Stivkrampe: Hva er årsakene til infeksjon og symptomer?

Stivkrampe er en infeksjonssykdom som først og fremst rammer nervesystemet.

Tidligere har denne lumske sykdommen toppet dødelighetslisten
, spesielt for nyfødte og spedbarn.

Takket være aktiv vaksinering er stivkrampe nesten helt utryddet, men i sjeldne enkelttilfeller, i forbindelse med ulykker og skader, særlig på landsbygda, kan den fortsatt forekomme i dagens moderne verden.

Stivkrampe er en sykdom i nervesystemet som forårsakes av et giftstoff som produseres av bakterien Clostridium tetani.

Det er en av de vanligste dødelige infeksjonssykdommene i verden.

Uhygieniske fødsler, aborter uten medisinering, utilstrekkelig immunisering av mødre og utilstrekkelig behandling av dype sår forklarer de fleste tilfellene av stivkrampe hos nyfødte og voksne i utviklingsland.

I tillegg kan klimaet og pH-verdien i jordsmonnet i tropene bidra til økt forekomst av sykdomsfremkallende Clostridium tetani.

Den naturlige immuniteten i uvaksinerte samfunn er ca. 30 % og øker med alderen. Forekomsten av infeksjon og dødelighet etter nyfødtperioden er høyere hos menn enn hos kvinner.

De viktigste manifestasjonene av forgiftning er først og fremst nevromuskulær dysfunksjon. Det manifesterer seg som muskelspasmer forårsaket av det tetaniske eksotoksinet tetanospasmin.

Stivkrampe kan manifestere seg i en av fire kliniske former:

• Generalisert
• lokal
• kefalisk
• neonatal

Clostridium tetani er en grampositiv, anaerob stavformet bakterie som har evnen til å danne såkalte terminale sporer. Det er denne evnen til å danne sporer som gir bakterien dens karakteristiske mikroskopiske stavform. Det er også årsaken til dens ekstreme resistens.

Sporene er motstandsdyktige mot varme og antiseptiske midler, og de har evnen til å overleve i vev i månedsvis.

De overlever i årevis i jord og kan også finnes i husstøv, salt, ferskvann, avføring fra dyr og til og med forurenset heroin.

Inngangsporten for C. tetani er vanligvis en hudskade forårsaket av stikk- eller skrapesår, dype punkteringer, brannskader og blåmerker.

I noen tilfeller er det ikke mulig å identifisere noen klar smittekilde, og da kan smittekilden være mage-tarmkanalen, betente mandler, øreskader eller kontaminert vaksine, serum eller transfusjon.

Omtrent 50 % av stivkrampetilfellene er relatert til en ulykke.

I ca. 20 % av tilfellene skyldes infeksjonen en ukjent årsak, og i 5 % av tilfellene kan smittekilden ikke identifiseres.

Når sporene kommer inn i vevet, forvandles de til en levende form av Clostridium tetani. De formerer seg og produserer tetanospasmin. Toksinet kommer inn i de perifere nervene og passerer gjennom dem til sentralnervesystemet.

Den andre måten toksinet sprer seg i kroppen på, er via lymfocytter.

Tetanospasmin virker både på sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet. Det virker ved å dysregulere nevrotransmittere i nerveforbindelser, dvs. synapser.

Resultatet er fravær av hemmende impulser, noe som gir seg utslag i karakteristiske kramper, krampeanfall og overvekt av den sympatiske komponenten i det autonome nervesystemet.

Pasienten forblir ved full bevissthet fordi toksinet ikke påvirker mental tilstand eller bevissthet.

Ytterligere tetanospasminaktivitet er påvist i det nevrosirkulatoriske, nevroendokrine og autonome nervesystemet.

Når toksinet først har bundet seg til vevet, kan det ikke dissosieres eller nøytraliseres av tetanusantitoksin. Antitoksinet kan bare forhindre ytterligere binding av det fortsatt fritt sirkulerende toksinet i CNS.

Stivkrampe kan ha opptil fire kliniske former, og symptomene og forløpet varierer avhengig av hvordan den manifesterer seg.

Generalisert stivkrampe

Generalisert stivkrampe er den vanligste kliniske formen for stivkrampe og kan oppstå etter relativt små skader.

Pasienter med denne formen for stivkrampe opplever toniske sammentrekninger i skjelettmuskulaturen og tidvis intense muskelspasmer.

