiven og papilødem.

Synsskarphetsundersøkelse evaluerer graden av synstap på grunn av sykdommen.

Perimeterundersøkelse vil gi informasjon om forverring av det perifere synet.

Fullstendig blodtelling

Utføres for å utelukke anemi eller lymfoproliferativ sykdom som årsak til papillødem i synsnerven.

Sykdomsforløpet avhenger av flere faktorer. Den første er hvor raskt symptomene debuterer. Jo raskere symptomene debuterer, desto mer aggressiv behandling krever sykdommen.

Omfanget av synstapet ved sykdomsdebut og graden av papiloødem er også viktig. Betydelig synstap og en dårligere grad av papiloødem på diagnosetidspunktet innebærer en høyere risiko for permanent synstap.

Pasienter med pseudotumor cerebri lider av symptomer på denne sykdommen som kompliserer livet deres betydelig i måneder eller år, selv om behandlingen settes inn tidlig.

Noen pasienter får permanente konsekvenser som vedvarende papillødem, økt intrakranielt trykk og permanent synsfeltutfall.