Systemisk lupus erythematosus: Hvordan manifesterer den seg, kan den forårsake funksjonshemming?

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk inflammatorisk og autoimmun sykdom. Det er en immunforstyrrelse som forårsaker skade i hele kroppen.

Systemisk lupus, systemisk lupus erythematosus.

Betegnelsen kronisk betyr at sykdommen går over lang tid, og i løpet av livet.

Autoimmun fordi kroppens eget forsvar (immunitet) er involvert i sykdommen, som er rettet mot egne celler, vev, organer og hele kroppen.

I tillegg til å ramme hud og ledd, påvirker problemene blant annet hjerte- og karsystemet, blodet, nyrene, lungene og nervesystemet.

Personer som rammes av denne sykdommen, har en høyere risiko for komplikasjoner. Problemene utvikler seg i henhold til forekomsten av skade på det aktuelle organet eller organsystemet.

Det kan være alt fra hjerte-, blodkar-, blod-, nyre-, hud- og leddproblemer til andre problemer.

På grunn av det brede spekteret av involvering kan det manifestere seg forskjellig fra person til person.
Forløpet og alvorlighetsgraden er også individuelt og varierende.

Det er derfor ikke mulig å peke på et entydig symptom og forløp.
Dette gjør det noen ganger vanskelig å stille diagnosen.

Noen typiske symptomer rapporteres selvfølgelig også ved lupus.

Den kjennetegnes også av vekslende perioder med hvile og oppblussing av helseplager.

Interessante fakta om sykdommen:
Den rammer oftere kvinner enn menn, opptil 9 av 10 pasienter er kvinner.
Den kan ramme både barn, voksne og eldre.
Den utvikler seg vanligvis mellom 15 og 45 år, oftest mellom 20 og 30 år.
Forekomsten av nye tilfeller er ca. 10 personer per 100 000 innbyggere.

Autoimmun basis...

En autoimmun sykdom er en prosess der visse deler av immunsystemet reagerer på kroppens egne celler, vev og strukturer og skader disse.

Dette resulterer i en rekke ulike symptomer og problemer, avhengig av blant annet hvilket organ som er rammet og hvor omfattende skaden er.

Immunitetskomponentene angriper kroppens egne antigener.

Autotoleranseprosessen (evnen til å tolerere disse egne antigenene) er også svekket.

Den eksakte årsaken er ikke kjent, men flere faktorer antas å spille sammen, alt fra genetikk, hormonell regulering og påvirkning fra det ytre miljøet, som UV-stråling, kjemikalier eller infeksjoner.

Det er kjent at et stort antall autoimmune sykdommer og lidelser involverer denne sykdomsprosessen.

Eksempler er psoriasis, tyrotoksikose, diabetes type I, multippel sklerose, revmatoid artritt, sklerodermi og andre.

Vil du vite mer om lupus?
Hvordan oppstår og manifesterer den seg?
Grunnleggende informasjon om behandling?
Les videre hos oss.

Hva er lupus

Systemisk lupus er en alvorlig kronisk autoimmun sykdom som rammer flere organer, og som også skader vitale organer som hjerte, hjerne og nyrer.

Sykdommen kjennetegnes av en overproduksjon av autoantistoffer i forhold til intracellulære antigener.

Systemisk = skade på flere systemer.
Lupus = ulv på latin, typiske hudmanifestasjoner som ligner ulveflekker.
Erythematodes = røde hudmanifestasjoner.

Lupus = ulv.

Det antas at leger i fortiden ble minnet om hudlesjonene i ansiktet til en ulv. Men også fordi de lignet på ulvebittmerker.

Eller også...

Fra fransk masque loup, eller skrape, fordi kvinner brukte skraper for å dekke til hudflekkene i ansiktet.

Tidligere var kvinner også oftere rammet, med et forhold på 9:1. Det forekommer også i barndommen. Hovedperioden for utvikling er imidlertid mellom 20 og 45 år.

De hormonelle endringene nevnt ovenfor er en forutsetning for denne aldersgruppen.

Hvorfor oppstår lupus? En del av forklaringen på hvorfor man får lupus...

Autoimmune sykdommer har mange ulike årsaker, og det samme gjelder lupus.

Den eksakte underliggende årsaken er ennå ikke kjent.
Den rammer ca. 5 millioner mennesker på verdensbasis.
0,5 millioner i Europa.

Man antar at sykdommen er multifaktoriell og at ulike faktorer spiller inn.

Genetisk predisposisjon, hormonell kontroll og miljøpåvirkning, særlig UV-stråling, kjemikalier og infeksiøse faktorer, spiller en viktig rolle.