Sammentrekningene og periodisk tilbakevendende krampaktige muskelsammentrekninger utgjør det typiske kliniske bildet av sykdommen:

• opisthotonus (bøying av hele kroppen bakover)
• stiv nakke
• trismus (krampaktige sammentrekninger av tyggemuskulaturen)
• risus sardonicus (krampaktig sammentrekning av kinnmuskulaturen som i et smil)
• plateformet stivhet i buken
• perioder med åndenød (apné) forårsaket av sterke sammentrekninger av bryst- og stemmebåndsmuskulatur eller svelgmuskulatur
• manglende evne til å svelge (dysfagi)

Disse symptomene kan komme både raskt og snikende.

Typiske startmanifestasjoner er smertefulle spasmer, trismus, svelgevansker, ensidig eller dobbeltsidig stivhet i nakken og andre muskelgrupper, for eksempel i brystet eller magen, som forekommer i omtrent 50 % av tilfellene.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, påvirkes også andre muskelgrupper. Et av de alvorligste symptomene er spasmer i de paraspinale musklene (musklene rundt ryggraden). Spasmer fører til alvorlig opisthotonos, eller bueformet bøyning av kroppen.

Hos små barn er krampene så kraftige at føttene kan berøre hodet. Det er også vanlig med brudd i ryggvirvlene i denne situasjonen.

De tetaniske krampene fortsetter i flere dager, og flere og flere muskelgrupper kommer til. Pasientens tilstand forverres betydelig. I tillegg til brudd i ryggvirvlene kan det også oppstå brudd i andre knokler og blødninger i musklene.

Selv mindre stimuli, som lys, trekk, lyder (f.eks. stemmer) og lett berøring, kan utløse og forverre spasmer. Disse spasmene er svært smertefulle. De kan ramme alle muskler vi styrer med viljen, samt muskler vi aktiverer automatisk, for eksempel musklene i strupehodet.

Det er da sykdommen blir virkelig dødelig.

Symptomer på overaktivitet i det autonome nervesystemet viser seg i de tidlige stadiene som irritabilitet, rastløshet, svetting og takykardi.

I de senere stadiene av sykdommen oppstår overdreven svetting, hjertearytmier, svingende hypertensjon eller hypotensjon og feber. Spesielt farlige er episoder med langsom hjertefrekvens (bradykardi) og lavt blodtrykk (hypotensjon). Kombinasjonen av disse kan føre til hjertestans.

Pasienter med kardiovaskulære komplikasjoner må legges inn på en intensivavdeling med mulighet for respiratorbehandling med kunstig lungeventilasjon og terapeutisk lammelse.

Kramper og kardiovaskulære komplikasjoner oppstår oftest i løpet av den første sykdomsuken og går langsomt over i løpet av de neste 2-4 ukene.

Lokalisert stivkrampe

Lokalisert stivkrampe er en relativt sjelden manifestasjon av stivkrampe som oppstår når sirkulerende antitoksin forhindrer spredning av toksinet i kroppen, men ikke er tilstrekkelig til å stoppe lokal absorpsjon av toksinet på sårstedet.

Resultatet er en langvarig, vedvarende og smertefull muskelsammentrekning på sårstedet som kan vare i opptil flere uker.

Kefalisk stivkrampe

Kefalisk tetanus er også en sjelden manifestasjon av stivkrampe.

Den oppstår som følge av hode- og nakkeskader og påvirker derfor bare hjernenervene. Alle hjernenervene kan påvirkes, enten alene eller i kombinasjon. Den vanligste nerven som er involvert, er den syvende hjernenerven, nervus facialis, som innerverer ansiktsmusklene.

Pasientene lider av dysfagi, trismus og lokale kraniale nevropatier.

Kefalisk tetanus kan gå forut for den generaliserte formen eller forekomme isolert.

Neonatal stivkrampe

Neonatal tetanus forekommer ofte hos barn som er født naturlig (vaginalt) av mødre som ikke er immunisert.

Utilstrekkelig immunisering av mødrene og uhensiktsmessig fødselspraksis er årsaken til den høye forekomsten av denne sykdommen i utviklingsland.

Noen etniske grupper praktiserer ikke-aseptisk sår- og navlestrengspleie, og lar ofte navlestrengen tørke og dø eller smører gjørme, smør, avføring osv. på navlestrengen.

Denne formen for stivkrampe opptrer vanligvis hos spedbarn innen 14 dager etter fødselen og viser seg ved kramper, trismus, stivhet, opisthotonus og kramper.

Dødeligheten er høy.

Spedbarn dør oftest av komplikasjoner som blødning i sentralnervesystemet, lungebetennelse, lungeblødning og larynxspasmer med manglende evne til å puste og kvelning.

Stivkrampe diagnostiseres oftest på grunnlag av et typisk klinisk bilde.

