Pulmonal hypertensjon: hva er det og hvorfor oppstår det? + Symptomer og behandling

Pulmonal hypertensjon er en alvorlig sykdom som påvirker livskvaliteten fordi den reduserer en persons generelle ytelse. Ulempen er at den også forkorter forventet levealder.

Essensen av sykdommen er høyt blodtrykk i lungesystemet.

Det er mer vanlig ved andre sykdommer, og i noen tilfeller er årsaken ukjent.

Forløpet av sykdommen avhenger av flere faktorer. Riktig og rettidig behandling kan forhindre rask progresjon og død av den berørte personen, hvis årsak er svikt i høyre hjerte.

År 1891 av Ernst von Romberg, en tysk lege. Den første skriftlige omtale av sklerose i lungearterien. Det antas å være primær pulmonal hypertensjon. Begrepet ble introdusert i 1951 av David Dresdale.

I sin introduksjon til hjertet og lungesirkulasjonen

Hjertet er en muskelpumpe som pumper blod gjennom kretsløpet.

Rent praktisk deles sirkulasjonen inn i en liten og en stor del.

Vi begynner med den siste delen av det store.

Det store kretsløpet avsluttes av to store vener, vena cava superior og vena cava inferior, som fører oksygenfattig blod til hjertet.

Dette er blod som kroppens celler har brukt opp oksygenet fra. Blodet må oksygeneres på nytt for å kunne sendes ut i kroppens kretsløp igjen. Denne oksygeneringen skjer i lungene.

Noen fakta mellom linjene:

1. blodårene som fører blod til hjertet, kalles vener.
2. blodårene som fører blod fra hjertet, ut av hjertet, er arterier
3. den største arterien er aorta = hjertearterien
4. hjertet har fire hulrom, divisjonene:
   • høyre forkammer
   • høyre hjertekammer
   • venstre forkammer
   • venstre ventrikkel
5. hjerteaktiviteten er kontinuerlig = nonstop

Blodet vender tilbake til hjertet, nærmere bestemt til høyre hjertehalvdel. Begynnelsen på den lille lungesirkulasjonen.

Blodet går inn i høyre forkammer og derfra videre til høyre hjertekammer.

Fra høyre hjertekammer presses det ut gjennom den store lungearterien og ned i lungene. I lungene blir blodet mettet med oksygen.

Oksygenet binder seg til hemoglobin, fargestoffet i de røde blodlegemene.

1 gram hemoglobin kan transportere 1,34 milliliter oksygen.

Og fra det lille kretsløpet (lungekretsløpet) fortsetter det.

+

Fra lungene passerer blodet gjennom fire lungevener inn i venstre forkammer. Der blir det ikke lenge og fortsetter inn i venstre hjertekammer.

Den store (kroppslige) sirkulasjonen.

Fra venstre hjertekammer presses det med stor kraft ut i den store sirkulasjonen. Dette skjer under venstre ventrikkels systole (dvs. når venstre hjertekammer trekker seg sammen og presser blodet ut av hjertehulen).

Begrepet diastole betegner derimot avspenning av hjertehulen og innsuging av blod.

Systole og diastole er to faser som hele tiden veksler mellom hverandre. Dette sørger for at hjertet fungerer som en pumpe. Blodet transporterer oksygen, blodkomponenter, næringsstoffer og andre livsnødvendige stoffer for å opprettholde liv.

A...

Under blodstrømmen i hjertet må også hjerteklaffene nevnes.

Hjertet er et muskulært organ. Hjertemuskelen (myokardiet) er den utøvende enheten. Det er det tykkeste laget i hjerteveggen. Det ligger i midten.

På utsiden er muskelen dekket av epikardiet, og hjertet er innkapslet i hjertesekken.

Hjertets indre overflate er dekket av en tynn hinne som kalles endokard. Endokardiet går også sømløst over til blodårene. Den viktige informasjonen er imidlertid at det også danner hjerteklaffene.

Klaff = en enveisventil som lar blodet strømme fremover, men som hindrer blodet i å strømme tilbake.

Ulike sykdommer i klaffene fører til at blodet strømmer patologisk tilbake til det tidligere hjertekammeret. Dette negative fenomenet resulterer i redusert oksygentilførsel til kroppen og overbelastning av hjertemuskelen.

En potensielt alvorlig konsekvens er hjertesvikt.

Lav blodsirkulasjon

Det er et relativt lavt blodtrykk i lungesirkulasjonen. Dette overstiger ikke 25 mmHg (millimeter kvikksølvsøyle) under normale forhold, og gjennomsnittstrykket i lungearterien er ca. 15 mmHg.

Selv ved et så lavt trykk er det mulig å øke blodstrømmen gjennom lungene flere ganger uten at trykket øker for mye. Dette hjelper spesielt under økt fysisk anstrengelse, når det er nødvendig med tilstrekkelig tilførsel av oksygen til kroppens celler.

Under systolen i venstre ventrikkel presses blodet inn i aorta, og det er da blodtrykket stiger til over 80 mmHg.

Den øvre grensen for systolisk trykk er 120-140 mmHg.