En autoimmun respons er involvert i sykdomsutviklingen, med B-celler som angriper kroppens egne antigener. Unormal aktivering av B-celler rettet mot kroppens egne vev og organer som fører til skade og funksjonssvikt.

= nedsatt selvtoleranse og immunitet.
Genetisk predisposisjon + hormonell komponent + eksogen faktor + alder = systemisk lupus erythematosus.

Noen av risikofaktorene som er involvert i utviklingen av lupus:

• Alder
• genetisk grunnlag, HLA-, HLA-DR3- eller HLA-DR2-forstyrrelse
• delvis familiær disposisjon
• hormonelle endringer, pubertet, graviditet, hormonell prevensjon, østrogen- og prolaktin- eller androgennivåer
• ytre faktorer
  • UV-stråling og soleksponering
  • kjemikalier (hydraziner, fargestoffer, aromatiske aminer, silikon, asbest, vinylklorid)
  • visse medisiner (isoniazid, prokainamid, krampestillende midler)
  • infeksjoner, spesielt virusinfeksjoner
  • visse matvareingredienser som sopp, psoralen, røkt røyk
  • stress og overdreven mental belastning
  • røyking
  • langvarig fysisk stress
  • mangel på hvile

Systemisk lupus erythematosus er ikke en smittsom og overførbar sykdom.

Symptomene på systemisk lupus er varierte og mangfoldige. Hovedårsaken er at det er en multiorgansykdom som påvirker flere strukturer, organer og organsystemer, til og med samtidig.

Huden, leddene, hjertet, lungene, nyrene, hjernen eller fordøyelsessystemet påvirkes. Forstyrrelsene i de enkelte organene ledsages av generelle symptomer.

Systemisk lupus erythematosus deles deretter inn i flere former, for eksempel kronisk kutan, med mindre alvorlig organpåvirkning (subakutt) og med alvorlig organpåvirkning (akutt), alt etter hvor dominerende plagene er.

De viktigste symptomene og karakteristiske varselsymptomene på lupus inkluderer:

• sommerfugleksem - et utslett som ligner en sommerfugl
  • rødhet i ansiktet i området rundt begge kinnene, med sammenføyning ved neseroten
• følsomhet for lys - "solallergi"
  • huden reagerer voldsomt i solen
  • tildekket hud under klær er fri for hudreaksjoner
• defekter i slimhinnene i munnen og nesen
• leddbetennelse + hevelse og smerter, spesielt i små ledd
• nyreskader og nedsatt funksjon
• nevrologiske problemer som hodepine, humørsvingninger, hukommelses- og konsentrasjonsforstyrrelser, depresjon, til og med kramper
• skader på blodårer og hjerte
  • Raynauds syndrom = lillafargede ender, kalde fingre
  • Aterosklerose
  • blodmangel
  • betennelse i blodårene
  • utvidede små blodårer
• lungeproblemer
• skader på fordøyelseskanalen
• synsforstyrrelser som kløe og irritasjon i øynene, betennelse i øynene
• generelle symptomer
  • tretthet
  • utmattelse
  • økning i kroppstemperaturen
  • manglende appetitt
  • vekttap

Tabellen viser mulige symptomer som kan forekomme ved systemisk lupus.

I diagnostiseringen er sykehistorien viktig. En person beskriver sine vansker, noe som fører til diagnosen autoimmun sykdom. I tillegg kommer undersøkelsen av pasienten.

Laboratorieblodprøver er også viktige, nærmere bestemt blodtelling, som gir en oversikt over blodkomponent- eller sedimenteringshastighet og CRP-nivåer. Bevis på autoantistoffer legges til.

For diagnosen er følgende kriterier for klassifisering av systemisk lupus erythematosus utviklet.

Kriterier for diagnose = tilstedeværelse av symptomer:

1. sommerfugleksantem - rødhet i ansiktet og neseroten.
2. discoid eksantem
   • sirkulære hudforandringer
   • hårtap i et sirkulært mønster
   • ansikt, hårete partier, nakke, skuldre, armer, øvre del av brystet
3. fotosensitivitet - lysømfintlighet og overdreven reaksjon på belysning av huden
4. defekter i munn- og nesehulen, små ujevnheter på slimhinnene i munn og nese
5. leddbetennelse
   • hevelse og smerter i små ledd
   • hender og fingre, håndledd, albuer, knær og ankler
   • uten deformiteter, som ved revmatisme
6. serositt = betennelse i lungehinnen og hjerteposen (perikardium)
7. nyrepåvirkning - den vanligste komplikasjonen
   • nedsatt funksjon i forbindelse med høyt blodtrykk
   • hevelse i underekstremitetene og øyelokkene
   • blod og protein i urinen
8. nevrologiske problemer - hodepine, hukommelses- og konsentrasjonsproblemer, humørsvingninger, depresjon og andre psykiske lidelser
9. hematologiske problemer
   • hemolytisk anemi - reduksjon i antall røde blodlegemer
   • leukopeni - reduksjon av hvite blodlegemer
   • trombocytopeni - reduksjon i antall blodplater, med tilhørende blåmerker og blødninger i fordøyelseskanalen, urin osv.
10. forstyrrelse av immunforsvaret
11. antistoffverdier

Sykdomsforløpet varierer med hensyn til alvorlighetsgrad, men også med hensyn til sammenhengen mellom vanskene. Det finnes ikke ett typisk forløp som kan brukes til å vurdere sykdommen.

Derfor er tilstedeværelsen av varierende og heterogene symptomer årsaken til hyppige diagnostiske feil og langvarig leting etter riktig sykdom.

Systemisk lupus erythematosus kjennetegnes av perioder med ro (remisjon) som veksler med akutte problemer (forverring).

I tillegg til de typiske symptomene, som spenner fra generell svakhet og tretthet til hudmanifestasjoner, er det assosierte medisinske komplikasjoner som skyldes involvering av et spesifikt organ eller organsystem.

Som det fremgår av symptomtabellen, kan det oppstå symptomer som følge av skade på et hvilket som helst organ eller organsystem.

Flere symptomer og kombinasjoner av symptomer er mulige.
Hud- og leddmanifestasjoner er forbundet med organaffeksjon.

Symptomene kan oppstå gradvis eller til og med på en gang. Noen ganger er det et mildere forløp som ikke begrenser en persons daglige aktiviteter. Andre ganger forårsaker systemisk lupus erythematosus uførhet og reduserer livskvaliteten til den berørte personen betydelig.

Forløpet kan forverres av fysisk anstrengelse, stress og psykisk belastning, samt et tungt og uegnet kosthold.

Sykdommen rammer vanligvis kvinner, men kan ha litt andre trekk hos menn.

Det er rapportert at forløpet kan være mer alvorlig hos menn. Prognosen er også dårligere hos menn. I gjennomsnitt diagnostiseres sykdommen etter fylte 30 år, men hos kvinner oftest før fylte 30 år.

Den samlede prognosen avhenger derfor av organpåvirkning og nedsatt organfunksjon.
Eksempler på dette er alvorlig hjerneslag eller hjerteinfarkt, men også nyreskade med nyresvikt og høyt blodtrykk.

Nyrene er en av flere blodtrykksregulatorer i kroppen.

Systemisk lupus og graviditet

Lupus utvikler seg vanligvis hos unge kvinner i den fruktbare perioden, noe som henger sammen med antakelsen om at unge kvinner ofte rammes i forbindelse med hormonell påvirkning.

I tilfelle en kvinne klarer å bli gravid, må svangerskapet betraktes som et risikosvangerskap.

Befruktning skjer vanligvis i perioden med sykdomsnedgang uten tilstedeværelse av akutte problemer.

Problemet er at graviditeten i seg selv og de hormonelle endringene kan føre til en forverring (oppblussing av problemet).

Forverring (tilbakefall) betyr at sykdommen går fra en hvilefase uten symptomer (remisjon) til en symptomatisk fase med symptomer.

På det tidspunktet kan den true graviditet.

Den andre komponenten er at sykdommen kan påvirke graviditetsforløpet negativt. Risikoen er utvikling av svangerskapsforgiftning til spontanabort.

Det rapporteres at risikoen for spontanabort er 20-30%.
+ Systemisk lupus erythematosus forårsaker infertilitet og manglende evne til å bære et foster.

Hovedmekanismen antas å være blodpropp i fosterets blodårer, noe som fører til blodmangel hos fosteret. Det blodfattige fosteret får ikke nok oksygen og næringsstoffer og dør.

For å forebygge dette brukes blodfortynnende midler under svangerskapet for å forhindre blodpropp og trombedannelse.

Kvinner med antifosfolipidsyndrom har økt risiko allerede før svangerskapet.

Fosteret risikerer å utvikle lupus neonatorum.

Generelt...
Selv om sykdommen ikke kan kureres fullstendig, er behandlingen effektiv når det gjelder å redusere komplikasjoner og forlenge levetiden til personer som er rammet av systemisk lupus erythematosus.