Spateltesten er en enkel test som kan brukes som diagnostisk test. Ved denne testen føres en spatel inn i munnen slik at spatelens bakkant berører strupehodeveggen. Hvis stivkrampe er til stede, forårsaker denne berøringen av spatelen en refleksmessig sammentrekning av tyggemusklene, spesielt massetermusklene.

Det er vanskelig å stille en spesifikk diagnose av stivkrampe ved hjelp av laboratorietester. Foreløpig finnes det ingen test som entydig kan bekrefte eller utelukke diagnosen. Det brukes kun tester som utelukker andre typer forgiftning.

Blodbildet er for det meste normalt, cerebrospinalvæskeparametrene er normale, og elektroencefalogrammet og elektromyogrammet er fysiologiske eller bare mildt og uspesifikt unormale.

Mikroskopiske funn kan vise karakteristiske Gram-positive baciller med terminale sporer. Slike positive mikroskopiske funn forekommer hos en tredjedel av pasientene.

Det er viktig å vurdere sykdommens alvorlighetsgrad. Tidlig gjenkjenning av varselsignalene på et alvorlig forløp kan bidra til riktig timing av behovet for å sikre luftveiene.

Det første trinnet er å bestemme lengden på inkubasjonstiden (fra skade til første krampeanfall), som er omvendt relatert til sykdommens alvorlighetsgrad.

Stivkrampe ervervet ved smitte fra livmor, navlestreng, hode og nakke har dårligere prognose. Høy dødelighet er også forbundet med smitteoverføring ved intramuskulær injeksjon og heroininjeksjon.

Differensialdiagnostikk innebærer å utelukke disse diagnosene:

• parafaryngeale, peritonsillære abscesser og tanninfeksjoner, som kan vise seg kun ved trismus og dysfagi
• poliomyelitt og andre former for viral encefalomyelitt som gir bevissthetsforstyrrelser (stivkrampe gir ikke bevissthetsforstyrrelser)
• meningoencefalitt (inkludert rabies) og hjernehinnebetennelse, som kan gi nakkestivhet, men også bevissthetsforstyrrelser
• Bells parese, som bare påvirker den syvende hjernenerven.
• hypokalemisk tetani, diagnostisert ved lave kalsiumnivåer i serum
• strykninforgiftning (rottegift) diagnostisert ved toksikologiske tester av serum, urin og vev
• malignt nevroleptikasyndrom, der pasientene har en endret mental status
• sepsis
• krampeanfall ved andre sykdommer

Sykdomsforløpet påvirkes av pasientens alder og komorbiditet.

Inkubasjonstiden er vanligvis 3-14 dager etter skaden.

Hos opptil en tredjedel av pasientene kan vi ikke påvise noen nylig oppstått skade. Skaden kan for eksempel være for bagatellmessig eller infeksjonen er uvanlig, f.eks. en sjelden infeksjon i hud, tenner, ører, abort eller en infisert intramuskulær injeksjon.

Et fullstendig forløp av stivkrampe tar vanligvis 14 til 28 dager.

Varigheten og forløpet av stivkrampe bestemmes av hvor og hvor mye toksin som er bundet. Alvorlighetsgraden av de kliniske symptomene kan variere og avhenger først og fremst av hvor mye toksin som kommer inn i sentralnervesystemet.

Symptomene progredierer og utvikler seg opptil 14 dager etter at de første symptomene har oppstått. Alvorlighetsgraden av disse symptomene er relatert til inkubasjonstiden og tiden mellom det første symptomet og krampeanfallene. Jo lengre intervallet er, desto mildere er det kliniske sykdomsforløpet.

I tillegg kan sykdommen ha et mildere forløp hos personer som allerede har antistoffnivåer mot stivkrampe.

Prognose

På verdensbasis er dødeligheten av generalisert stivkrampe mellom 45 og 55 %. Omtrent 1 % av pasientene dør av en lokalisert form for stivkrampe, og mer enn 60 % av spedbarn dør av neonatal infeksjon.

Det forventes en dårlig prognose for sykdommen hos pasienter der intervallet mellom skade og trismus er mindre enn 7 dager, eller der trismus utvikler seg i løpet av mindre enn 3 dager.

Det er ikke observert noen nevrologiske mén etter vellykket kurering av stivkrampe, men pasientene rapporterer om gjenværende muskelstivhet under rekonvalesensen, som varer i flere måneder.

Forebygging

Effektiv forebygging av stivkrampe i forbindelse med sår og brannskader omfatter tre grunnleggende regler:

1. Kritisk vurdering av sårkontaminering, spesielt ved mistanke om jordforurensning med ekskrementer fra dyr.
2. omhyggelig sårrengjøring og annen aseptisk sårbehandling
3. aktiv og passiv immunisering av den sårede mot stivkrampe før såret påføres