Og trykket i høyre ventrikkel er 20 til 30 mmHg.

Vil du vite mer om pulmonal hypertensjon? Hva forårsaker det? Hvordan manifesterer det seg og hvordan behandles det? Les mer...

Pulmonal hypertensjon er definert som...

Det er høyt blodtrykk i lungesirkulasjonen.

Definisjonen er:

Pulmonal hypertensjon er en hemodynamisk og patofysiologisk tilstand der det gjennomsnittlige trykket i lungearterien er lik eller høyere enn 25 mmHg. Det er en verdi som måles i hvile.

Ved pulmonal hypertensjon overstiger blodtrykksverdiene:

1. systolisk trykk over 35 mmHg
2. gjennomsnittlig trykk over 25 mmHg
3. diastolisk trykk over 12 mmHg

Gjennomsnittlig arterietrykk = gjennomsnittsverdien av blodtrykket i løpet av en hjertesyklus.

Måling av trykket i lungearterien utføres ved høyresidig kateterisering og er en invasiv metode for blodtrykksmåling.

• Normalt lungearterietrykk har en øvre grense = 20,6 mmHg
• verdier på 21-24 mmHg er ikke nøyaktig klassifisert (grense-/risikoverdier)
• mild pulmonal hypertensjon = 26-35 mmHg
• moderat pulmonal hypertensjon = 36-45 mmHg
• alvorlig pulmonal hypertensjon = mer enn 45 mmHg

Det kreves en invasiv metode for å stille diagnosen, nærmere bestemt måling av trykket under høyresidig hjertekateterisering.

Men det er ikke nødvendig.

Det kan avledes ved estimering under dopplerekkokardiografi. Det bestemmes av hastigheten på regurgitasjonsstrålen ved trikuspidalklaffen:

3,0 til 3,5 m/s = pulmonalarterietrykk større enn 40 mmHg.

Ved pulmonal hypertensjon er årsaken til vanskeligheter en økning i lungesirkulasjonstrykket over 25 mmHg. Dette øker belastningen på høyre ventrikel, som ikke er tilpasset overdreven belastning på lang sikt.

Blodet hoper seg opp i høyre ventrikkel og pumpes utilstrekkelig til venstre hjerte. Det akutte forløpet viser seg ved at høyre ventrikkelvegg strekkes ut. Denne tilstanden omtales som dilatasjon.

Langsomt økende motstand og dermed blodtrykk foran høyre hjertekammer gir det tid til å tilpasse seg. Hjertemuskelen flyter da over og øker sitt volum. Høyre hjertekammer hypertrofieres.

Forandringene i hjertemuskelen omtales som kardiomyopati.

Begge disse tilstandene fører til høyre ventrikkelsvikt.

Den eksakte årsaken til pulmonal hypertensjon er ikke alltid kjent, og kalles da primær eller idiopatisk.

En annen gruppe er sykdommer som forårsaker sekundær pulmonal hypertensjon.

Multifaktoriell påvirkning spiller en rolle i utviklingen av sykdommen.

Genetisk påvirkning, arvelig (nedarvet) familiær forekomst (sjelden) er involvert. Men tilstedeværelsen av andre assosierte risikofaktorer har også en innvirkning.

Eksempler er bruk av visse medikamenter, for eksempel vekttap og appetittdempende midler, selv etter flere år. Også påvirkning av giftstoffer eller radioaktivitet.

Det kan forekomme ved leversykdom, skjoldbruskkjertelsykdom og ved revmatiske sykdommer, betennelse i blodkar eller HIV.

Det er vanligst ved sykdom i venstre hjerte og ved funksjonsfeil som venstresidig hjertesvikt. Det er også vanlig ved affeksjon av aortaklaff eller mitralklaff.

= Omtrent 75 % av pasientene har hjertefeil.

Den nest vanligste årsaken er lungesykdom, også kjent som kronisk obstruktiv lungesykdom.

Den akutte formen skyldes vanligvis embolisering i lungearterien.

= ca. 10-15 %.

Og for eksempel...

Pulmonal arteriell hypertensjon skyldes en innsnevring av blodårene i lungene. Dette øker blodtrykket i lungene, noe som høyre hjertekammer må overvinne for å dekke behovet for blodtilførsel til kroppen.

+

Inndelingen i primær og sekundær har en eldre opprinnelse. I dag klassifiseres høyt blodtrykk i lungesirkulasjonen etter flere forhold, for eksempel etiopatogenetiske, kliniske eller terapeutiske aspekter.

Tabellen viser klassifiseringen av pulmonal hypertensjon

En annen form er klassifisering i henhold til hemodynamikk og patofysiologi:

1. prekapillær pulmonal hypertensjon - normalt kiletrykk
2. postkapillær pulmonal hypertensjon - økt kiletrykk
3. hyperkinetisk pulmonal hypertensjon - ved medfødte innsnevringer, for eksempel persisterende ductus, men også ved økt minuttvolum, som forekommer ved hypertyreose

Hva er poenget med trykkmåling i kiler?

Venstre atrialt trykk = trykket i karene på venøs side av sirkulasjonen.

Det er imidlertid vanskelig å måle trykket i venstre atrium med invasive metoder.

Derfor har man gått bort fra kiletrykket, som er det trykket som måles ved den invasive metoden (høyresidig hjertekateterisering). Det måles på nivå med det siste karet som kateteret kiles inn i for å måle trykket.

Kiletrykket er 5 mmHg.

Tabellen viser former og noen årsaker til pulmonal hypertensjon

Symptomene på pulmonal hypertensjon er kanskje ikke tydelige i de tidlige stadiene. I de fleste tilfeller er de uspesifikke, noe som bidrar til antallet sent diagnostiserte tilfeller.

I de fleste tilfeller blir problemet først tydelig ved en høyere grad av forhøyet trykk i lungesirkulasjonen.

Noen av symptomene som oppstår

Det er individuelt hvilke symptomer som opptrer, og det avhenger også av den underliggende sykdommen. De enkelte plagene kan opptre i kombinasjon, eller noen ganger ikke i det hele tatt.

Diagnostisering av sykdommen er utfordrende og baserer seg på ulike diagnostiske metoder.

Anamnese og sykdomsbilde (hvordan det manifesterer seg) er de første trinnene på stigen, etterfulgt av undersøkelse av fysiologiske funksjoner som blodtrykk, puls og oksygenmetning i blodet. Lytting til pusten, vurdering av pust, hjertelyd og forekomst av bilyd er viktig.

Grunnleggende undersøkelser omfatter røntgen, laboratorieblodprøver og EKG.

Den grunnleggende undersøkelsen er ekkokardiografi, som er en ultralydundersøkelse av hjertet for å bestemme størrelsen på hjertet og dets avdelinger. Den diagnostiserer medfødte defekter, klaffefeil, tilstanden til de store karene og annet.

Ekko Doppler-metoden - Doppler ekkokardiografi er av diagnostisk betydning.

Andre undersøkelser inkluderer:

• stresstester
• 6-minutters gangtest
• ergometri
• spirometri
• CT
• MR
• pulmonal angiografi
• koronar angiografi
• for differensialdiagnose og utredning:
  • revmatologi
  • pneumologi
  • gastroenterologi
  • hematologisk

Høyresidig hjertekateterisering

Ved denne metoden føres et kateter inn i en stor vene.

Kateteret føres gjennom høyre hjerte og inn i lungesirkulasjonen, og fortsetter til det til slutt kiler seg fast i den perifere grenen av lungearterien.

I dette tilfellet er det viktig å måle blodtrykket:

• høyre ventrikkel
• lunge
• i kilen = trykk i venstre forkammer

Ved forhøyet lungearterietrykk med normal verdi i kilen kan det dreie seg om embolisering. Ved forhøyet lungearterietrykk og forhøyet trykk i kilen kan det dreie seg om venstresidig hjertesvikt.

I tillegg kan også andre parametere som minuttvolum og generell hemodynamikk overvåkes ved hjelp av denne metoden.

Sykdomsforløpet avhenger av graden av forhøyet blodtrykk i lungesystemet.

Den underliggende sykdommen har også sin innflytelse på den generelle tilstanden.

Sjeldnere forekommer den som en primær idiopatisk form, oftere som en sekundær form, for eksempel som følge av nedsatt venstre hjertefunksjon og ved kronisk lungesykdom.

Akutt forverres tilstanden ved lungeemboli, når en obstruksjon i lungesirkulasjonen øker trykket i høyre hjertekammer. Hvis det ikke behandles i tide, oppstår det over tid funksjonssvikt. Dette kan føre til døden.

Over tid utvikles cor pulmonale.

I de tidlige stadiene kan det hende at sykdommen ikke manifesterer seg.

I de fleste tilfeller viser sykdommen seg først senere i sykdomsforløpet, og da er blodtrykket i lungene forhøyet til det dobbelte av det normale blodtrykket.

Et karakteristisk fenomen er assosiasjonen av kortpustethet. Dette er til stede i de første øyeblikkene, spesielt ved økt belastning. Eksempler kan være trening, sportsaktiviteter, løping, gå opp trapper.

Sykdommen er preget av progresjon (forverring av tilstanden).

Dyspné kan oppstå senere under normale daglige aktiviteter inntil den til slutt er til stede uten anstrengelse. Da er det hviledyspné.

De første uspesifikke tegnene er utmattelse og økt tretthet.

Ved gjentatte besvimelser, svimmelhet og fysisk svakhet som ledsages av en følelse av besvimelse (prekollaps-tilstander), er det nødvendig å lete etter årsaken.

Assosierte problemer inkluderer progressiv hevelse i underekstremitetene, først rundt anklene og til slutt på skinnebenet. I de sene stadiene er hevelse i magen eller hele kroppen også assosiert.

På grunn av den reduserte blodtilførselen til hjertemuskelen oppstår det også brystsmerter eller en følelse av trykk, som beskrives som...

Det er som om noen sitter på brystet mitt, som om jeg har en stein i brystet.

Det samlede bildet av vedvarende plager er selvsagt individuelt og avhenger i stor grad av primærdiagnosen.